Сіндром Goodpasture

Задаволены

• Што такое сіндром Goodpasture?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае сіндром Goodpasture?
• Як дыягнастуецца сіндром Goodpasture?
• Як лечыцца сіндром Goodpasture?
• Які доўгатэрміновы прагноз?

Што такое сіндром Goodpasture?

Сіндром Goodpasture з'яўляецца рэдкім і патэнцыйна небяспечным для жыцця аўтаімунным захворваннем. Ён выклікае назапашванне аутоіммунных бялкоў у нырках і лёгкіх, што прыводзіць да пашкоджання гэтых органаў. Захворванне названа ў гонар доктара Эрнеста Гудпастура, які ўпершыню вызначыў сіндром у 1919 годзе. Паводле яго ацэнак, ён узнікае ў 1 з 1 мільёна чалавек у год.

Без аператыўнай дыягностыкі і лячэння, стан можа прывесці да значных крывацёкаў у лёгкіх, запалення нырак і збою і нават смерці.

Якія сімптомы?

Сімптомы могуць быць неспецыфічнымі, а таксама звязаныя як з лёгкімі, так і з ныркамі. Пашкоджанне можа хутка прагрэсаваць і становіцца цяжкім за лічаныя дні. Першапачатковыя сімптомы могуць ўключаць:

• стомленасць, слабасць ці млявасць
• млоснасць або ваніты
• страта апетыту
• нездаровы, бледны выгляд

Калі хвароба закранае лёгкія, могуць узнікаць наступныя сімптомы:

• сухі кашаль
• кашаль у крыві (кровохарканье)
• дыхавіца або абцяжаранае дыханне

Часам сімптомы, якія закранаюць лёгкія, могуць стаць небяспечнымі для жыцця, выклікаючы дыхальную недастатковасць, асабліва калі крывацёк шмат.

Калі хвароба закранае ныркі, гэта можа выклікаць:

• Паленне пры мачавыпусканні
• кроў у мачы альбо пеністая мача
• азызласць рук і ног
• паказанні павышанага артэрыяльнага ціску
• боль у спіне ніжэй рэбраў

Што выклікае сіндром Goodpasture?

У той час як дакладная прычына сіндрому Гудпасстуры невядомая, мяркуецца, што пэўныя паводзіны і экалагічныя фактары падвяргаюць людзей больш высокім рызыцы. Некаторыя рэспіраторныя інфекцыі могуць справакаваць працу імуннай сістэмы. Ўздзеянне газаў вуглевадародаў, металічнай пылу, тытунёвага дыму або некаторых наркотыкаў, напрыклад, какаіну, таксама можа павялічыць рызыку.

Навукоўцы лічаць, што імунная сістэма атакуе лёгачную і нырачную тканіны, таму што ахоўныя сілы вашага цела вызначаюць часткі гэтых органаў як чужыя для самога цела.

Некаторыя людзі выглядаюць больш адчувальнымі да гэтага стану дзякуючы генетыцы. Сюды ўваходзяць людзі, якія атрымалі ў спадчыну канкрэтныя вавёркі ад бацькоў, якія знаходзяцца ў складзе сістэмы HLA (лейкацытаў чалавека) чалавека. Напрыклад, канкрэтны HLA, вядомы як DR15, сустракаецца ў 88 адсоткаў людзей, якія маюць сіндром Goodpasture.

Як паведамляе Нацыянальны фонд нырак (NKF), сіндром Goodpasture дзівіць мужчын часцей, чым жанчын, і сустракаецца часцей за ўсё ў раннім сталым узросце альбо пасля 60-гадовага ўзросту. NFK таксама паведамляе, што захворванне сустракаецца ў каўказцаў, чым у іншых рас.

Як дыягнастуецца сіндром Goodpasture?

Ваш лекар можа выкарыстаць некалькі тэстаў для дыягностыкі сіндрому Гудпастыры. Яны пачнуцца з фізічнага агляду, праверкі на высокае крывяны ціск, крывацёк і няправільныя гукі сэрца і лёгкіх, у тым ліку абследаванне жывата. Лекар таксама разгледзіць вашу сям'ю і гісторыю хваробы. З-за гэтага захворвання рэдка бывае шум сэрца, анамальныя гукі лёгкіх або павелічэнне печані.

