Гемалітычная анемія: што гэта такое і як яго лячыць

Задаволены

• Гемалітычная анемія
• Знешняя гемалітычная
• Унутранае гемалітычнае
• Прычыны гемалітычнай анеміі
• Якія сімптомы гемалітычнай анеміі?
• Гемалітычная анемія ў нованароджаных
• Гемалітычная анемія ў дзяцей
• Дыягностыка гемалітычнай анеміі
• Як лечыцца гемалітычная анемія?
• Пераліванне эрытрацытаў
• IVIG
• Корцікостероіды
• Хірургія
• Прагноз

Гемалітычная анемія

Эрытрацыты выконваюць важную місію пераносу кіслароду з лёгкіх да вашага сэрца і па ўсім целе. Ваш касцяны мозг адказвае за стварэнне гэтых эрытрацытаў.

Калі разбурэнне эрытрацытаў пераўзыходзіць выпрацоўку гэтых клетак касцявога мозгу, узнікае гемалітычная анемія.

Гемалітычная анемія можа быць знешняй або ўнутранай.

Знешняя гемалітычная

Знешняя гемалітычная анемія развіваецца некалькімі метадамі, напрыклад, калі селязёнка захоплівае і знішчае здаровыя эрытрацыты альбо ўзнікае аутоіммунная рэакцыя. Ён таксама можа адбыцца з-за разбурэння эрытрацытаў з-за:

• інфекцыі
• пухліны
• аутоіммунные парушэнні
• пабочныя эфекты лекі
• лейкоз
• лімфома

Унутранае гемалітычнае

Унутраная гемалітычная анемія развіваецца, калі эрытрацыты, выпрацоўваемыя вашым арганізмам, не працуюць належным чынам. Гэты стан часта перадаваецца ў спадчыну, напрыклад, у людзей з серповидноклеточной анеміяй або таласеміяй, якія маюць анамальны гемаглабін.

У іншым выпадку спадчынная парушэнне абмену рэчываў можа прывесці да гэтага стану, напрыклад, у людзей з дэфіцытам G6PD або нестабільнасці мембран эрытрацытаў, такіх як спадчынны сфероцитоз.

У любога чалавека любога ўзросту можа развіцца гемалітычная анемія.

Прычыны гемалітычнай анеміі

Цалкам магчыма, што лекар не зможа дакладна вызначыць крыніцу гемалітычнай анеміі. Аднак некалькі захворванняў і нават некаторыя лекі могуць выклікаць гэты стан.

Асноўныя прычыны знешняй гемалітычнай анеміі ўключаюць:

• павялічаная селязёнка
• інфекцыйны гепатыт
• Вірус Эпштэйна-Бар
• брушны тыф
• Кішачная палачка таксін
• лейкоз
• лімфома
• пухліны
• сістэмная чырвоная ваўчанка (СКВ), аутоіммунное засмучэнне
• Сіндром Віскота-Олдрыха, аутоіммунное засмучэнне
• HELLP-сіндром (названы яго характарыстыкамі, якія ўключаюць гемаліз, павышэнне ферментаў печані і нізкі ўзровень трамбацытаў)

У некаторых выпадках гемалітычная анемія з'яўляецца вынікам прыёму некаторых лекаў. Гэта вядома як выкліканая лекамі гемалітычная анемія. Некалькі прыкладаў лекаў, якія могуць выклікаць стан, з'яўляюцца:

• ацэтамінофен (тыленол)
• антыбіётыкі, такія як цефалексін, цефтрыаксон, пеніцылін, ампіцылін або меціцылін
• хлорпромазин (торазин)
• ібупрофен (Advil, Motrin IB)
• Інтэрферон альфа
• прокаинамид
• хінідин
• рыфампін (Rifadin)

Адной з найбольш цяжкіх формаў гемалітычнай анеміі з'яўляецца выгляд, выкліканы атрыманнем пералівання эрытрацытаў няправільнай групы крыві.

У кожнага чалавека ёсць розныя групы крыві (A, B, AB або O). Калі вы атрымліваеце несумяшчальную групу крыві, спецыяльныя імунныя бялкі пад назвай антыцелы будуць атакаваць іншародныя эрытрацыты. У выніку атрымліваецца надзвычай хуткае разбурэнне эрытрацытаў, што можа стаць смяротным зыходам. Менавіта таму медыкам неабходна старанна правяраць групы крыві перад здачай крыві.

