Як лячыць фенілкетанурыю і як пазбегнуць ускладненняў

Задаволены

• 1. Харчовае лячэнне
• Як бяспечна даваць грудное малако
• 2. Выкарыстанне харчовых дабавак
• Магчымыя ўскладненні фенілкетанурыі
• Як пазбегнуць

Сыход і лячэнне фенілкетанурыі ў дзіцяці павінны кіравацца педыятрам, але галоўная клопат - пазбягаць прадуктаў, багатых фенілаланінам, якія ў асноўным з'яўляюцца прадуктамі, багатымі вавёркамі, такімі як мяса, рыба, малако, сыр і яйкі. Такім чынам, бацькі дзяцей, якія пакутуюць фенілкетанурыяй, павінны ўважліва ставіцца да харчавання дзіцяці як дома, так і ў школе.

Акрамя таго, выключнае грудное гадаванне таксама павінна быць арыентавана педыятрам, паколькі грудное малако ўтрымлівае фенілаланін, хоць яго значна менш, чым у большасці аптэчных сумесяў. У ідэале колькасць фенілаланіну для дзіцяці ва ўзросце да 6 месяцаў павінна ўтрымлівацца ад 20 да 70 мг фенілаланіну на кг вагі.

Важна, каб лячэнне фенілкетанурыі выконвалася ў адпаведнасці з рэкамендацыямі педыятра і дыетолага, каб прадухіліць узнікненне ускладненняў, якія ў асноўным звязаны з развіццём нервовай сістэмы.

1. Харчовае лячэнне

Дыетычнае лячэнне - асноўны спосаб пазбегнуць ускладненняў хваробы, бо менавіта з ежы можна кантраляваць узровень фенілаланіну ў крыві, пазбягаючы, такім чынам, ускладненняў хваробы. Важна, каб дыета кіравалася дыетолагам у адпаведнасці з вынікамі аналізаў дзіцяці, якія неабходна рэгулярна праводзіць для ацэнкі ўзроўню фенілаланіну ў крыві.

Фенілаланін можна знайсці ў многіх прадуктах, як жывёл, так і раслінных. Такім чынам, для барацьбы з хваробай і пазбягання ускладненняў важна пазбягаць некаторых прадуктаў, такіх як:

• Жывёльная ежа: мяса, малако і мясныя прадукты, яйкі, рыба, морапрадукты і мясныя прадукты, такія як каўбаса, каўбаса, бекон, вяндліна.
• Прадукты расліннага паходжання: пшаніца, соя і вытворныя, нут, фасолю, гарох, сачавіца, арэхі, арахіс, грэцкія арэхі, міндаль, фундук, фісташкі, кедравыя арэхі;
• Аспартамныя падсалодвальнікі;
• Прадукты, якія ўтрымліваюць забароненыя прадукты ў якасці інгрэдыентатакія як тарты, печыва, марожанае і хлеб.

Садавіна і гародніна могуць спажывацца як фенилкетонуриками, так і цукрамі і тлушчамі. Таксама на рынку можна знайсці некалькі спецыяльных прадуктаў, прыгатаваных для гэтай аўдыторыі, такіх як рыс, макароны і сухары, а ёсць некалькі рэцэптаў, якія можна выкарыстоўваць для атрымання прадуктаў з нізкім утрыманнем фенілаланіну.

Праверце спіс прадуктаў, багатых фенілаланінам.

Як бяспечна даваць грудное малако

Хоць рэкамендацыя заключаецца ў тым, каб выключыць грудное малако з рацыёну дзіцяці, выкарыстоўваючы толькі аптэчнае малако без фенілаланіну, усё яшчэ можна карміць дзіця грудным малаком фенилкетонуриком, аднак для гэтага неабходна:

• Рабіце аналіз крыві дзіцяці кожны тыдзень, каб праверыць узровень фенілаланіну ў крыві;
• Разлічыце колькасць груднога малака, якое трэба даваць дзіцяці, у адпаведнасці з паказчыкамі фенілаланіну ў крыві дзіцяці і ў адпаведнасці з рэкамендацыямі педыятра;
• Разлічыце колькасць аптэчнага малака без фенілаланіну для завяршэння кармлення дзіцяці;
• Перапампоўваць патрэбную колькасць груднога малака, якое мама можа даць дзіцяці;
• Выкарыстоўвайце бутэлечку альбо тэхніку рэлактацыі для кармлення дзіцяці.

Неабходна выключыць амінакіслату фенілаланін з ежы, каб у дзіцяці не ўзнікала праблем у фізічным і разумовым развіцці, напрыклад, разумовая адсталасць. Паглядзіце, якой павінна быць ежа пры фенілкетанурыі.

2. Выкарыстанне харчовых дабавак

Паколькі дыета чалавека з фенілкетанурыяй вельмі абмежаваная, магчыма, у яго адсутнічае колькасць вітамінаў і мінералаў, неабходнае для нармальнага функцыянавання арганізма і правільнага развіцця дзіцяці. Такім чынам, дыетолаг можа рэкамендаваць выкарыстанне дабавак і пажыўных сумесяў для забеспячэння правільнага росту дзіцяці і ўмацавання яго здароўя.

Дабаўка, якая будзе выкарыстоўвацца, прызначаецца дыетолагам у залежнасці ад узросту, вагі чалавека і стрававальнай здольнасці дзіцяці і павінна захоўвацца на працягу ўсяго жыцця.

Магчымыя ўскладненні фенілкетанурыі

Ускладненні фенилкетонурии ўзнікаюць, калі дыягназ не ставіцца на ранніх тэрмінах або калі лячэнне не выконваецца ў адпаведнасці з рэкамендацыямі педыятра, з назапашваннем фенілаланіну ў крыві, які можа дабрацца да пэўных участкаў мозгу і прывесці да сталых змен, напрыклад як:

• Затрымка псіхомоторные развіцця;
• Мала развіцця мозгу;
• Мікрацэфалія;
• Гіперактыўнасць;
• Паводніцкія парушэнні;
• Зніжэнне IQ;
• Цяжкая псіхічная інваліднасць;
• Курчы;
• Штуршкі.

З цягам часу, калі дзіця не будзе правільна лячыцца, могуць узнікнуць цяжкасці ў сядзенні і хадзе, парушэнні паводзін і затрымка маўленчага і інтэлектуальнага развіцця, акрамя дэпрэсіі, эпілепсіі і атаксіі, што з'яўляецца стратай кантролю над добраахвотнымі рухамі.

Як пазбегнуць

Каб пазбегнуць ускладненняў, важна, каб дыягназ захворвання быў пастаўлены ў першыя дні пасля нараджэння дзіцяці з дапамогай тэсту на ўкол пяткі. Калі вынік станоўчы, важна, каб лячэнне праводзілася ў адпаведнасці з указаннямі педыятра.

Акрамя таго, у гэтых выпадках важна рэгулярна праводзіць агляды, каб праверыць агульны стан здароўя дзіцяці і, такім чынам, паказаць змены ў рацыёне харчавання і харчовых дабавак.

Наступныя іспыты звычайна праводзяцца штотыдзень, пакуль дзіцяці не споўніцца 1 год. Дзеці ад 2 да 6 гадоў іспыт паўтараюць кожныя 15 дзён, а з 7 гадоў экзамен праводзіцца раз на месяц.