Што такое прыённая хвароба?

Задаволены

• Што такое прионная хвароба?
• Віды прионных хвароб
• Прыённыя хваробы чалавека
• Прыённыя хваробы жывёл
• Якія асноўныя фактары рызыкі развіцця прыённай хваробы?
• Якія сімптомы прыённай хваробы?
• Як дыягнастуецца прионная хвароба?
• Як лечыцца прыённай хвароба?
• Ці можна прадухіліць прыённую хваробу?
• Ключавыя вынасы

Прыённыя хваробы - гэта група нейрадэгенератыўных расстройстваў, якія могуць закрануць як людзей, так і жывёл.

Яны выкліканы адкладаннем у мозгу анамальна складзеных бялкоў, якія могуць выклікаць змены ў:

• памяць
• паводзіны
• руху

Прыённыя хваробы сустракаюцца вельмі рэдка. Штогод у Злучаных Штатах рэгіструецца прыблізна 350 новых выпадкаў прыённай хваробы.

Даследчыкі ўсё яшчэ працуюць над тым, каб больш глыбока разабрацца ў гэтых захворваннях і знайсці эфектыўнае лячэнне. У цяперашні час прыённыя хваробы заўсёды ў канчатковым выніку смяротныя.

Якія розныя тыпы прионной хваробы? Як вы можаце іх развіць? І ці ёсць спосаб прадухіліць іх?

Працягвайце чытаць, каб знайсці адказы на гэтыя пытанні і многае іншае.

Што такое прионная хвароба?

Прыённыя хваробы выклікаюць прагрэсавальнае зніжэнне функцый мозгу з-за няправільнага згортвання бялкоў у галаўным мозгу - у прыватнасці, няправільнага складання бялкоў, якія называюцца прыённымі вавёркамі (PrP).

У цяперашні час нармальная функцыя гэтых бялкоў невядомая.

У людзей з прыённай хваробай няправільна складзены PrP можа звязвацца са здаровым PrP, што прыводзіць да таго, што здаровы бялок таксама ненармальна складваецца.

Няправільна складзены PrP пачынае назапашвацца і ўтвараць навалы ў мозгу, пашкоджваючы і забіваючы нервовыя клеткі.

Гэта пашкоджанне прыводзіць да таго, што ў тканінах мозгу ўтвараюцца малюсенькія дзірачкі, і пад мікраскопам яны выглядаюць падобнымі на губкі. На самай справе вы таксама можаце ўбачыць прыённыя хваробы, якія называюць "губчатай энцэфалапатыямі".

Вы можаце развіць прыённую хваробу некалькімі спосабамі, якія могуць ўключаць у сябе:

• Набыў. Ўздзеянне паталагічнага PrP з вонкавых крыніц можа адбывацца праз заражаную ежу ці медыцынскае абсталяванне.
• У спадчыну. Мутацыі ў гене, які кадуе PrP, прыводзяць да няправільна складзенага PrP.
• Спарадычны. Няправільна складзены PrP можа развіцца без якой-небудзь вядомай прычыны.

Віды прионных хвароб

Хвароба прыёнамі можа сустракацца як у людзей, так і ў жывёл. Ніжэй прыведзены некалькі розных тыпаў прионных хвароб. Больш падрабязна пра кожную хваробу варта ў табліцы.

Прыённыя хваробы чалавека

• Хвароба Кройцфельда-Якаба (CJD). Упершыню апісаны ў 1920 г., CJD можа быць набыты, перададзены ў спадчыну альбо спарадычны. CJD з'яўляюцца спарадычнымі.
• Варыянт хваробы Кройцфельда-Якаба (vCJD). Гэтая форма ХЖЗ можа быць набыта пры ўжыванні ў ежу заражанага мяса каровы.
• Фатальная сямейная бессань (FFI). FFI ўплывае на таламус, які з'яўляецца часткай вашага мозгу, якая кіруе цыкламі сну і няспання. Адным з асноўных сімптомаў гэтага стану з'яўляецца пагаршэнне бессані. Мутацыя перадаецца ў спадчыну дамінантным чынам, што азначае, што здзіўлены чалавек мае 50-працэнтны шанец перадаць яго сваім дзецям.
• Сіндром Герстмана-Стросслера-Шейнкера (GSS). GSS таксама перадаецца па спадчыне. Як і FFI, ён перадаецца дамінуючым чынам. Ён уплывае на мозачак, які з'яўляецца часткай мозгу, якая кіруе балансам, каардынацыяй і раўнавагай.
• Куру. Куру быў ідэнтыфікаваны ў групе людзей з Новай Гвінеі. Хвароба перадалася ў форме рытуальнага канібалізму, пры якім спажываліся парэшткі памерлых сваякоў.

