Усё, што трэба ведаць пра поліцитеміі

Задаволены

• Што такое полицитемия?
• Сімптомы поліцитеміі
• Прычыны полицитемии вера і фактары рызыкі
• Дыягназ поліцитеміі
• Лячэнне полицитемии
• Лячэнне для людзей з нізкім узроўнем рызыкі
• Лячэнне для людзей з высокім рызыкай
• Звязаныя метады лячэння
• Поліцитемія вера дыета
• Прагноз паліцэтэміі
• Працягласць жыцця поліцитеміі
• Вынас

Што такое полицитемия?

Поліцитемія (ПВ) - рэдкі тып рака крыві, пры якім у вашым целе выпрацоўваецца занадта шмат эрытрацытаў. Эрытрацыты нясуць кісларод па ўсім целе.

Калі ў вас занадта шмат эрытрацытаў, ваша кроў згушчаецца і цячэ больш павольна. Эрытрацыты могуць злівацца і ўтвараць згусткі ўнутры вашых крывяносных сасудаў.

Калі яго не лячыць, ПВ можа прывесці да небяспечных для жыцця ускладненняў. Кроў, якая цячэ павольней, можа паменшыць колькасць кіслароду, які паступае ў ваша сэрца, мозг і іншыя жыццёва важныя органы. А тромбы могуць цалкам блакаваць крывацёк у крывяноснай пасудзіне, выклікаючы інсульт ці нават смерць. У доўгатэрміновай перспектыве ФВ можа прывесці да рубцавання касцявога мозгу, а таксама да лейкеміі, іншага віду рака крыві.

Там няма лекаў ад PV, але вы можаце кіраваць станам пры лячэнні. Ваш лекар, хутчэй за ўсё, будзе рабіць звычайныя крыві і прызначае лекі, каб дапамагчы прадухіліць сур'ёзныя згусткі крыві. Важна пагаварыць з лекарам, калі вы рызыкуеце атрымаць ПВ і маеце якія-небудзь з яго сімптомаў. Даведайцеся больш пра PV і іншыя захворванні клетак крыві, як гэта.

Сімптомы поліцитеміі

ПВ можа не выклікаць ніякіх сімптомаў на працягу многіх гадоў. Калі сімптомы спачатку пачынаюцца, яны могуць быць дастаткова мяккімі, каб прапусціць. Вы можаце не здагадвацца, што ў вас ёсць PV, пакуль звычайны аналіз крыві не вырашыць гэтую праблему.

Рана распазнаванне сімптомаў дапаможа пачаць лячэнне і, спадзяюся, прадухіліць згусткі крыві і іх ўскладненні. Агульныя сімптомы ПВ ўключаюць:

• стомленасць
• сверб
• праблемы з дыханнем, калі вы кладзецеся
• праблемы з канцэнтрацыяй увагі
• незапланаванае пахуданне
• боль у жываце
• пачуццё лёгка насычана
• пагаршэнне або падвойнае зрок
• галавакружэнне
• слабасць
• моцнае потаадлучэнне
• крывацёк ці сінякі

Калі хвароба прагрэсуе і ваша кроў гусцее з больш эрытрацытаў, могуць з'явіцца больш сур'ёзныя сімптомы, такія як:

• моцнае крывацёк ад нават нязначных парэзаў
• азызлыя суставы
• боль у косці
• чырванаватага колеру на твары
• крывацечнасць дзёсен
• Паленне ў руках або нагах

Большасць гэтых сімптомаў можа быць выклікана і іншымі станамі, таму вырашэнне правільнага дыягназу ў лекара мае вырашальнае значэнне. Даведайцеся больш пра агульныя сімптомы ведаў паліцэміі.

Прычыны полицитемии вера і фактары рызыкі

Поліцитемія часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Вы часцей атрымліваеце PV пасля 60 гадоў, але ён можа пачацца ў любым узросце.

Мутацыі (змены) у JAK2 гены з'яўляюцца асноўнай прычынай захворвання. Гэты ген кантралюе выпрацоўку бялку, які дапамагае зрабіць клеткі крыві. Каля 95 адсоткаў людзей з ПВ маюць мутацыю гэтага тыпу.

Мутацыя, якая выклікае PV, можа перадавацца сем'ям. Але часцей за ўсё гэта можа адбыцца без сямейнай сувязі. Працягваюцца даследаванні прычыны генетычнай мутацыі ПВ.

Калі ў вас PV, ваш рызыка развіцця сур'ёзных ускладненняў залежыць ад таго, наколькі верагодна ў вас згустак крыві. Фактары, якія павышаюць рызыку развіцця тромбаў у PV:

• гісторыя згусткаў крыві
• быць старэйшыя за 60 гадоў
• высокі крывяны ціск
• дыябет
• паліць
• высокі ўзровень халестэрыну
• цяжарнасць

Кроў, густая за норму, заўсёды можа павялічыць рызыку адукацыі тромбаў, незалежна ад прычыны. Даведайцеся пра іншыя прычыны з'яўлення густой крыві, акрамя полицитемии.

