Змяшаная хвароба злучальнай тканіны

Задаволены

• Што такое змяшанае захворванне злучальнай тканіны?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае гэта?
• Ці існуюць фактары рызыкі?
• Як гэта дыягнастуецца?
• Як гэта лечыцца?
• Якія перспектывы?

Што такое змяшанае захворванне злучальнай тканіны?

Змяшанае захворванне злучальнай тканіны (МКТР) - рэдкае аутоіммунных захворванне. Яго часам называюць захворваннем, якое перакрываецца, таму што многія яго сімптомы супадаюць з сімптомамі іншых захворванняў злучальнай тканіны, такіх як:

• сістэмная чырвоная ваўчанка
• склерадэрмія
• поліміязіт

Некаторыя выпадкі MCTD таксама падзяляюць сімптомы пры рэўматоідным артрыце.

Лячэнне MCTD не існуе, але звычайна ім можна кіраваць пры дапамозе лекаў і змены ладу жыцця.

Паколькі гэта захворванне можа паражаць розныя органы, такія як скура, мышцы, стрававальная сістэма і лёгкія, а таксама суставы, лячэнне накіравана на кіраванне асноўнымі абласцямі паразы.

Клінічная форма можа быць лёгкай і сярэдняй ступені цяжкасці ў залежнасці ад удзельных сістэм.

Першачарговыя сродкі, такія як несцероідныя супрацьзапаленчыя сродкі, могуць быць выкарыстаны першапачаткова, але некаторым пацыентам можа спатрэбіцца больш прасунутае лячэнне антымалярыйнай прэпаратам гидроксихлорохином (Плаквенил) альбо іншымі сродкамі і біяпрэпаратамі, якія змяняюць хваробу.

Па дадзеных Нацыянальнага інстытута аховы здароўя, 10-гадовая выжывальнасць людзей з MCTD складае каля 80 адсоткаў. Гэта азначае, што 80 працэнтаў людзей з МКТР ўсё яшчэ жывыя праз 10 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Якія сімптомы?

Сімптомы MCTD звычайна выяўляюцца паслядоўна на працягу некалькіх гадоў, а не адразу.

Каля 90 адсоткаў людзей з MCTD маюць феномен Рэйна. Гэта стан, якое характарызуецца моцнымі прыступамі холаду, здранцвення пальцаў, якія становяцца сінімі, белымі або фіялетавымі. Часам гэта адбываецца за некалькі месяцаў ці гадоў да іншых сімптомаў.

Дадатковыя сімптомы MCTD вар'іруюцца ў залежнасці ад чалавека, але некаторыя найбольш распаўсюджаныя:

• стомленасць
• Гарачка
• боль у некалькіх суставах
• сып
• ацёк у суставах
• цягліцавая слабасць
• адчувальнасць да холаду са зменай колеру рук і ног

Іншыя магчымыя сімптомы ўключаюць:

• боль у грудзях
• запаленне страўніка
• кіслотны рэфлюкс
• праблемы з дыханнем з-за павышэння артэрыяльнага ціску ў лёгкіх або запалення лёгачнай тканіны
• зацвярдзенне або падцягванне плям скуры
• апухлыя рукі

Што выклікае гэта?

Дакладная прычына MCTD невядомая. Гэта аутоіммунное парушэнне, гэта значыць яно ўключае вашу імунную сістэму, якая памылкова атакуе здаровыя тканіны.

MCTD узнікае, калі ваша імунная сістэма атакуе злучальную тканіну, якая забяспечвае аснову для органаў вашага цела.

Ці існуюць фактары рызыкі?

У некаторых людзей з MCTD ёсць сямейная гісторыя, але даследчыкі не знайшлі дакладнай генетычнай сувязі.

Па дадзеных Інфармацыйнага цэнтра па генетычных і рэдкіх хваробах (GARD), у жанчын у тры разы больш шанцаў развіцца ў мужчын. Ён можа нанесці ўдар у любым узросце, але тыповы ўзрост наступлення - ад 15 да 25 гадоў.

Як гэта дыягнастуецца?

MCTD можа быць цяжка дыягнаставаць, паколькі ён можа нагадваць некалькі захворванняў. Ён можа мець дамінуючыя рысы склерадэрміі, ваўчанкі, міязіту або рэўматоіднага артрыту альбо спалучэння гэтых парушэнняў.