Некаторыя прычыны гемалітычнай анеміі часовыя. Гемалітычная анемія можа быць вылечная, калі лекар зможа выявіць асноўную прычыну і лячыць яе.

Якія сімптомы гемалітычнай анеміі?

Паколькі існуе вельмі шмат розных прычын гемалітычнай анеміі, у кожнага чалавека могуць быць розныя сімптомы. Аднак ёсць некаторыя агульныя сімптомы, якія ўзнікаюць у многіх людзей, калі ў іх гемалітычная анемія.

Некаторыя сімптомы гемалітычнай анеміі такія ж, як і пры іншых формах анеміі.

Гэтыя распаўсюджаныя сімптомы ўключаюць:

• бледнасць скуры
• стомленасць
• Гарачка
• блытаніна
• легкадумнасць
• галавакружэнне
• слабасць ці няздольнасць займацца фізічнай нагрузкай

Іншыя распаўсюджаныя прыкметы і сімптомы, якія выяўляюцца ў асоб з гемалітычнай анеміяй, ўключаюць:

• мача цёмная
• пажаўценне скуры і вавёркі (жаўтуха)
• шум у сэрцы
• пачашчэнне пульса
• павялічаная селязёнка
• павялічаная печань

Гемалітычная анемія ў нованароджаных

Гемалітычная хвароба нованароджанага - гэта стан, якое ўзнікае, калі ў маці і дзіцяці ёсць несумяшчальныя групы крыві, як правіла, з-за несумяшчальнасці рэзус. Іншая назва гэтага захворвання - эрытробластоз плёну.

У дадатак да груп крыві АВО (A, B, AB і O), абмяркоўвалася раней, рэзус-фактар ​​таксама фіксуецца ў пэўнай крыві чалавека: чалавек можа быць альбо адмоўным, альбо станоўчым для рэзус-фактару. Некаторыя прыклады ўключаюць у сябе станоўчы, адмоўны, адмоўны AB і O станоўчы.

Калі ў маці адмоўная рэзус-група крыві, а ў бацькі дзіцяці - станоўчая, ёсць верагоднасць гемалітычнага захворвання нованароджанага, калі эрытрацыты ў дзіцяці станоўчыя для рэзус-фактару.

Эфекты гэтага падобныя на рэакцыю пералівання эрытрацытаў у выпадках неадпаведнасці АВО. Цела маці бачыць групу крыві дзіцяці як "чужую" і патэнцыйна можа напасці на яе.

Гэта захворванне, хутчэй за ўсё, здарыцца з жанчынай у другой цяжарнасці і пасля яе. Гэта звязана з тым, як арганізм будуе свой імунітэт.

У першай цяжарнасці імунная сістэма маці вучыцца развіваць ахоўныя сілы ў дачыненні да эрытрацытаў, якія яна бачыць як чужародныя. Медыкі называюць гэта адчувальным да розных эрытрацытаў.

Гемалітычная хвароба нованароджанага з'яўляецца праблемай, таму што дзіця можа стаць значна анемічным, што выклікае далейшыя ўскладненні. Лячэнне пры гэтым стане. Яны ўключаюць пераліванне эрытрацытаў і прэпарат, вядомы як нутравенныя імунаглабулін (IVIG).

Лекары таксама могуць прадухіліць стан, даючы жанчыне ін'екцыю, вядомы як RhoGam. Жанчына можа атрымаць гэты здымак прыблізна на сваёй 28-й тыдні цяжарнасці, калі ў яе рэзус-адмоўная кроў і не будзе адчувальная да рэзус-станоўчага плёну. Калі ў дзіцяці рэзус-станоўчы, то праз 72 гадзіны пасля родаў, рэзус-адмоўнай маці спатрэбіцца другая доза RhoGam.

