Што такое Kernicterus?

Задаволены

• Агляд
• Сімптомы ядра
• Керніцыр у дарослых
• Што выклікае ядра?
• Рэзус-хвароба або АВО несумяшчальнасць
• Сіндром Крыглера-Наджара
• Керніцыр і сульфаніламіды
• Фактары рызыкі ўзнікнення ядра
• Як дыягнастуецца ядра?
• Лячэнне ядра
• Ўскладненні ядра
• Прагноз ядра

Агляд

Керніцэрус - гэта тып пашкоджання галаўнога мозгу, які часцей за ўсё назіраецца ў немаўлятаў. Гэта выклікана надзвычайным назапашваннем білірубіну ў мозгу. Білірубін - гэта адпрацаваны прадукт, які ўтвараецца, калі печань расшчапляе старыя эрытрацыты, каб арганізм мог іх выдаліць.

У нованароджаных звычайна высокі ўзровень білірубіну. Гэта вядома як жаўтуха нованароджанага. Каля 60 працэнтаў дзяцей маюць жаўтуху, бо іх цела не можа выводзіць білірубін так, як трэба. Керніцэрус сустракаецца значна радзей. Звязана з небяспечна высокім узроўнем білірубіну.

Керніцэрус - гэта неадкладная медыцынская дапамога. Немаўляты з такім станам трэба адразу лячыць, каб знізіць узровень білірубіну і прадухіліць далейшае пашкоджанне мозгу.

Сімптомы ядра

Прыкметы жаўтухі могуць з'явіцца на працягу першых некалькіх дзён жыцця нованароджанага. Жаўтуха прымушае скуру і белыя вочы дзіцяці набываць жаўтлявы колер. Сімптомы ядравай хваробы больш выяўленыя.

Немаўляты з ядравай хваробай таксама млявыя. Гэта азначае, што яны незвычайна сонныя. Усе дзеці спяць шмат, але млявыя дзеці спяць нават больш, чым звычайна, і вельмі цяжка прачынацца. Калі яны прачынаюцца, яны часта кладуцца спаць.

Іншыя сімптомы ядзеркуса ўключаюць:

• высокі плач
• зніжэнне апетыту і менш кармлення, чым звычайна
• няўцешны плач
• дыскеты або кульгавае цела
• адсутнічаюць рэфлексы
• выгінанне галавы і пяткі назад, як лук
• некантралюемыя руху
• ваніты
• незвычайныя рухі вачэй
• адсутнасць мокрых або брудных падгузнікаў
• Гарачка
• курчы

Калі вы заўважылі гэтыя сімптомы, неадкладна звярніцеся да лекара або адвядзіце дзіцяці ў бальніцу.

Керніцыр у дарослых

Керніцэрус сустракаецца вельмі рэдка ў дарослых. Умовы, якія выклікаюць гэта, часцей за ўсё дзівяць немаўлятаў. У дарослых чалавек можа выпрацаваць высокі ўзровень білірубіну, але практычна ніколі не бывае ядра.

Умовы, якія могуць выклікаць вельмі высокі ўзровень білірубіну ў дарослых, ўключаюць:

• Сіндром Крыглера-Наджара: Унаследаванае стан, якое ўскладняе арганізму расшчапленне білірубіну.
• Сіндром Дубіна-Джонсана: Рэдкае, спадчыннае засмучэнне, якое перашкаджае арганізму эфектыўна выводзіць білірубін. Гэта стан не выклікае ядра.
• Сіндром Гілберта: Стан, пры якім печань не можа нармальна перапрацоўваць білірубін.
• Сіндром Ротара: Спадчыннае засмучэнне, якое выклікае назапашванне ўзроўню білірубіну ў крыві. Гэта стан не выклікае ядра.

Што выклікае ядра?

Керніцыр выклікаецца моцнай жаўтухай, якая не лечыцца. Жаўтуха - частая праблема ў нованароджаных. Гэта адбываецца таму, што печань нованароджанага не можа перапрацоўваць білірубін дастаткова хутка. У выніку білірубін назапашваецца ў крыві дзіцяці.