Прыённыя хваробы жывёл

• Губчатая энцэфалапатыя буйной рагатай жывёлы (СЭГ). Гэты тып прыённай хваробы, які звычайна называюць "хваробай шалёных кароў", дзівіць кароў. Людзі, якія ўжываюць мяса ад кароў, якія пакутуюць БГЭ, могуць падвяргацца рызыцы развіцця vCJD.
• Хранічная хвароба марнавання (CWD). CWD дзівіць такіх жывёл, як алені, ласі і ласі. Сваю назву ён атрымаў дзякуючы рэзкай страты вагі, якая назіраецца ў хворых жывёл.
• Скрэпі. Скрэпі - гэта самая старажытная форма прыённай хваробы, якая была апісана яшчэ ў 1700-х гадах. Гэта дзівіць такіх жывёл, як авечкі і козы.
• Кашыная губчатая энцэфалапатыя (ФСЭ). FSE дзівіць хатніх кошак і дзікіх катоў у няволі. Шмат выпадкаў FSE адбывалася ў Злучаным Каралеўстве і Еўропе.
• Трансмісіўная энцэфалапатыя норкі (ТМЭ). Гэтая вельмі рэдкая форма прыённай хваробы дзівіць норку. Норка - гэта маленькае млекакормячае, якое часта вырошчваюць для вытворчасці футра.
• Капытная губчатая энцэфалапатыя. Гэта прыённая хвароба таксама сустракаецца вельмі рэдка і дзівіць экзатычных жывёл, якія маюць сваяцкае стаўленне да кароў.

Якія асноўныя фактары рызыкі развіцця прыённай хваробы?

Некалькі фактараў могуць падвергнуць вас рызыцы развіцця прыённай хваробы. Сюды ўваходзяць:

• Генетыка. Калі хто-небудзь у вашай сям'і мае спадчынную прыённую хваробу, у вас павялічваецца рызыка таксама мець мутацыю.
• Узрост. Спарадычныя прыённыя захворванні, як правіла, развіваюцца ў пажылых людзей.
• Прадукты жывёльнага паходжання. Ужыванне прадуктаў жывёльнага паходжання, забруджаных прыёнам, можа перадаць вам прыённую хваробу.
• Медыцынскія працэдуры. Прыённыя хваробы могуць перадавацца праз забруджанае медыцынскае абсталяванне і нервовую тканіну. Выпадкі, калі гэта адбылося, ўключаюць перадачу праз заражаную трансплантацыю рагавіцы альбо трансплантаты цвёрдай мазгавой абалонкі.

Якія сімптомы прыённай хваробы?

Прыённыя хваробы маюць вельмі працяглы інкубацыйны перыяд, часта парадку шмат гадоў. Калі сімптомы развіваюцца, яны паступова пагаршаюцца, часам хутка.

Агульныя сімптомы прыённай хваробы ўключаюць:

• цяжкасці з мысленнем, памяццю і меркаваннем
• змены асобы, такія як апатыя, хваляванне і дэпрэсія
• блытаніна ці дэзарыентацыя
• міжвольныя цягліцавыя спазмы (миоклонус)
• страта каардынацыі рухаў (Атакс)
• праблемы са сном (бессань)
• цяжкая або нявыразная гаворка
• пагаршэнне зроку альбо слепата

Як дыягнастуецца прионная хвароба?

Паколькі прыённыя хваробы могуць мець падобныя сімптомы з іншымі нейродегенеративными засмучэннямі, іх можа быць цяжка дыягнаставаць.

Адзіны спосаб пацвердзіць дыягназ прыённай хваробы - біяпсія мозгу, праведзеная пасля смерці.

Аднак пастаўшчык медыцынскіх паслуг можа выкарыстоўваць вашы сімптомы, гісторыю хваробы і некалькі аналізаў для дыягностыкі прыённай хваробы.