Гемалітычная анемія ў дзяцей

Па дадзеных Універсітэта Чыкага, гемалітычная анемія ў дзяцей звычайна ўзнікае пасля віруснага захворвання. Прычыны падобныя з прычынамі дарослых і ўключаюць:

• інфекцыі
• аутоіммунные захворванні
• рак
• лекі
• рэдкі сіндром, вядомы як сіндром Эванса

Дыягностыка гемалітычнай анеміі

Дыягностыка гемалітычнай анеміі часта пачынаецца з агляду вашай гісторыі хваробы і сімптомаў. Падчас фізічнага агляду лекар будзе правяраць наяўнасць бледнай або пажоўклай скуры. Яны таксама могуць мякка націскаць на розныя ўчасткі вашага жывата, каб праверыць адчувальнасць, што можа сведчыць аб павелічэнні печані ці селязёнкі.

Калі лекар падазрае анемію, ён прызначыць дыягнастычныя тэсты. Гэтыя аналізы крыві дапамагаюць дыягнаставаць гемалітычную анемію шляхам вымярэння вашага:

• Білірубін. Гэты тэст вымярае ўзровень гемаглабіну ў эрытрацытах, які ваша печань расшчапіла і перапрацавала.
• Гемаглабін. Гэты тэст ускосна адлюстроўвае колькасць эрытрацытаў, якія цыркулююць у вашай крыві (шляхам вымярэння бялку, які нясе кісларод, у вашых эрытрацытах)
• Функцыі печані. Гэты тэст вымярае ўзровень бялкоў, ферментаў печані і білірубіну ў крыві.
• Колькасць ретикулоцитов. Гэты тэст вымярае, колькі няспелых эрытрацытаў, якія з часам перарастаюць у эрытрацыты, выпрацоўвае ваша цела

Калі ваш лекар лічыць, што ваш стан можа быць звязаны з уласнай гемалітычнай анеміяй, яны могуць прааналізаваць вашыя ўзоры крыві пад мікраскопам, каб вывучыць іх форму і памер.

Іншыя тэсты ўключаюць аналіз мачы, каб выявіць наяўнасць разбурэння эрытрацытаў. У некаторых выпадках лекар можа замовіць аспірацыю касцявога мозгу або біяпсію. Гэты тэст можа даць інфармацыю аб колькасці эрытрацытаў і іх форме.

Як лечыцца гемалітычная анемія?

Варыянты лячэння гемалітычнай анеміі адрозніваюцца ў залежнасці ад прычыны анеміі, цяжару стану, узросту, стану здароўя і талерантнасці да некаторых лекаў.

Варыянты лячэння гемалітычнай анеміі могуць ўключаць:

• пераліванне эрытрацытаў
• IVIG
• імунадэпрэсанты, такія як кортікостероід
• хірургічнае ўмяшанне

Пераліванне эрытрацытаў

Пераліванне эрытрацытаў прызначаецца для хуткага павелічэння колькасці эрытрацытаў і замены знішчаных эрытрацытаў на новыя.

IVIG

Вам могуць увясці імунаглабулін нутравенна ў бальніцы, каб прытупіць імунную сістэму арганізма, калі імунны працэс прыводзіць да гемалітычнай анеміі.

Корцікостероіды

У выпадку знешняй формы гемалітычнай анеміі аутоіммунного паходжання могуць быць прызначаныя кортікостероіды. Яны могуць знізіць актыўнасць вашай імуннай сістэмы, каб пазбегнуць знішчэння эрытрацытаў. Для дасягнення той жа мэты могуць быць выкарыстаны іншыя імунадэпрэсанты.

Хірургія

У сур'ёзных выпадках вам можа спатрэбіцца выдаленне селязёнкі. У селязёнцы разбураюцца эрытрацыты. Выдаленне селязёнкі можа знізіць хуткасць знішчэння эрытрацытаў. Звычайна выкарыстоўваецца як варыянт у выпадках імуннай гемолізу, якія не адказваюць на кортікостероіды ці іншыя імунадэпрэсанты.

Прагноз

Гемалітычная анемія можа паражаць людзей усіх узростаў і мае мноства асноўных прычын. У некаторых людзей сімптомы мяккія і праходзяць з часам і без лячэння. Астатнім можа спатрэбіцца клопат на ўсё астатняе жыццё.

Пошук асцярожнасці, калі ў чалавека ёсць раннія сімптомы анеміі, можа стаць першым крокам да паляпшэння самаадчування.