У арганізме ёсць два тыпу білірубіну:

• Некан'югаваны білірубін: Гэты тып білірубіну перамяшчаецца з крыві ў печань. Ён не раствараецца ў вадзе, гэта значыць, ён не раствараецца ў вадзе, так што можа назапашвацца ў тканінах вашага цела.
• Спалучаны білірубін: Гэта пераўтвараецца з неконъюгированного білірубіну ў вашай печані. Спалучаны білірубін раствараецца ў вадзе, таму яго можна выводзіць з арганізма праз кішачнік.

Калі неканъюгированный білірубін не пераўтвараецца ў печань, ён можа назапасіцца ў арганізме дзіцяці. Калі ўзровень некан'югаванага білірубіну становіцца вельмі высокім, ён можа выходзіць з крыві і пераходзіць у тканіны мозгу. Некан'югаваны білірубін можа прывесці да ядзернай хваробы, калі што-небудзь прымусіць яе назапашвацца. Спалучаны білірубін не пераходзіць з крыві ў мозг і звычайна можа быць выдалены з вашага арганізма. Такім чынам, кан'югаваны білірубін не прыводзіць да ядра.

Ёсць некалькі патэнцыйных прычын, якія могуць прывесці да некан'югаванага назапашвання білірубіну:

Рэзус-хвароба або АВО несумяшчальнасць

Часам крыві дзіцяці і маці не сумяшчальныя. Калі маці рэзус-адмоўная, гэта азначае, што ў яе эрытрацытах няма пэўнага тыпу бялку. Магчыма, у яе дзіцяці іншы рэзус-фактар, чым у яе. Калі яе дзіця рэзус-станоўчы, значыць, гэты бялок прымацоўваецца да іх эрытрацытаў. Гэта вядома як рэзус-несумяшчальнасць.

Пры рэзус-несумяшчальнасці некаторыя эрытрацыты плёну могуць перасякаць плацэнту і трапляць у кроў маці. Імунная сістэма маці прызнае гэтыя клеткі чужымі. Ён выпрацоўвае вавёркі, званыя антыцеламі, якія атакуюць эрытрацыты дзіцяці. Затым антыцелы маці могуць пракрасціся ў арганізм дзіцяці праз плацэнту і знішчыць эрытрацыты ў дзіцяці.

Калі гэтыя клеткі крыві руйнуюцца, узровень білірубіну ў дзіцяці павышаецца. Пасля нараджэння дзіцяці білірубін назапашваецца ў крыві і галаўным мозгу. Рэзус-хвароба сёння сустракаецца рэдка, таму што мамы могуць лячыцца ад яе падчас цяжарнасці.

Падобны, але менш цяжкі стан можа часам узнікаць, калі ў маці кроў тыпу O і ў яе дзіцяці іншы тып (несумяшчальнасць АВО). Гэта ўсё яшчэ даволі часта. Хоць гэтыя немаўляты таксама падвяргаюцца больш высокаму рызыцы развіцця ядра, гэта практычна заўсёды можна прадухіліць пры належным назіранні і раннім лячэнні, калі гэта неабходна.

Сіндром Крыглера-Наджара

Дзецям з такім спадчынным станам не хапае ферментаў, неабходных для пераўтварэння неконъюгированного білірубіну ў кан'югаваны білірубін для выдалення. У выніку ў крыві назапашваецца высокі ўзровень білірубіну.

Керніцыр і сульфаніламіды

Некаторыя лекі - у прыватнасці антыбіётыкі - таксама былі звязаны з ядром. Сульфонаміды (іх яшчэ называюць сульфаніламідныя прэпараты) - гэта група антыбіётыкаў, якія знішчаюць бактэрыі. Адзін распаўсюджаны антыбіётык спалучае сульфанілаксазол з сульфаметоксазолам і триметопримом (SMX-TMP) для лячэння бактэрыяльных інфекцый. Даследаванні выклікаюць занепакоенасць тым, што сульфаніламіды могуць павялічыць рызыку развіцця ядра.

