Першасны цыліроз печані

Задаволены

• Агляд
• Якія этапы?
• Якія сімптомы і ўскладненні?
• Што выклікае PBC?
• Якія варыянты лячэння?
• Як дыягнастуецца?
• Які прагноз?

Агляд

Першасны жоўцевы халангіт (ПБК), раней вядомы як першасны билиарный цыроз, - гэта захворванне, выкліканае пашкоджаннем жоўцевых параток у печані. Гэтыя дробныя каналы пераносяць стрававальную вадкасць, альбо жоўць, ад печані да тонкага кішачніка.

У кішачніку жоўць дапамагае расшчапляць тлушч і спрыяе засваенню тлушчараспушчальных вітамінаў, такіх як A, D, E і K.

Пашкоджанне жоўцевых параток дазваляе набраць жоўць у печані. З часам назапашаная жоўць пашкоджвае печань. Гэта можа прывесці да пастаянных рубцоў і цырозу.

Людзі, якія пакутуюць PBC, могуць не развіваць ніякіх сімптомаў да 10 гадоў. І калі ў чалавека больш ранняя стадыя КПБ (1-я і 2-я стадыя), працягласць іх жыцця ў норме.

Калі ў чалавека з УРБ ёсць прагрэсаваныя сімптомы, як гэта назіраецца ў запушчанай стадыі, сярэдняя працягласць жыцця складае каля 10-15 гадоў.

Аднак усе розныя. Некаторыя людзі жывуць даўжэй, чым іншыя з хваробай. Новыя метады лячэння паляпшаюць перспектыву для людзей, якія пакутуюць PBC.

Якія этапы?

КПБ мае чатыры этапы. Яны грунтуюцца на тым, колькі пашкоджанняў нанесена печані.

• 1 этап. Там ёсць запаленне і пашкоджанне сценак жоўцевых параток сярэдняга памеру.
• 2 этап. Там закаркаваны дробныя жоўцевыя пратокі.
• 3 этап. Гэтая стадыя азначае пачатак рубцавання.
• 4 этап. Цыроз развіўся. Гэта пастаянныя, моцныя рубцы і пашкоджанні печані.

Якія сімптомы і ўскладненні?

PBC развіваецца павольна. Вы не можаце мець ніякіх сімптомаў на працягу многіх гадоў, нават пасля таго, як вы атрымалі дыягназ.

Першымі сімптомамі часта з'яўляюцца стомленасць, сухасць у роце і сухасць вачэй, а таксама сверб скуры.

Пазнейшыя сімптомы могуць ўключаць:

• боль у жываце
• пацямненне скуры
• млоснасць
• страта апетыту
• страта вагі
• сухія вочы і рот
• дробныя жоўтыя ці белыя грудкі пад скурай (ксантомы) або вачыма (ксантелазмы)
• болі ў суставах, цягліцах або касцях
• пажаўценне скуры і вачэй (жаўтуха)
• апухлы жывот ад назапашвання вадкасці
• азызласць ног і лодыжак (ацёк)
• дыярэя
• пераломы, выкліканыя аслабленымі косткамі

PBC можа выклікаць прагрэсавальнае пашкоджанне печані. Жоўць і рэчывы, якія ён дапамагае выводзіць з вашага арганізма, могуць патрапіць у вашу печань. Рэзервовае капіраванне жоўці таксама можа паўплываць на бліжэйшыя органы, такія як селязёнка і жоўцевая бурбалка.

Калі жоўць застаецца ў вашай печані, усё менш яе магчымасці для стрававання. Недахоп жоўці можа перашкодзіць вашаму арганізму засвойваць дастатковую колькасць пажыўных рэчываў з ежы.

Да магчымых ускладненняў PBC можна аднесці:

• павялічаная селязёнка
• камяні ў жоўцевай бурбалцы
• высокі ўзровень халестэрыну
• аслабленыя косткі (астэапароз)
• недахоп вітамінаў
• цыроз
• пячоначная недастатковасць

Што выклікае PBC?

КПБ - гэта аутоіммунные захворванні. Гэта азначае, што ваша імунная сістэма памыляе тканіны ў печані для старонніх захопнікаў і атакуе яе.

У вашай імуннай сістэме ёсць армія Т-клетак-забойцаў, якія ідэнтыфікуюць і змагаюцца са шкоднымі захопнікамі, такімі як бактэрыі і вірусы. У людзей з PBC гэтыя Т-клеткі памылкова атакуюць печань і пашкоджваюць клеткі ў жоўцевых пратоках.

Лекары дакладна не ведаюць, што выклікае прыступ імуннай сістэмы. Гэта выклікана як генетычнымі, так і экалагічнымі прычынамі.

Вы больш шансы на развіццё PBC, калі вы жанчына. Каля 90 адсоткаў людзей з дыягназам PBC складаюць жанчыны, паведамляе Амерыканскі фонд печані.

