Што такое гіпакалемічны перыядычны параліч і як яго лячыць?

Задаволены

• Наколькі распаўсюджаны гіпакалемічны перыядычны параліч?
• Ці існуюць розныя тыпы гіпакалемічнага перыядычнага паралічу?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае гіпакалімічны перыядычны параліч?
• Што правакуе атаку?
• Як дыягнастуецца гіпакалімічны перыядычны параліч?
• Перыядычны лячэнне паралічу гипокалиемии
• Калі звярнуцца да ўрача
• Прагноз
• Ці можна прадухіліць прыступы гіпакалімічнага перыядычнага паралічу?
• Вы павінны

Наколькі распаўсюджаны гіпакалемічны перыядычны параліч?

Перыядычны параліч гипокалиемических захворванняў (hypoPP або hypoKPP) - рэдкае парушэнне, пры якім чалавек адчувае эпізоды бязбольнай мышачнай слабасці і часта параліч. Гэта самае распаўсюджанае з некалькіх генетычных парушэнняў, якія выклікаюць перыядычны параліч.

Гэтая форма паралічу звязана з нізкім узроўнем калія. Каля 1 на 100 000 чалавек маюць гіпоПП, і ў мужчын гэта тры-чатыры разы.

Ці існуюць розныя тыпы гіпакалемічнага перыядычнага паралічу?

Ёсць два тыпу hypoPP:

• Паралітычны: Такая форма найбольш распаўсюджаная. У паралітычнай форме адчуваюцца перарывістыя, часовыя эпізоды слабасці ці паралічы цягліц.
• Міяпатыя: Для гэтай формы характэрная пастаянная слабасць цягліц, стомленасць і боль. Больш за 74 працэнты пажылых людзей з гіпаПП адчуваюць міяпатыю. Адным з першых сімптомаў міяпатыі з'яўляецца слабасць альбо параліч ног, выкліканы фізічнай нагрузкай.

Якія сімптомы?

Звычайна людзі адчуваюць сваю першую атаку ва ўзросце ад 10 да 14 гадоў. Напады здараюцца выпадковым чынам, але часта іх выклікаюць такія фактары, як ежа ці фізічныя нагрузкі. Асабліва часта ўзнікае прыступ пасля абуджэння са сну.

Прыступы вар'іруюцца па ступені выяўленасці ад лёгкай мышачнай слабасці да значнага паралічу. Яны могуць доўжыцца ад некалькіх гадзін да некалькіх дзён. Частата нападаў таксама вар'іруецца ад чалавека да чалавека. Некаторыя людзі адчуваюць іх штодня, тады як іншыя адчуваюць іх некалькі разоў на год.

Па меры старэння чалавек у іх можа назірацца менш эпізодаў паралічу. Замест гэтага яны называюць абартыўныя прыступы. Маецца на ўвазе агульная слабасць цягліц, якая доўжыцца больш працяглыя перыяды часу.

Агульныя сімптомы ўключаюць:

• пачашчанае сэрцабіцце
• слабыя або схваткообразные мышцы, часцей за ўсё на руках, нагах, плячах і сцёгнах
• параліч

Што выклікае гіпакалімічны перыядычны параліч?

Прыступы HypoPP выкліканыя недастатковай колькасцю калію ў вашым целе. Калі іёны калія раствараюцца ў вашым целе, яны набіраюць станоўчы электрычны зарад. Гэтая плата дазваляе ім праводзіць электрычнасць і перадаваць сігналы па ўсім целе. Іёны калія выконваюць мноства задач у вашым целе, напрыклад, перадачу нервовых імпульсаў.

Адзін з самых важных функцый калія - ​​дапамагчы цягліцам скарачацца. Вашы мышцы працуюць, чаргуючы паміж сціскаючымі і адпачываючымі. Гэта тое, што кіруе ўсімі цягліцамі вашага цела.

Іёны запампоўваюць і выходзяць з клетак іённымі помпамі ў клеткавых мембранах. Яны падарожнічаюць у вашым целе па тунэльных пратэінавых каналах.

Людзі, якія маюць гіпоПП, маюць мутацыі ў сваіх генах, якія мяняюць спосаб працы гэтых бялковых каналаў. У выніку ў іх не хапае калію, неабходнага для скарачэння цягліц. Менавіта гэта выклікае цягліцавую слабасць і параліч.

Стан з'яўляецца аўтасомным засмучэннем. Гэта азначае, што яго можна перадаваць сем'ям. Калі ў аднаго з бацькоў ёсць ген, які выклікае гіпаПП, у іх дзяцей будзе развівацца гіпаПП.

