Генох-Шенлейн Пурпура

Задаволены

• Агляд
• Якія сімптомы?
• Якія прычыны?
• Як гэта лечыцца?
• Як дыягнастуецца?
• HSP ў дарослых супраць дзяцей
• Прагноз

Агляд

Пурпура Henoch-Schönlein (HSP) - хвароба, якая выклікае запаленне дробных крывяносных сасудаў і выцяканне крыві. Сваю назву яна атрымала ад двух нямецкіх лекараў, Ёгана Шенлейна і Эдуарда Геноха, якія апісалі гэта ў сваіх пацыентах у 1800-я гады.

Характэрным сімптомам ГСП з'яўляецца ўзняцце фіялетавага колеру сыпу на галёнках і ягадзіцах. Плямы сыпу могуць выглядаць як сінякі. HSP таксама можа выклікаць ацёк суставаў, страўнікава-кішачныя (сімптомы ЖКТ) і праблемы з ныркамі.

HSP найбольш часта сустракаецца ў дзяцей ранняга ўзросту. Нярэдка ў іх былі інфекцыі верхніх дыхальных шляхоў, як прастуда. Вялікую частку часу хвароба паляпшаецца самастойна без лячэння.

Якія сімптомы?

Асноўным сімптомам ХСП з'яўляецца ўзнятая чырвона-фіялетавая плямістая сып, якая з'яўляецца на нагах, ступнях і ягадзіцах. Сып таксама можа выяўляцца на твары, руках, грудзях і тулаве. Плямы на сыпе падобныя на сінякі. Калі вы націснеце на сып, ён застанецца фіялетавым, а не стане белым.

HSP таксама ўплывае на суставы, кішачнік, ныркі і іншыя сістэмы, выклікаючы такія сімптомы:

• боль і азызласць у суставах, асабліва ў каленах і лодыжках
• Сімптомы ЖКТ, такія як млоснасць, ваніты, боль у страўніку і крывяны крэсла
• кроў у мачы (што можа быць занадта малюсенькай, каб убачыць) і іншыя прыкметы паразы нырак
• ацёк яечкаў (у некаторых хлопчыкаў з ХСП)
• курчы (рэдка)

Боль у суставах і сімптомы ЖКТ могуць пачацца за 2 тыдні да з'яўлення сыпу.

Часам гэта захворванне можа надоўга пашкодзіць ныркі.

Якія прычыны?

ХСП выклікае запаленне ў дробных крывяносных сасудах. Па меры таго, як крывяносныя пасудзіны запаляюцца, яны могуць прасочваць кроў у скуру, што выклікае сып. Кроў можа таксама прасочвацца ў вобласці жывата і нырак.

Здаецца, што ХСП выкліканы празмерна актыўнай імуннай сістэмай. Звычайна імунная сістэма выпрацоўвае вавёркі, якія называюцца антыцеламі, якія шукаюць і знішчаюць замежных захопнікаў, як бактэрыі і вірусы. У выпадку з ХСП пэўнае антыцела (IgA) асядае ў сценкі крывяносных сасудаў, выклікаючы запаленне.

Палова людзей, якія захварэлі на ХСП, застудзілася ці іншая інфекцыя дыхальных шляхоў за тыдзень да таго, як з'явілася сып. Гэтыя інфекцыі могуць выклікаць імунную сістэму празмерна рэагаваць і вызваляць антыцелы, якія атакуюць крывяносныя пасудзіны. Сам HSP не заразны, але ўмова, з якога ён пачаўся, можа быць хвалюючым.

Запуск HSP можа ўключаць:

• інфекцыі, такія як стрэп у горле, вятранка, адзёр, гепатыт і ВІЧ
• прадукты харчавання
• некаторыя лекі
• ўкусы насякомых
• уздзеянне халоднага надвор'я
• траўма

Таксама могуць быць гены, звязаныя з HSP, таму што ён часам працуе ў сем'ях.

