Дерматомиозит: што гэта?

Задаволены

• Агляд
• Прычыны
• Фактары рызыкі
• Сімптомы
• Дыягностыка дерматомиозита
• Лячэнне дерматомиозита
• Нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну (IVIG)
• Дадатковыя працэдуры
• Магчымыя ўскладненні дерматомиозита
• Прагноз

Агляд

Дерматомиозит - рэдкае запаленчае захворванне. Агульныя сімптомы дерматомиозита ўключаюць характэрную скурную сып, слабасць цягліц і запаленчую міяпатыю альбо запалёныя мышцы. Гэта адна з трох вядомых запаленчых міяпатыяў. Дерматомиозит можа паражаць і дарослых, і дзяцей. Лекаў ад гэтага стану няма, але сімптомамі можна кіраваць.

Прычыны

Дакладная прычына дерматомиозита невядома. Аднак ён мае шмат агульнага з аутоіммунным захворваннем. Аўтаімунная хвароба ўзнікае, калі клеткі вашага цела, якія называюць антыцелы, атакуюць вашы здаровыя клеткі. Парушаная імунная сістэма таксама можа спрыяць заражэнню хваробай. Напрыклад, наяўнасць віруснай інфекцыі альбо рака можа пагражаць вашай імуннай сістэме і прывесці да развіцця дэрматоміёзіту.

Фактары рызыкі

У кожнага можа развіцца дерматомиозит. Аднак, паводле дадзеных клінікі Маё, гэта найбольш часта сустракаецца ў дарослых ва ўзросце ад 40 да 60 гадоў і ў дзяцей ва ўзросце ад 5 да 15 гадоў. Захворванне дзівіць жанчын часцей, чым мужчын.

Сімптомы

У большасці выпадкаў першым сімптомам з'яўляецца характэрная скурная сып на твары, стагоддзях, грудзях, участках кутікулы пазногцяў, каленных суставах, каленах ці локцях. Сып мае плямісты і звычайна блакітнавата-фіялетавы колер.

У вас таксама можа быць цягліцавая слабасць, якая ўзмацняецца на працягу тыдняў ці месяцаў. Гэтая цягліцавая слабасць звычайна пачынаецца на шыі, руках або сцёгнах і можа адчувацца з абодвух бакоў вашага цела.

Іншыя сімптомы, якія вы можаце адчуць:

• боль у цягліцах
• хваравітасць цягліц
• праблемы з глытаннем
• праблемы з лёгкімі
• пад скурай адкладаецца цвёрды кальцый, які ў асноўным назіраецца ў дзяцей
• стомленасць
• ненаўмыснае пахуданне
• Гарачка

Існуе падтып дерматомиозита, які ўключае сып, але не мышачную слабасць. Гэта вядома як аміяпатычны дэрматоміёзіт.

Дыягностыка дерматомиозита

Лекар задасць вам пытанні наконт вашых сімптомаў і гісторыі хваробы і правядзе фізічны агляд. Дерматомиозит лягчэй дыягнаставаць запаленчыя захворванні цягліц з-за сыпу, звязанага з ім.

Ваш лекар таксама можа замовіць:

• МРТ для пошуку ненармальных цягліц
• электраміёграфія (ЭМГ) для запісу электрычных імпульсаў, якія кіруюць вашымі цягліцамі
• аналіз крыві, каб праверыць ўзроўні цягліцавых ферментаў і аутоантитела, якія з'яўляюцца антыцеламі, якія атакуюць нармальныя клеткі
• біяпсія цягліц шукае запаленне і іншыя праблемы, звязаныя з хваробай, у пробе цягліцавай тканіны
• біяпсія скуры, каб шукаць змены, выкліканыя хваробай, у пробе скуры

Лячэнне дерматомиозита

Для большасці людзей лекі ад дэрматоміёзіту няма. Лячэнне можа палепшыць стан вашай скуры і слабасць цягліц. Даступныя метады лячэння ўключаюць лекі, фізіятэрапію і хірургічнае ўмяшанне.

Кортыкастэроідныя лекі, такія як праднізон, у большасці выпадкаў з'яўляюцца пераважным метадам лячэння. Вы можаце ўзяць іх праз рот альбо нанесці на скуру. Корцікастэроіды зніжаюць рэакцыю імуннай сістэмы, што памяншае колькасць антыцелаў, якія выклікаюць запаленне.

У некаторых людзей, асабліва ў дзяцей, сімптомы могуць цалкам знікнуць пасля курсу лячэння кортікостероідамі. Гэта называецца рэмісіяй. Рэмісія можа быць доўгачасовай, а часам і пастаяннай.

Корцікостероіды, асабліва ў вялікіх дозах, нельга ўжываць працяглы час з-за іх патэнцыйных пабочных эфектаў. Ваш лекар, хутчэй за ўсё, пачне вас з вялікай дозы, а потым паступова знізіць яго. Некаторыя людзі могуць у канчатковым выніку спыніць прыём кортікастэроідаў, калі іх сімптомы сыходзяць і застаюцца ў баку пасля спынення прыёму лекі.

Калі глюкокортикостероиды не паляпшаюць сімптомы, лекар можа прызначыць іншыя лекі для падаўлення імуннай сістэмы.

Для зніжэння пабочных эфектаў кортікостероідаў выкарыстоўваюцца кортікостероідныя прэпараты, якія зберагаюць. Такія прэпараты, як азатыёпрын і метотрэксат могуць быць выкарыстаны, калі ваш выпадак прагрэсіраваны або калі ў вас узніклі ўскладненні ад кортікастэроідаў.

Нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну (IVIG)

Калі ў вас дэрматоміёзіт, ваша цела выпрацоўвае антыцелы, якія арыентуюцца на скуру і мышцы. Нутравенныя імунаглабулін (IVIG) выкарыстоўвае здаровыя антыцелы для блакавання гэтых антыцелаў. IVIG складаецца з сумесі антыцелаў, якія былі сабраны ад тысяч здаровых людзей, якія здалі кроў. Гэтыя антыцелы даюцца вам праз IV.

Дадатковыя працэдуры

Ваш лекар можа прапанаваць дадатковыя метады лячэння, такія як:

• фізіятэрапія, якая паляпшае і захоўвае цягліцавую сілу разам з прадухіленнем страты мышачнай тканіны
• антымалярыйны прэпарат, гидроксихлорохин, для ўстойлівай сыпу
• аперацыя па выдаленні адкладаў кальцыя
• лекі, якія дапамагаюць пры болях

Магчымыя ўскладненні дерматомиозита

Мышачная слабасць і скурныя праблемы, звязаныя з дэрматоміёзітам, могуць выклікаць шэраг праблем. Некаторыя распаўсюджаныя ўскладненні:

• скурныя язвы
• язвы страўніка
• абцяжаранае дыханне
• інфекцыі лёгкіх
• праблемы з глытаннем
• няправільнае харчаванне
• страта вагі

Дерматомиозит таксама можа быць звязаны з такімі станамі, як:

• Феномен Рэйна
• міякардыт
• міжтканкавай хваробы лёгкіх
• іншыя захворванні злучальнай тканіны
• павышаецца рызыка развіцця рака

Прагноз

Нельга лечыць дерматомиозит для большасці людзей, але сімптомы можна лячыць. Ваш лекар складзе план лячэння для вас, які дапаможа вам кіраваць сімптомамі.