Дэфіцыт VII фактару

Задаволены

• Якую ролю адыгрывае фактар ​​VII у нармальнай згусальнасці крыві?
• 1. Звужэнне сасудаў
• 2. Адукацыя пласцінкі трамбацытаў
• 3. Адукацыя фібрынавай коркі
• 4. Гаенне ран і разбурэнне фібрынавай коркі
• Што выклікае дэфіцыт фактару VII?
• Якія сімптомы дэфіцыту фактару VII?
• Як дыягнастуецца дэфіцыт фактару VII?
• Як лечыцца дэфіцыт фактару VII?
• Кантроль за крывацёкам
• Лячэнне асноўных станаў
• Папераджальнае лячэнне перад аперацыяй
• Які доўгатэрміновы прагноз?

Агляд

Недахоп фактару VII - гэта парушэнне згусальнасці крыві, якое выклікае празмернае альбо працяглы крывацёк пасля траўмы альбо аперацыі. Пры дэфіцыце фактару VII ваша цела альбо не вырабляе дастатковую колькасць фактару VII, альбо нешта перашкаджае вашаму фактару VII, часта іншаму захворванню.

Фактар ​​VII - гэта бялок, які выпрацоўваецца ў печані, і які гуляе важную ролю ў згусанні крыві. Гэта адзін з прыблізна 20 фактараў згусальнасці, якія ўдзельнічаюць у складаным працэсе згусальнасці крыві. Каб зразумець дэфіцыт фактару VII, гэта дапамагае зразумець ролю фактару VII у нармальнай згусальнасці крыві.

Якую ролю адыгрывае фактар ​​VII у нармальнай згусальнасці крыві?

Нармальны працэс згусання крыві адбываецца ў чатыры стадыі:

1. Звужэнне сасудаў

Калі крывяносная пасудзіна пераразаецца, пашкоджаная крывяносная пасудзіна неадкладна звужаецца, каб запаволіць страту крыві. Затым пашкоджаная крывяносная пасудзіна выкідвае ў кроў бялок, які называецца тканкавым фактарам. Выкід тканкавага фактару дзейнічае як SOS-выклік, сігналізуючы аб трамбацытах крыві і іншых фактарах згусальнасці, якія паведамляюць на месца траўмы.

2. Адукацыя пласцінкі трамбацытаў

Трамбацыты ў крыві першымі трапляюць на месца траўмы. Яны прымацоўваюцца да пашкоджанай тканіны і адзін да аднаго, утвараючы часовую мяккую корак у ране. Гэты працэс вядомы як першасны гемастаз.

3. Адукацыя фібрынавай коркі

Пасля таго, як часовая корак усталявана, фактары згусальнасці крыві праходзяць праз складаную ланцуговую рэакцыю, вызваляючы фібрын, жорсткі, цягучы бялок. Фібрын ахінаецца мяккім згусткам і вакол яго, пакуль не стане жорсткім, нерастваральным згусткам фібрына. Гэты новы згустак герметызуе разбітую крывяносную пасудзіну і стварае ахоўнае пакрыццё для росту новых тканін.

4. Гаенне ран і разбурэнне фібрынавай коркі

Праз некалькі дзён згустак фібрына пачынае скарачацца, сцягваючы краю раны, каб дапамагчы расці новай тканіны над ранай. Па меры аднаўлення тканіны згустак фібрына раствараецца і ўсмоктваецца.

Калі фактар ​​VII не працуе належным чынам альбо яго занадта мала, мацнейшы згустак фібрына не можа правільна ўтварыцца.

Што выклікае дэфіцыт фактару VII?

Недахоп фактару VII можа быць альбо перададзены ў спадчыну, альбо набыты. Перанятая па спадчыне версія сустракаецца даволі рэдка. Зафіксавана менш за 200 зафіксаваных выпадкаў. Абодва бацькі павінны мець ген, каб вы маглі пацярпець.