Як гэта лечыцца?

Звычайна не трэба лячыць пурпуру Henoch-Schönlein. Ён пройдзе самастойна на працягу некалькіх тыдняў. Абязбольвальныя рэчывы, вадкасці і безрэцэптурныя прэпараты, такія як ібупрофен або ацэтамінофен, могуць дапамагчы вам ці вашаму дзіцяці адчуваць сябе лепш.

Перад прыёмам несцероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў (НПВС), напрыклад, напроксена або ібупрофена, звярніцеся да лекара, калі ў вас ёсць сімптомы ЖКТ. НПВС часам могуць пагоршыць гэтыя сімптомы. Таксама варта пазбягаць НПВС у выпадку запалення або траўмы нырак.

Пры моцных сімптомах лекары часам прызначаюць кароткі курс стэроідаў. Гэтыя лекі здымаюць запаленне ў арганізме. Паколькі стэроіды могуць выклікаць значныя пабочныя эфекты, варта ўважліва прытрымлівацца інструкцый лекара аб прыёме лекі. Лекі, якія душаць імунную сістэму, напрыклад, циклофосфамид (Цитоксан), могуць быць выкарыстаны для лячэння траўмаў нырак.

Калі ўскладненні адбываюцца ў вашай кішачнай сістэме, вам можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне, каб выправіць гэта.

Як дыягнастуецца?

Лекар вывучыць вас ці вашага дзіцяці на наяўнасць сімптомаў ХСП, уключаючы сып і болі ў суставах.

Такія тэсты могуць дапамагчы дыягнаставаць ХСП і выключыць іншыя захворванні з падобнымі сімптомамі:

• Аналізы крыві. Яны могуць ацаніць колькасць лейкацытаў і эрытрацытаў, запаленне і функцыю нырак
• Аналіз мачы. Лекар можа праверыць наяўнасць крыві ці бялку ў мачы, прыкмета таго, што ныркі былі пашкоджаны.
• Біяпсія. Ваш лекар можа выдаліць невялікі кавалачак вашай скуры і адправіць яго ў лабараторыю на тэставанне. Гэты тэст шукае антыцела пад назвай IgA, якое асядае ў скуры і сасудах людзей з ХСП. Біяпсія ныркі можа праверыць на пашкоджанне нырак.
• УГД. Гэты тэст выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння малюнкаў знутры жывата. Ён можа забяспечыць больш пільны агляд органаў брушной поласці і нырак.
• КТ. Гэты тэст можна выкарыстоўваць для ацэнкі боляў у жываце і выключэння іншых прычын.

HSP ў дарослых супраць дзяцей

Больш за 90 адсоткаў выпадкаў HSP прыпадае на дзяцей, асабліва ва ўзросце ад 2 да 6. Захворванне ў дзяцей больш мяккае, чым у дарослых. Дарослыя, хутчэй за ўсё, маюць гнойныя ранкі ў сыпе. Яны таксама пашкоджваюць ныркі часцей за ўсё пры гэтым стане.

У дзяцей HSP звычайна паляпшаецца на працягу некалькіх тыдняў. Сімптомы могуць доўжыцца ў дарослых.

Прагноз

Большую частку часу пурпура Henoch-Schönlein паляпшаецца самастойна на працягу месяца. Аднак хвароба можа паўтарыць.

HSP можа выклікаць ўскладненні. У дарослых могуць развіцца паразы нырак, якія могуць быць дастаткова сур'ёзнымі, каб запатрабаваць дыялізу або перасадкі ныркі. Рэдка частка кішачніка можа абрынуцца на сябе і выклікаць закаркаванне. Гэта называецца инвагинации, і гэта можа быць сур'ёзна.

У цяжарных жанчын ХСП можа выклікаць траўму нырак, што прывядзе да такіх ускладненняў, як павышэнне артэрыяльнага ціску і бялку ў мачы.