Для пастаноўкі дыягназу лекар правядзе фізікальны агляд. Яны таксама папросяць у вас падрабязную гісторыю вашых сімптомаў. Калі гэта магчыма, вядзіце журнал сваіх сімптомаў, адзначаючы, калі яны ўзнікаюць і як доўга яны працягваюцца. Гэтая інфармацыя будзе карыснай для вашага лекара.

Калі ваш лекар распазнае клінічныя прыкметы MCTD, такія як ацёк вакол суставаў, сып альбо доказы адчувальнасці да холаду, ён можа прызначыць аналіз крыві для праверкі наяўнасці некаторых антыцелаў, звязаных з MCTD, такіх як анты-RNP, а таксама наяўнасць запаленчых маркераў.

Яны могуць таксама замовіць тэсты на прадмет наяўнасці антыцелаў, больш цесна звязаных з іншымі аутоіммуннымі захворваннямі, каб забяспечыць дакладны дыягназ і / або пацвердзіць сіндром перакрыцця.

Як гэта лечыцца?

Лекі могуць дапамагчы ў кіраванні сімптомамі MCTD. Некаторым людзям патрабуецца лячэнне хваробы толькі тады, калі яна абвастраецца, але іншым можа спатрэбіцца доўгатэрміновае лячэнне.

Лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння MCTD, ўключаюць:

• Несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС). Несцероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты, такія як ібупрофен (Advil, Motrin) і напроксен (Aleve), могуць лячыць боль і запаленне ў суставах.
• Кортікостероіды. Стэроідныя лекі, такія як преднізон, могуць лячыць запаленне і дапамагаюць спыніць атаку імуннай сістэмы на здаровыя тканіны. Паколькі яны могуць прывесці да шматлікіх пабочных эфектаў, такіх як высокае крывяны ціск, катаракта, перапады настрою і павелічэнне вагі, яны звычайна выкарыстоўваюцца толькі на працягу кароткага перыяду часу, каб пазбегнуць доўгатэрміновых рызык.
• Супрацьмалярыйныя прэпараты. Гидроксихлорохин (плаквенил) можа дапамагчы пры лёгкай ступені MCTD і, верагодна, дапаможа прадухіліць абвастрэнне.
• Блокаторы кальцыевых каналаў. Такія лекі, як ніфедыпін (Прокардыя) і амлодипін (Норваск), дапамагаюць кіраваць з'явай Рэно.
• Імунадэпрэсанты. Цяжкая MCTD можа запатрабаваць працяглага лячэння імунасупрэсантамі, якія з'яўляюцца прэпаратамі, якія душаць вашу імунную сістэму. Звычайныя прыклады ўключаюць азатыапрын (Імуран, Азасан) і мофетыл мікафенолат (CellCept). Гэтыя прэпараты могуць быць абмежаваныя падчас цяжарнасці з-за магчымасці развіцця заган развіцця плёну альбо таксічнасці.
• Лекавыя сродкі ад гіпертаніі. Лёгачная гіпертэнзія з'яўляецца асноўнай прычынай смерці сярод людзей з МКТР. Лекары могуць прызначаць такія прэпараты, як бозентан (Tracleer) або сілдэнафіл (Revatio, Віягра), каб прадухіліць пагаршэнне лёгачнай гіпертэнзіі.

У дадатак да лекаў могуць дапамагчы і некаторыя змены ладу жыцця:

• Якія перспектывы?

  Нягледзячы на ​​складаны спектр сімптомаў, MCTD можа выяўляцца і заставацца хваробай лёгкай і сярэдняй ступені цяжкасці.

  Аднак у некаторых пацыентаў можа развівацца больш сур'ёзная экспрэсія хваробы з удзелам асноўных органаў, такіх як лёгкія.

  Большасць захворванняў злучальнай тканіны лічацца мультысістэмнымі захворваннямі, і іх трэба разглядаць як такія. Кантроль асноўных органаў з'яўляецца важнай часткай комплекснага медыцынскага кіравання.

  У выпадку MCTD перыядычны агляд сістэм павінен уключаць сімптомы і прыкметы, звязаныя з:

  • СКВ
  • поліміязіт
  • склерадэрмія

  Паколькі МКТД можа мець асаблівасці гэтых захворванняў, могуць быць задзейнічаны такія галоўныя органы, як лёгкія, печань, ныркі і мозг.

  Пагаворыце са сваім лекарам аб стварэнні доўгатэрміновага плана лячэння і лячэння, які лепш за ўсё падыходзіць для вашых сімптомаў.

  Зварот да спецыяліста па рэўматалогіі можа быць карысным з-за патэнцыйнай складанасці гэтага захворвання.