Дэфіцыт набытага фактару VII, наадварот, узнікае пасля нараджэння. Гэта можа адбыцца ў выніку прыёму лекаў альбо захворванняў, якія перашкаджаюць вашаму фактару VII. Да прэпаратаў, якія могуць пагоршыць або знізіць функцыю фактара VII, адносяцца:

• антыбіётыкі
• сродкі для разрэджвання крыві, такія як варфарын
• некаторыя лекі ад раку, такія як тэрапія інтэрлейкіны-2
• тэрапія антытымацытавымі глабулінамі для лячэння аплястычнай анеміі

Хваробы і захворванні, якія могуць уплываць на фактар ​​VII, ўключаюць:

• хваробы печані
• миелома
• сэпсіс
• аплястычная анемія
• дэфіцыт вітаміна Да

Якія сімптомы дэфіцыту фактару VII?

Сімптомы вар'іруюцца ад лёгкіх да цяжкіх, у залежнасці ад узроўню карыснага фактару VII. Слабыя сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• сінякі і крывацёку ў мяккіх тканінах
• больш працяглы час крывацёку з ран або выцяжэння зубоў
• крывацёку ў суставах
• насавыя крывацёкі
• крывацечнасць дзёсен
• багатыя месячныя

У больш цяжкіх выпадках сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• разбурэнне храстка ў суставах ад эпізодаў крывацёкаў
• крывацёк у кішачніку, страўніку, цягліцах ці галаве
• празмернае крывацёк пасля родаў

Як дыягнастуецца дэфіцыт фактару VII?

Дыягназ заснаваны на вашай гісторыі хваробы, любой сямейнай анамнезе праблем з крывацёкам і лабараторных аналізах.

Лабараторныя тэсты на дэфіцыт фактару VII ўключаюць:

• фактарныя аналізы для ідэнтыфікацыі адсутных або малаэфектыўных фактараў
• аналіз фактару VII, каб вымераць, наколькі фактар ​​VII у вас ёсць, і наколькі ён эфектыўна працуе
• пратромбінавы час (ПТ) для вымярэння функцыянавання фактараў I, II, V, VII і X
• частковы пратромбінавы час (РТТ) для вымярэння функцыянавання фактараў VIII, IX, XI, XII і фактараў фон Вілебранда
• тэсты на інгібітары, каб вызначыць, ці атакуе ваша імунная сістэма фактары згортвання крыві

Як лечыцца дэфіцыт фактару VII?

Лячэнне дэфіцыту фактару VII факусуюць на:

• барацьба з крывацёкам
• вырашэнне асноўных умоў
• асцярожнае лячэнне перад аперацыяй або стаматалагічнымі працэдурамі

Кантроль за крывацёкам

Падчас эпізодаў крывацёку вам могуць уводзіць уліванні фактараў згусальнасці крыві для павышэння згортвае здольнасці. Звычайна выкарыстоўваюцца згусальныя агенты:

• комплекс пратромбіну чалавека
• криопреципитат
• свежазамарожаная плазма
• рэкамбінантны чалавечы фактар ​​VIIa (NovoSeven)

Лячэнне асноўных станаў

Пасля таго, як крывацёк знаходзіцца пад кантролем, неабходна звярнуцца да ўмоў, якія пагаршаюць выпрацоўку або функцыянаванне фактару VII, такіх як лекі ці хваробы.

Папераджальнае лячэнне перад аперацыяй

Калі вы плануеце аперацыю, лекар можа прапісаць лекі, каб мінімізаваць рызыку празмернага крывацёку. Назальны спрэй Десмопрессин часта прызначаюць, каб вызваліць усе даступныя запасы фактару VII перад нязначнай аперацыяй. Для больш сур'ёзных аперацый лекар можа прапісаць ўліванні фактару згусальнасці.

Які доўгатэрміновы прагноз?

Калі ў вас набытая форма дэфіцыту фактару VII, гэта, верагодна, выклікана альбо лекамі, альбо асноўным захворваннем. Ваш доўгатэрміновы прагноз залежыць ад выпраўлення асноўных праблем. Калі ў вас больш цяжкая спадчынная форма дэфіцыту фактару VII, вам трэба будзе цесна супрацоўнічаць з лекарам і мясцовым цэнтрам гемафіліі для кіравання рызыкамі крывацёку.