Іншыя тэсты могуць дапамагчы вызначыць, ці ёсць у вас захворванне. Аналіз крыві можа паказаць наяўнасць антыцелаў (бялкоў, выпрацоўваемых вашай імуннай сістэмай для барацьбы з тым, што было выяўлена як пагроза), якія сведчаць аб наяўнасці захворвання. Ён таксама можа паказваць парушэнне функцыі нырак.

Наяўнасць крыві і бялку ў мачы можна вызначыць з дапамогай аналізу мачы. Гэтыя сімптомы могуць таксама паказваць на праблемы з ныркамі.

Рэнтгенаграме і КТ грудной клеткі могуць паказваць прыкметы, якія сведчаць аб траўме лёгкіх і крывацёку ў лёгкіх.

Біяпсія ныркі можа выявіць змены, якія сведчаць аб наяўнасці сіндрому Гудпастуры. Падчас гэтага тэсту ўзор тканіны бярэцца з нырак пры дапамозе ультрагукавога даследавання і накіроўваецца ў лабараторыю для тэставання. Лабараторыі будуць шукаць наяўнасць антыцелаў ці іншых анамальных клетак, якія дапамогуць лекара паставіць дыягназ.

Як лечыцца сіндром Goodpasture?

Пасля пастаноўкі дыягназу вам спатрэбіцца лячэнне як мага хутчэй, каб знізіць рызыку ускладненняў. Сіндром Goodpasture - небяспечны для жыцця стан. Патрабуецца шпіталізацыя, якая часта ўключае ў сябе інтэнсіўнае лячэнне (аддзяленне рэанімацыі).

Лячэнне ўключае лекі, якія запавольваюць вашу імунную сістэму. Яны могуць ўключаць у сябе адно або некалькі з наступнага:

• Імунадэпрэсіўныя ці цытастатычныя прэпараты перашкаджаюць вашай імуннай сістэме вырабляць антыцелы, якія пашкоджваюць лёгкія і ныркі (адзін з прыкладаў - циклофосфамид).
• Корцікастэроіды, такія як праднізон (Rayos), якія памяншаюць запаленне, а таксама душаць вашу імунную сістэму.

Лячэнне пад назвай плазмаферэз можа спатрэбіцца для фільтрацыі шкодных антыцелаў у крыві. Падчас гэтай працэдуры кроў адводзіцца, а вадкая частка (плазма) выдаляецца і замяняецца. Адфільтраваная кроў пераносіцца назад у ваш арганізм.

Іншыя метады лячэння залежаць ад вашага ўзросту, агульнага стану здароўя і цяжару захворвання. Лекар можа прызначыць дадатковыя лекі для барацьбы з назапашваннем вадкасці і высокім крывяным ціскам. У дадатак да лекаў, дыетычныя змены, такія як зніжэнне спажывання солі, могуць дапамагчы кантраляваць ацёк і артэрыяльны ціск.

Які доўгатэрміновы прагноз?

Чым больш функцый лёгкіх і нырак можна захаваць, тым лепш. Прагноз выглядае асабліва залежным ад стану вашых нырак. Пашкоджанне нырак часта носіць пастаянны характар, і ў выпадку, калі вашыя ныркі пачнуць выводзіць з ладу, можа спатрэбіцца перасадка ныркі альбо дыяліз (працэс, які выкарыстоўвае спецыялізаванае абсталяванне для фільтрацыі адходаў і таксінаў з крыві).

Ранняя дыягностыка і лячэнне вельмі важна для выжывання хваробы і для вашага доўгатэрміновага прагнозу. Па дадзеных НКФ, сіндром можа доўжыцца ад некалькіх тыдняў да двух гадоў. Пяцігадовая выжывальнасць складае 80 адсоткаў пры належным сыходзе.

Менш чым 30 адсоткаў людзей з сіндромам Goodpasture будуць пакутаваць ад доўгай паразы нырак, якая патрабуе дыялізу.

Адмова ад курэння, калі вы паліце ​​і пазбяганне пасіўнага курэння - яшчэ адзін важны крок да паляпшэння вашай доўгатэрміновай перспектывы.