Тэсты, якія яны могуць выкарыстоўваць, ўключаюць:

• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ). МРТ можа стварыць падрабязны малюнак вашага мозгу. Гэта можа дапамагчы медыцынскім работнікам візуалізаваць змены ў структуры мозгу, звязаныя з прыённай хваробай.
• Даследаванне спіннамазгавой вадкасці. СМЖ можна сабраць і праверыць на маркеры, звязаныя з нейродегенерацией. У 2015 годзе быў распрацаваны тэст для канкрэтнага выяўлення маркераў прыённай хваробы чалавека.
• Электраэнцэфалаграфія (ЭЭГ). Гэты тэст рэгіструе электрычную актыўнасць у вашым мозгу.

Як лечыцца прыённай хвароба?

У цяперашні час няма лекаў ад прыённай хваробы. Аднак лячэнне факусуюць на аказанні дапаможнай дапамогі.

Прыклады гэтага віду дапамогі ўключаюць:

• Лекі. Для лячэння сімптомаў могуць прызначацца некаторыя лекі. Прыклады ўключаюць:
  - памяншэнне псіхалагічных сімптомаў пры дапамозе антыдэпрэсантаў або заспакойлівых прэпаратаў
  - забеспячэнне зняцця болю з выкарыстаннем апіятных лекаў
  - паслабленне цягліцавых спазмаў такімі прэпаратамі, як вальпроат натрыю і клоназепам
• Дапамога. Па меры развіцця хваробы многім людзям патрэбна дапамога ў доглядзе за сабой і выкананні паўсядзённых спраў.
• Забяспечвае ўвільгатненне і пажыўныя рэчывы. На запушчаных стадыях захворвання могуць спатрэбіцца вадкасці для ўвядзення ін'екцыі альбо зонд для кармлення.

Навукоўцы працягваюць працу па пошуку эфектыўнага лячэння прыённых хвароб.

Некаторыя з даследуемых патэнцыяльных метадаў лячэння ўключаюць выкарыстанне антыпрыённых антыцелаў і "", якія інгібіруюць рэплікацыю анамальнага PrP.

Ці можна прадухіліць прыённую хваробу?

Было прынята некалькі мер для прадухілення перадачы набытых прыённых хвароб. З-за гэтых актыўных дзеянняў набыццё прионной хваробы з ежай альбо ў медыцынскіх установах цяпер надзвычай рэдкае.

Некаторыя прынятыя прафілактычныя меры ўключаюць:

• устанаўленне жорсткіх правілаў увозу буйной рагатай жывёлы з краін, дзе сустракаецца БСЭ
• забарона выкарыстання такіх частак каровы, як галаўны і спінны мозг, у ежу для людзей ці жывёл
• прадухіленне здачы крыві ці іншых тканін тым, хто ў анамнезе ці рызыцы ўздзеяння прыённай хваробы
• з выкарыстаннем надзейных мер стэрылізацыі медыцынскага інструмента, які ўступіў у кантакт з нервовай тканінай чалавека з падазрэннем на прыённую хваробу
• знішчэнне аднаразовых медыцынскіх інструментаў

У цяперашні час няма спосабу прадухіліць спадчынныя або спарадычныя формы прыённай хваробы.

Калі ў вашай сям'і хтосьці атрымаў спадчынную прыённую хваробу, вы можаце параіцца з генетычным кансультантам для абмеркавання рызыкі развіцця хваробы.

Ключавыя вынасы

Прыённыя хваробы - гэта рэдкая група нейродегенеративных расстройстваў, выкліканых анамальна складзеным бялком у вашым мозгу.

Няправільна складзены бялок утварае навалы, якія пашкоджваюць нервовыя клеткі, што прыводзіць да прагрэсавальнага зніжэння функцый мозгу.

Некаторыя прыённыя хваробы перадаюцца генетычна, а іншыя можна заразіць заражанай ежай альбо медыцынскім абсталяваннем. Іншыя прыённыя хваробы развіваюцца без якой-небудзь вядомай прычыны.

У цяперашні час няма лекаў ад прыённых хвароб. Замест гэтага лячэнне факусуюць на аказанні дапаможнай дапамогі і паслабленні сімптомаў.

Даследчыкі працягваюць працаваць над тым, каб даведацца больш пра гэтыя захворванні і распрацаваць патэнцыяльныя метады лячэння.