Некан'югаваны білірубін звычайна падаецца па крыві ў печань, звязаны з бялковым альбумінам. У печані ён пераўтвараецца ў кан'югаваны білірубін, каб яго можна было выводзіць з арганізма. Сульфонаміды могуць адвязваць білірубін ад альбуміна, што павышае ўзровень білірубіну ў крыві. Незвязаны білірубін можа перайсці ў галаўны мозг і выклікаць ядра.

Фактары рызыкі ўзнікнення ядра

Дзеці больш схільныя захварэць жаўтухай і ядром, калі яны:

• Нарадзіліся заўчасна. Калі дзеці нараджаюцца да 37 тыдняў, іх пячонка яшчэ менш развітая і спатрэбіцца больш часу, каб эфектыўна выдаліць білірубін.
• Не карміце добра. Білірубін выдаляецца ў кале. Дрэннае кармленне перашкаджае немаўлятам рабіць дастаткова брудныя пялёнкі.
• У бацькоў ці братоў і сясцёр, якія былі ў жаўтухі ў немаўля. Гэты стан можа працаваць у сем'ях. Гэта можа быць звязана з некаторымі спадчыннымі парушэннямі, такімі як дэфіцыт G6PD, які выклікае распад эрытрацытаў занадта рана.
• Нарадзіліся маці з тыпам O або рэзус-адмоўнай групы крыві. Мамы з гэтымі групамі крыві часам нараджаюць дзяцей, якія маюць высокі ўзровень білірубіну.

Як дыягнастуецца ядра?

Часцей за ўсё ядрыцу дыягнастуюць у немаўлятаў. Адзін тэст, які можа быць выкарыстаны для праверкі ўзроўню білірубіну, з'яўляецца светлавым прыборам. Лекар ці медсястра правяраюць узровень білірубіну ў дзіцяці, усталяваўшы лічыльнік святла на галаву дзіцяці. Лічыльнік святла паказвае, колькі білірубіну ў скуры вашага дзіцяці ці іх празрысты білірубін (TcB).

Калі ўзровень ТБ ў вашага дзіцяці высокі, гэта можа быць прыкметай таго, што білірубін назапашваецца ў іх арганізме. Лекар прызначыць аналіз крыві на білірубін.

Лячэнне ядра

Мэтай лячэння з'яўляецца зніжэнне колькасці неконъюгированного білірубіну ў арганізме дзіцяці, перш чым ён дасягне ўзроўню, які выклікае пашкоджанне мозгу ядром.

Дзеці з высокім узроўнем білірубіну часта лечацца фотатэрапіяй або светлавой тэрапіяй.Падчас гэтага лячэння голае цела дзіцяці падвяргаецца ўздзеянню спецыяльнага святла. Святло павялічвае хуткасць, з якой арганізм дзіцяці расшчапляе неконъюгированный білірубін.

Ўскладненні ядра

У немаўлятаў з ядравай хваробай могуць развіцца наступныя ўскладненні:

• атэтоідны цэрэбральны параліч, тып парушэння руху, выкліканага пашкоджаннем галаўнога мозгу
• недахоп цягліцавага тонусу
• цягліцавыя спазмы
• праблемы з каардынацыяй руху
• зніжэнне слыху і глухата
• праблемы з рухам вачэй, у тым ліку праблемы з падняццем вочы
• цяжкасці ў гаварэнні
• інтэлектуальная інваліднасць
• запэцканыя дзіцячыя зубы

Прагноз ядра

Як толькі з'явіліся сімптомы ядра, пашкоджанне мозгу ўжо пачалося. Лячэнне можа спыніць, але не адмяніць гэта пашкоджанне. Менавіта таму важна сачыць за нованароджанымі за высокім узроўнем білірубіну - асабліва, калі яны рызыкуюць - і хутка лячыць іх.