Парфірыя: што гэта такое, сімптомы і як праводзіцца лячэнне

Задаволены

• Сімптомы парфірыі
• Як праводзіцца лячэнне

Парфірыя адпавядае групе генетычных і рэдкіх захворванняў, для якіх характэрна назапашванне рэчываў, якія вырабляюць парфірын, які з'яўляецца бялком, адказным за транспарт кіслароду ў крыві, і неабходны для адукацыі гема і, адпаведна, гемаглабіну. Гэта захворванне дзівіць у асноўным нервовую сістэму, скуру і іншыя органы.

Парфірыя звычайна перадаецца ў спадчыну альбо перадаецца ў спадчыну ад бацькоў, аднак у некаторых выпадках чалавек можа мець мутацыю, але не развіць хваробу, гэта называецца латэнтнай парфірыяй. Такім чынам, некаторыя фактары навакольнага асяроддзя могуць стымуляваць з'яўленне сімптомаў, такіх як знаходжанне на сонцы, праблемы з печанню, ужыванне алкаголю, курэнне, эмацыянальны стрэс і залішняя колькасць жалеза ў арганізме.

Нягледзячы на ​​тое, што лекі ад парфірыі не існуе, лячэнне дапамагае зняць сімптомы і прадухіліць абвастрэнне, і рэкамендацыя лекара важная.

Сімптомы парфірыі

Парфірыю можна класіфікаваць паводле клінічных праяў на вострую і хранічную. Вострая парфірыя ўключае формы захворвання, якія выклікаюць сімптомы ў нервовай сістэме і якія з'яўляюцца хутка, яны могуць працягвацца ад 1 да 2 тыдняў і паступова паляпшацца. У выпадку хранічнай парфірыі сімптомы больш не звязаны са скурай і могуць пачацца ў дзяцінстве ці падлеткавым узросце і працягвацца некалькі гадоў.

Асноўныя сімптомы:

• Вострая парфірыя

  • Моцныя болі і ацёкі ў жываце;
  • Боль у грудзях, нагах ці спіне;
  • Завала або дыярэя;
  • Ваніты;
  • Бессань, трывога і ўзбуджэнне;
  • Сэрцабіцце і высокае крывяны ціск;
  • Псіхічныя змены, такія як спутанность свядомасці, галюцынацыі, дэзарыентацыя або параноя;
  • Праблемы з дыханнем;
  • Боль у цягліцах, паколванне, здранцвенне, слабасць або параліч;
  • Чырвоная ці карычневая мача.

• Хранічная альбо скурная парфірыя:

  • Адчувальнасць да сонца і штучнага святла, часам выклікаючы боль і паленне ў скуры;
  • Пачырваненне, ацёк, боль і сверб скуры;
  • Пухіры на скуры, якія гояцца тыднямі;
  • Далікатная скура;
  • Чырвоная ці карычневая мача.

Дыягназ парфіра ставіцца пры клінічных абследаваннях, пры якіх лекар назірае сімптомы, прадстаўленыя і апісаныя чалавекам, і лабараторныя даследаванні, такія як аналіз крыві, кала і мачы. Акрамя таго, паколькі гэта генетычнае захворванне, можа быць рэкамендаваны генетычны тэст для выяўлення мутацыі, адказнай за парфірыю.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне залежыць ад тыпу парфірыі чалавека. Напрыклад, у выпадку вострай парфірыі лячэнне праводзіцца ў стацыянары з выкарыстаннем лекаў для палягчэння сімптомаў, а таксама ўвядзеннем сыроваткі непасрэдна ў вену пацыента для прадухілення абязводжвання і ін'екцый геміна з мэтай абмежавання выпрацоўкі порфірыну.

У выпадку скурнай парфірыі рэкамендуецца пазбягаць знаходжання на сонцы і выкарыстоўваць лекі, такія як бэта-каратын, дабаўкі вітаміна D і сродкі для лячэння малярыі, такія як гідраксіхларахін, які дапамагае паглынаць лішак порфірыну. Акрамя таго, у гэтым выпадку можа быць праведзена экстракцыя крыві, каб паменшыць колькасць цыркулявалага жалеза і, адпаведна, колькасць порфірыну.