Поліцитемія Вера: прагноз і працягласць жыцця

Задаволены

• Разуменне ПВ
• Кіраванне PV
• Маніторынг PV
• Перспектыва для PV

Полицитемия - рэдкі рак крыві. Хоць лекі ад PV не існуе, яго можна кіраваць лячэннем, і вы зможаце пражыць з хваробай шмат гадоў.

Разуменне ПВ

ФВ выклікана мутацыяй альбо парушэннем генаў ствалавых клетак касцявога мозгу. PV згушчае кроў, ствараючы занадта шмат чырвоных крывяных цельцаў, якія могуць перакрыць прыток крыві да органаў і тканак.

Дакладная прычына ФВ невядомая, але ў людзей, якія пакутуюць гэтым захворваннем, таксама назіраецца мутацыя ЯК2 ген. Аналіз крыві дазваляе выявіць мутацыю.

ФВ сустракаецца ў асноўным у пажылых людзей. Гэта рэдка сустракаецца ў людзей ва ўзросце да 20 гадоў.

Прыкладна 2 з кожных 100 000 чалавек пакутуюць ад гэтай хваробы. У гэтых асоб могуць развіцца доўгатэрміновыя ўскладненні, такія як миелофиброз (рубцы касцявога мозгу) і лейкемія.

Кіраванне PV

Асноўная мэта лячэння - кантроль ўзроўню клетак крыві. Памяншэнне колькасці чырвоных крывяных цельцаў дапамагае прадухіліць згусткі, якія могуць прывесці да інсульту, сардэчнага прыступу або пашкоджання іншых органаў. Гэта таксама можа азначаць кіраванне колькасцю лейкацытаў і трамбацытаў. Той самы працэс, які сігналізуе пра перавытворчасць эрытрацытаў, здаецца, таксама пра перапрацоўку лейкацытаў і трамбацытаў. Высокі ўзровень клетак крыві, незалежна ад тыпу клетак крыві, павялічвае рызыку адукацыі тромбаў і іншых ускладненняў.

Падчас лячэння вашаму лекара неабходна будзе рэгулярна назіраць за наяўнасцю трамбозаў. Гэта адбываецца, калі тромб развіваецца ў артэрыі ці вене і перашкаджае прытоку крыві да асноўных органаў або тканін.

Доўгатэрміновым ускладненнем ФВ з'яўляецца міелафіброз. Гэта адбываецца, калі на вашым касцяным мозгу застаецца шнар і ён ужо не можа вырабляць здаровыя клеткі, якія нармальна функцыянуюць. Вы і ваш гематолаг (спецыяліст па парушэннях крыві) можаце абмеркаваць магчымасць трансплантацыі касцявога мозгу ў залежнасці ад вашага выпадку.

Лейкемія - яшчэ адно доўгатэрміновае ўскладненне ФВ. У прыватнасці, і востры міелалейкоз (ОМЛ), і востры лімфобластны лейкоз (ОЛЛ) звязаны з паліцитеміяй. AML з'яўляецца больш распаўсюджаным. Вам можа спатрэбіцца спецыялізаванае лячэнне, якое таксама сканцэнтравана на лячэнні лейкеміі, калі ўзнікае гэта ўскладненне.

Маніторынг PV

ФВ сустракаецца рэдка, таму важны рэгулярны кантроль і агляды. Калі вам паставілі першы дыягназ, вы можаце звярнуцца да гематолага з буйнога медыцынскага цэнтра. Гэтыя спецыялісты па крыві будуць ведаць больш пра PV. І яны, верагодна, аказалі дапамогу чалавеку, які пакутуе гэтай хваробай.

Перспектыва для PV

Знайшоўшы гематолага, папрацуйце з імі, каб скласці графік сустрэчы. Графік вашых сустрэч будзе залежаць ад прагрэсавання вашай PV. Але варта чакаць звароту да гематолага прыблізна раз на месяц - раз на тры месяцы, у залежнасці ад колькасці клетак крыві, узросту, агульнага стану здароўя і іншых сімптомаў.

Рэгулярны кантроль і лячэнне могуць дапамагчы павялічыць вашу працягласць жыцця і палепшыць агульную якасць жыцця. У залежнасці ад шырокага спектру фактараў, бягучая працягласць жыцця была даказана з моманту ўстанаўлення дыягназу. Узрост, агульны стан здароўя, колькасць клетак крыві, рэакцыя на лячэнне, генетыка і выбар ладу жыцця, напрыклад, курэнне, усё гэта ўплывае на плынь хваробы і яе доўгатэрміновыя перспектывы.