Што такое клубневые склероз і як лячыць

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• 1. Скура
• 2. Мозг
• 3. Сэрца
• 4. Лёгкія
• 5. Ныркі
• Якая працягласць жыцця
• Як праводзіцца лячэнне

Туберкулёзны склероз альбо хвароба Бурневіля - рэдкае генетычнае захворванне, якое характарызуецца анамальным ростам дабраякасных пухлін у розных органах цела, такіх як мозг, ныркі, вочы, лёгкія, сэрца і скура, выклікаючы такія сімптомы, як эпілепсія, затрымка развіцця альбо кісты ў нырках, у залежнасці ад здзіўленага рэгіёну.

Гэта захворванне не можа вылечыць, але яго можна лячыць прэпаратамі для памяншэння сімптомаў, напрыклад, супрацьсутаргавымі прэпаратамі, напрыклад, з дапамогай псіхалогіі, лячэбнай фізкультуры альбо працоўнай тэрапіі для паляпшэння якасці жыцця.

Існуе яшчэ адно захворванне, якое выклікае падобныя сімптомы з ростам пухлін у целе, аднак яно дзівіць толькі скуру і вядома як нейрофиброматоз.

Асноўныя сімптомы

Сімптомы туберкулёзнага склерозу вар'іруюцца ў залежнасці ад размяшчэння пухлін:

1. Скура

• Светлыя плямы на скуры;
• Разрастанне скуры пад пазногцем або вакол яго;
• Паразы на твары, падобныя на вугры;
• Чырванаватыя плямы на скуры, якія могуць павялічвацца ў памерах і патаўшчацца.

2. Мозг

• Эпілепсія;
• Адставанне ў развіцці і цяжкасці ў навучанні;
• Гіперактыўнасць;
• Агрэсіўнасць;
• Шызафрэнія або аўтызм.

3. Сэрца

• Сэрцабіцце;
• Арытмія;
• Пачуццё недахопу паветра;
• Галавакружэнне;
• Непрытомнасці;
• Боль у грудзях.

4. Лёгкія

• Пастаянны кашаль;
• Адчуванне недахопу паветра.

5. Ныркі

• Крывяністая мача;
• Падвышаная частата мачавыпускання, асабліва ў начны час;
• Ацёк рук, ног і шчыкалаткі.

Звычайна гэтыя сімптомы выяўляюцца ў дзіцячым узросце, і дыягназ можна паставіць з дапамогай генетычных тэстаў на карыатыпе, тамаграфію чэрапа і магнітна-рэзананс. Аднак бываюць і выпадкі, калі сімптомы могуць быць вельмі мяккімі і заставацца незаўважанымі да дарослага ўзросту.

Якая працягласць жыцця

Шлях развіцця туберкулёзнага склерозу вельмі зменлівы, і ў некаторых людзей можа выяўляцца толькі некалькі сімптомаў альбо стаць сур'ёзным абмежаваннем для іншых. Акрамя таго, цяжар захворвання таксама вар'іруецца ў залежнасці ад здзіўленага органа, і калі ён з'яўляецца ў галаўным мозгу і сэрцы, ён звычайна бывае больш цяжкім.

Аднак працягласць жыцця звычайна высокая, бо рэдка ўзнікаюць ўскладненні, якія могуць быць небяспечнымі для жыцця.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне туберкулёзнага склерозу накіравана на памяншэнне сімптомаў захворвання і паляпшэнне якасці жыцця пацыента. Такім чынам, важна, каб чалавек знаходзіўся пад наглядам і меў рэгулярныя кансультацыі неўрапатолага, нефралогіі ці кардыёлага, напрыклад, каб паказаць лепшае лячэнне.

У некаторых выпадках лячэнне можна праводзіць з дапамогай супрацьсутаргавых прэпаратаў, такіх як полунатрий вальпроат, карбамазепін або фенабарбітал, для прадухілення прыступаў, альбо іншымі сродкамі, такімі як Everolimo, які прадухіляе разрастанне пухлін у мозгу і нырках, напрыклад. прыклад. У выпадку, калі пухліны растуць на скуры, лекар можа прызначыць выкарыстанне мазі з Сиролимусом для памяншэння памераў пухлін.

Акрамя таго, фізіятэрапія, псіхалогія і працоўная тэрапія неабходныя, каб дапамагчы чалавеку лепш справіцца з хваробай і павысіць якасць жыцця.