Да дадатковых фактараў рызыкі адносяцца:

• быць ва ўзросце ад 30 да 60 гадоў
• наяўнасць бацькоў ці братоў і сясцёр з гэтым станам
• паліць цыгарэты
• падвяргаючыся ўздзеянню пэўных хімічных рэчываў

Якія варыянты лячэння?

Хоць лекі супраць PBC, лячэнне можа палепшыць сімптомы і абараніць печань ад далейшага пашкоджання.

Першае лячэнне лекары звычайна спрабуюць - урсодезоксихолевая кіслата (UDCA) або урсодиол (Actigall, Urso).

Урсодіол - гэта жоўчная кіслата, якая дапамагае перамяшчаць жоўць з печані ў тонкі кішачнік. Гэта можа дапамагчы запаволіць паразу печані, асабліва калі вы пачынаеце прымаць яе, калі хвароба яшчэ на ранніх стадыях.

Вам трэба будзе працягваць прымаць гэты прэпарат на ўсё жыццё. Пабочныя эфекты урсодиола ўключаюць павелічэнне вагі, дыярэю і выпадзенне валасоў.

Абярэлая кіслата (Ocaliva) - гэта новы прэпарат, які быў ухвалены людзям, якія альбо не пераносяць UDCA, альбо не адказваюць на яго. Гэты прэпарат зніжае колькасць жоўці ў печані, памяншаючы выпрацоўку жоўці і дапамагаючы выштурхоўваць жоўць з печані.

Ваш лекар таксама можа прызначыць лекі для лячэння сімптомаў, такіх як:

• Для свербу: антыгістамінныя прэпараты, такія як дымэдрол (Бенадрыл), гідраксізін (Вістарыл) або халестырамін (Кестран)
• Для сухіх вачэй: штучныя слёзы
• Для сухасці ў роце: заменнікі сліны

Вам таксама трэба пазбягаць алкаголю, бо гэта можа пашкодзіць печань.

Калі ў вас дэфіцыт тлушчараспушчальных вітамінаў, вы можаце прыняць дабаўкі для іх замены. Прыём кальцыя і вітаміна D можа дапамагчы захаваць вашы косці моцнымі.

Некаторыя лекары прызначаюць прэпараты, якія душаць імунітэт, каб прадухіліць атаку імуннай сістэмы на печань. Да такіх прэпаратаў ставяцца метотрэксат (рэўматрэкс, трэксал) і колхіцын (колкрыс). Аднак яны не былі даказаны эфектыўнасцю для КПБ.

Амерыканскі фонд пячонак сцвярджае, што урсодиол працуе прыблізна ў 50 працэнтаў людзей, якія прымаюць яго. У астатнім пашкоджанне печані можа працягвацца.

Калі ваша печань становіцца занадта пашкоджанай, каб нармальна працаваць, вам спатрэбіцца перасадка печані. Гэтая аперацыя замяняе печань здаровай ад донара.

Як дыягнастуецца?

Паколькі PBC не выклікае ніякіх сімптомаў на ранніх стадыях, ён можа быць дыягнаставаны падчас звычайнага аналізу крыві, які лекар загадвае па іншай прычыне.

Урач першаснай медыцынскай дапамогі альбо спецыяліст па печані, выкліканы гепатолагам, можа паставіць дыягназ PBC. Лекар спачатку пацікавіцца вашымі сімптомамі, гісторыяй здароўя і гісторыяй сямейнай хваробы. Вы таксама маеце фізічны экзамен.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гэтага стану, ўключаюць:

• аналізы крыві для праверкі ферментаў печані і іншых мер функцыянавання печані
• тэст на антымітахондрыяльныя антыцелы (АМА), каб праверыць наяўнасць аутоіммунных захворванняў
• Біяпсія печані, пры якой выдаляецца невялікі кавалачак печані для абследавання

Ваш лекар можа таксама правесці візуалізацыйныя аналізы, каб паставіць дыягназ. Сюды ўваходзяць:

• УГД
• КТ
• МРТ
• Рэнтген жоўцевых параток

Які прагноз?

КПБ хранічны і прагрэсавальны. Гэта не вылечваецца, і з часам гэта можа прывесці да пастаяннага пашкоджання печані.

Аднак PBC звычайна развіваецца павольна. Гэта азначае, што вы можаце жыць нармальна шмат гадоў без якіх-небудзь сімптомаў. І як толькі ў вас развіваюцца сімптомы, лекі могуць дапамагчы кіраваць імі.

Лепшыя метады лячэння палепшылі прагноз для людзей з УВП за апошнія гады. У тых, хто адгукнецца на лячэнне ў папярэднія гады, будзе нармальная працягласць жыцця.

Каб мець найлепшы прагноз, выконвайце лячэнне, якое прызначыць ваш лекар. Будзьце здаровыя пры захаванні дыеты, фізічных практыкаванняў і ад таго, каб не паліць і не ўжываць алкаголь.