Дыягназ поліцитеміі

Калі вы думаеце, што вы можаце мець PV, ваш лекар спачатку зробіць тэст, званы поўны аналіз крыві (CBC). АГС вымярае ў крыві наступныя фактары:

• колькасць эрытрацытаў
• колькасць лейкацытаў
• колькасць трамбацытаў
• колькасць гемаглабіну (бялку, які нясе кісларод)
• працэнт прасторы, якую займаюць эрытрацыты ў крыві, вядомы як гематокрыт

Калі вы будзеце мець PV, вы, верагодна, будзеце мець больш эрытрацытаў і гемаглабін, якія перавышаюць норму, і гематокрыт анамальна высокі. Таксама можа паўстаць няправільнае колькасць трамбацытаў ці колькасць лейкацытаў.

Калі вынікі ТГС анамальныя, лекар, верагодна, правярае вашу кроў JAK2 мутацыя. Большасць людзей з PV тэстам станоўчыя на гэты тып мутацыі.

Нараўне з іншымі аналізамі крыві вам, хутчэй за ўсё, спатрэбіцца біяпсія касцявога мозгу для пацверджання дыягназу PV.

Калі ваш лекар скажа вам, што ў вас ёсць ФВ, майце на ўвазе, што чым раней вы ведаеце, тым хутчэй вы зможаце пачаць лячэнне. І лячэнне зніжае рызыку развіцця ўскладненняў ад ПВ.

Лячэнне полицитемии

ФВ - хранічны стан, які не мае лячэння. Аднак лячэнне можа дапамагчы справіцца з яго сімптомамі і пазбегнуць ускладненняў. Лекар прызначыць план лячэння, заснаваны на рызыцы развіцця тромбаў.

Лячэнне для людзей з нізкім узроўнем рызыкі

Тыповае лячэнне для людзей з нізкім узроўнем рызыкі адукацыі тромбаў ўключае дзве рэчы: аспірын і працэдуру пад назвай флеботомия.

• Аспірын з нізкай дозай. Аспірын уздзейнічае на трамбацыты ў вашай крыві, зніжаючы рызыку адукацыі тромбаў.
• Флеботомія. З дапамогай іголкі ваш лекар выдаліць невялікая колькасць крыві з адной з вашых вен. Гэта дапамагае паменшыць колькасць эрытрацытаў. Звычайна вы будзеце праводзіць такое лячэнне раз у тыдзень, а потым раз у некалькі месяцаў, пакуль ваш ўзровень гемакрыты не наблізіцца да нормы.

Лячэнне для людзей з высокім рызыкай

Акрамя аспірыну і флеботоміі, людзям з высокім рызыкай адукацыі тромбаў можа спатрэбіцца больш спецыялізаванае лячэнне, напрыклад, іншыя лекі. Сюды можна аднесці:

• Гідраксікардыя (Драксія, Гідрэя). Гэта рак, які перашкаджае вашаму арганізму зрабіць занадта шмат эрытрацытаў. Гэта зніжае рызыку адукацыі тромбаў. Гідраксікардыя выкарыстоўваецца без этыкеткі для лячэння ПВ.
• Інтэрферон альфа. Гэты прэпарат дапамагае вашай імуннай сістэме змагацца з празмерна актыўнымі клеткамі касцявога мозгу, якія ўваходзяць у склад PV. Гэта таксама можа блакаваць ваша цела ад стварэння занадта шмат эрытрацытаў. Як i гидроксиуреяНетэрферон альфа выкарыстоўваецца без пазнакі для лячэння ПВ.
• Бусульфан (Мілеран). Гэты прэпарат рака адобраны для лячэння лейкеміі, але яго можна выкарыстоўваць без пацверджанняў для лячэння PV.
• Руксолитиниб (Хакафі). Гэта адзіны прэпарат, зацверджаны Упраўленнем па харчаванні і леках ЗША для лячэння PV. Ваш лекар можа прызначыць гэты прэпарат, калі вы не пераносіце гидроксиурею або калі гидроксиурея не паніжае дастатковую колькасць крыві. Руксолитиниб дзейнічае, прыгнятаючы фактары росту, якія адказваюць за стварэнне эрытрацытаў і функцыянаванне імуннай сістэмы.

