Гистиоцитоз: што гэта такое, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Як ставіцца дыягназ
• Як лячыць

Гистиоцитоз адпавядае групе захворванняў, якія могуць характарызавацца вялікай прадукцыяй і наяўнасцю цыркулюючых у крыві гістацытаў, што, хоць і рэдка, але часцей сустракаецца ў мужчын, і яго дыягназ ставяць у першыя гады жыцця, нягледзячы на ​​арыенціровачныя прыкметы хвароба таксама можа з'явіцца ў любым узросце.

Гистиоциты - гэта клеткі, атрыманыя з манацытаў, якія з'яўляюцца клеткамі, якія належаць да імуннай сістэмы, і таму адказваюць за абарону арганізма. Пасля праходжання працэсу дыферэнцыявання і паспявання манацыты называюцца макрафагамі, якія атрымліваюць пэўныя назвы ў залежнасці ад таго, дзе яны з'яўляюцца ў арганізме, называючыся клеткамі Лангерганса пры выяўленні ў эпідэрмісе.

Хоць гистиоцитоз больш звязаны з рэспіраторнымі зменамі, гістацыты могуць назапашвацца ў іншых органах, такіх як скура, косці, печань і нервовая сістэма, што прыводзіць да розных сімптомаў у залежнасці ад месца найбольшага разрастання гістацытаў.

Асноўныя сімптомы

Гистиоцитоз можа працякаць бессімптомна альбо хутка прагрэсаваць да з'яўлення сімптомаў. Прыкметы і сімптомы, якія паказваюць на гистиоцитоз, могуць вар'іравацца ў залежнасці ад месца, дзе назіраецца большая прысутнасць гистиоцитов. Такім чынам, асноўнымі сімптомамі з'яўляюцца:

• Кашаль;
• Гарачка;
• Страта вагі без бачных прычын;
• Цяжкасць дыхання;
• Празмерная стомленасць;
• Анемія;
• Большы рызыка заражэння;
• Праблемы каагуляцыі;
• Скурныя высыпанні;
• Боль у жываце;
• Курчы;
• Затрымка палавога паспявання;
• Галавакружэнне.

Вялікая колькасць гістацытаў можа прывесці да празмернай выпрацоўкі цітокінаў, справакаваць запаленчы працэс і стымулюючы адукацыю пухлін, акрамя таго, наносіць шкоду органам, дзе праверана назапашванне гэтых клетак. Часцей гістацытоз дзівіць косці, скуру, печань і лёгкія, асабліва калі ў анамнезе ёсць курэнне. Радзей гистиоцитоз можа ахопліваць цэнтральную нервовую сістэму, лімфатычныя вузлы, страўнікава-кішачны тракт і шчытападобную залозу.

З-за таго, што імунная сістэма дзяцей слаба развітая, магчыма, што некалькі органаў могуць быць закрануты лягчэй, што робіць ранні дыягназ і лячэнне неадкладным.

Як ставіцца дыягназ

Дыягназ гистиоцитоза ставіцца галоўным чынам пры біяпсіі здзіўленага ўчастка, дзе яго можна назіраць пры дапамозе лабараторнага аналізу пад мікраскопам, наяўнасці інфільтрата з праліферацыяй гістацытаў у тканіны, якая раней была здаровай.

Акрамя таго, іншыя тэсты для пацверджання дыягназу, такія як кампутарная тамаграфія, даследаванне мутацый, звязаных з гэтым захворваннем, напрыклад, BRAF, напрыклад, акрамя імунагістахімічных тэстаў і аналізу крыві, пры якіх могуць быць змены ў колькасці нейтрофілов , лімфацыты і эозінофілы.

Як лячыць

Лячэнне гистиоцитоза залежыць ад ступені захворвання і здзіўленага месца, і рэкамендуецца хіміятэрапія, прамянёвая тэрапія, выкарыстанне імунасупрэсіўных прэпаратаў альбо хірургічнае ўмяшанне, асабліва ў выпадку паразы костак. Напрыклад, калі гистиоцитоз звязаны з курэннем, рэкамендуецца адмова ад курэння, што значна паляпшае стан пацыента.

Часцей за ўсё хвароба можа вылечыцца самастойна альбо знікнуць з-за лячэння, аднак яна можа зноў з'явіцца. Па гэтай прычыне важна рэгулярна назіраць за чалавекам, каб лекар мог назіраць, ці ёсць рызыка развіцця хваробы, і, такім чынам, усталяваць лячэнне на ранніх стадыях.