Аднак у некаторых людзей назіраецца гіпоПП без якой-небудзь вядомай сямейнай гісторыі хваробы.

Што правакуе атаку?

Нягледзячы на ​​тое, што эпізадычныя трыгеры вар'іруюцца ў кожнага чалавека, эпізоды паралічу часта выкліканыя:

• салодкая або крухмалістая ежа
• салёная ежа
• паміж прыёмамі ежы ідзе занадта доўга
• ядуць вельмі вялікую ежу
• спаць
• высокі ўзровень фізічных нагрузак
• перапады тэмператур
• моцныя эмоцыі
• некаторыя лекі, напрыклад, наркоз

Як дыягнастуецца гіпакалімічны перыядычны параліч?

HypoPP часта цяжка дыягнаставаць. Няма ніякіх тэстаў на засмучэнне, і сімптомы не выяўляюцца, калі вы не назіралі падчас прыступу.

Калі ў вас узнікаюць сімптомы, характэрныя для гіпаПП, звярніцеся да ўрача. Лекар просіць вас:

• Апішыце свае сімптомы.
• Растлумачце, у які час сутак у вас ёсць сімптомы.
• Апішыце, што вы рабілі перад самай падзеяй.

Калі ў вас сямейная гісторыя гіпаПП, абавязкова паведаміце пра гэта ўрача. Гэта можа дапамагчы ім ацаніць вашы сімптомы і паставіць дыягназ.

Калі вы сутыкнуліся з прыступам падчас прызначэння, ваш лекар можа:

• здаць аналіз крыві на вызначэнне ўзроўню калія
• агледзім, ці не назіраецца зніжэнне цягліцавых рэфлексаў
• замовіце электракардыяграму, калі ў вас нерэгулярнае сэрцабіцце ці звязаныя сардэчныя сімптомы

Перыядычны лячэнне паралічу гипокалиемии

Лячэнне складаецца з змены дыеты і пазбягання рэчаў, якія правакуюць вашы прыступы. Ваш лекар таксама можа захацець лячыць вас лекамі.

Лячэнне ўключае ў сябе пазбяганне вядомых вам трыгераў. Напрыклад, калі салёная ежа звычайна прыводзіць да нападу, абмежаванне альбо выдаленне іх з рацыёну можа дапамагчы.

Пагаворыце з лекарам пра вядомыя вам трыгеры. Яны могуць дапамагчы вам распрацаваць план кіравання.

Ваш лекар таксама можа прызначыць наступнае:

• Інгібітары вуглякіслага ангідразы: Гэтыя лекі павялічваюць паток калія. Агульныя варыянты ўключаюць у сябе дыхларфенамід (Keveyis) і ацетазоламід (Diamox).
• Дабаўкі калія: Пероральныя дабаўкі калія могуць быць дадзены, каб дапамагчы спыніць атаку, якая ідзе. Лекар параіць вам правільную дазоўку.

Калі звярнуцца да ўрача

Хоць рэдка, у некаторых людзей могуць узнікнуць больш сур'ёзныя прыступы, якія патрабуюць неадкладнага медыцынскага звароту.

Сімптомы, якія патрабуюць паездкі ў траўмапункт, ўключаюць:

• нерэгулярнае сэрцабіцце, якое называецца арытміяй
• абцяжаранае дыханне
• праблемы з глытаннем ці размовай
• страта свядомасці

Прагноз

HypoPP рэдка бывае небяспечным для жыцця. Змена дыеты і ладу жыцця, каб пазбегнуць вядомых трыгераў, можа дапамагчы знізіць колькасць нападаў. Некаторыя лічаць, што парушэнне добра кантралюецца спалучэннем гэтых этапаў і прызначанымі лекамі. Пагаворыце з лекарам пра свае варыянты. Яны могуць дапамагчы прыдумаць лепшае лячэнне.

Ці можна прадухіліць прыступы гіпакалімічнага перыядычнага паралічу?

Хоць гіпоПП нельга прадухіліць, вы можаце прыняць меры, каб паменшыць частату ўзнікнення эпізоду і паменшыць вастрыню.

Вы павінны

• Даведайцеся, якія вашыя трыгеры, каб пазбегнуць іх у будучыні.
• Падтрымлівайце паслядоўны ўзровень актыўнасці з дня ў дзень.
• Ешце дыету з нізкім утрыманнем вугляводаў.
• Пазбягайце алкаголю.
• Абмежаваць спажыванне солі.