Звязаныя метады лячэння

Ваш лекар таксама можа прызначыць вам іншыя метады лячэння. Некаторыя з іх могуць дапамагчы зняць сверб, які можа стаць пастаяннай і надакучлівай праблемай для многіх людзей з ПВ. Гэтыя метады лячэння могуць ўключаць:

• антыгістамінныя прэпараты
• выбарачныя інгібітары зваротнага паглынання серотоніна (SSRI)
• фотатэрапія (лячэнне ультрафіялетавым святлом)

Лекар раскажа з вамі пра лепшыя варыянты лячэння. Вывучыце пытанні, якія вы можаце задаць лекараму наконт лячэння вірусаў паліцэміі.

Поліцитемія вера дыета

Увогуле, дыета, рэкамендаваная людзям з ПВ, такая ж, як і для ўсіх. Ежце добра збалансаваныя стравы ў камплекце са свежымі садавінай і гароднінай, суцэльнымі крупамі, нятлустым бялком і нятлустым малочным малаком. Спытаеце лекара, колькі калорый вы павінны спажываць кожны дзень, каб падтрымліваць здаровую вагу.

Таксама паглядзіце, колькі солі вы ясьце. Прадукты з высокім утрыманнем натрыю могуць прымусіць ваша цела перамяшчаць ваду ў тканіны вашага арганізма, што можа пагоршыць некаторыя з вашых сімптомаў PV. Таксама піце дастатковую колькасць вадкасці, каб пазбегнуць абязводжвання і падтрымліваць добры крывацёк і кровазварот. Ваш лекар можа даць індывідуальныя рэкамендацыі па дыеце і спажыванні вады.

Прагноз паліцэтэміі

Ваш прагноз пры ПВ шмат у чым залежыць ад таго, ці атрымаеце вы лячэнне. Лячэнне дапамагае знізіць рызыку развіцця небяспечных для жыцця ускладненняў, такіх як:

• міелафіброз: прагрэсаваная стадыя ФВ, якая рубцае касцяны мозг і можа павялічыць печань і селязёнку
• інфаркт
• трамбоз глыбокіх вен (ТГВ)
• ішэмічны інсульт: інсульт, выкліканы стратай кровазабеспячэння мозгу
• лёгачная эмбалія: згустак крыві ў лёгкіх
• гемарагічная смерць: смерць ад крывацёку, звычайна са страўніка ці іншых аддзелаў стрававальнага гасцінца
• партальная гіпертэнзія: павышэнне артэрыяльнага ціску ў печані, што можа прывесці да пячоначнай недастатковасці
• востры миелоидный лейкоз (AML): асаблівы тып рака крыві, які дзівіць лейкацыты

Гэтыя ўскладненні ад ПВ магчымыя нават пры лячэнні, але рызыка значна ніжэй. Для людзей, якія пакутуюць ПВ, толькі ў 15 да 15 працэнтаў звычайна развіўся міелафіброз праз 15 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. І менш чым у 10 адсоткаў звычайна развіўся лейкоз праз 20 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. У цэлым людзі, якія атрымліваюць лячэнне, маюць значна лепшую перспектыву, чым тыя, хто без яго.

Акрамя таго, клопат пра сябе і сваё агульнае здароўе можа знізіць рызыку ўзнікнення тромбаў ад PV. Адмова ад курэння, захаванне фізічнай актыўнасці і кіраванне іншымі ўмовамі здароўя, такімі як дыябет, высокае крывяны ціск і хваробы сэрца, таксама могуць палепшыць ваш прагноз. Даведайцеся больш пра прагноз поліцитеміі.

Працягласць жыцця поліцитеміі

У кожнага з ПВ розныя сітуацыі. Але многія людзі, якія прытрымліваюцца свайго плана лячэння і рэгулярна бачаць свайго гематалага, могуць разлічваць на працяглую жыццё з абмежаванымі ўскладненнямі.

Лячэнне мае вырашальнае значэнне. Людзі без лячэння могуць звычайна разлічваць на выжыванне менш за два гады, у залежнасці ад узросту і агульнага стану здароўя. Але тыя, хто мае лячэнне, могуць пражыць яшчэ некалькі дзесяцігоддзяў. Сярэдняя працягласць выжывальнасці пасля пастаноўкі дыягназу не менш за 20 гадоў, і людзі могуць пражыць на дзесяцігоддзі даўжэй. Даведайцеся больш пра працягласць жыцця поліцитеміі.

Вынас

Поліцытэмія вера - рэдкае захворванне крыві, якое павышае рызыку ўзнікнення небяспечных тромбаў і іншых ускладненняў. Гэта не лячыць, але гэта паддаецца лячэнню.

Калі ў вас ёсць полицитемия, парайцеся са сваім урачом першаснай медыцынскай дапамогі ці гематалагам аб правільным для вас плане лячэння. Гэта, верагодна, ўключае флеботомию і лекі. Атрыманне неабходнай дапамогі як мага хутчэй дапаможа прадухіліць згусткі крыві, паменшыць ўскладненні і палепшыць якасць і працягласць жыцця.