Спадчынны ацёк Квінке: што гэта такое, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Якія сімптомы
• Магчымыя прычыны
• Якія ўскладненні могуць узнікнуць
• Які дыягназ
• Як праводзіцца лячэнне
• Што рабіць пры цяжарнасці

Спадчынны ацёк Квінке - гэта генетычнае захворванне, якое выклікае такія сімптомы, як ацёк па ўсім целе, і перыядычныя болі ў жываце, якія могуць суправаджацца млоснасцю і ванітамі. У некаторых выпадках ацёк можа закрануць і такія органы, як падстраўнікавая жалеза, страўнік і мозг.

Як правіла, гэтыя сімптомы выяўляюцца да 6 гадоў, і прыступы ацёкаў працягваюцца прыблізна ад 1 да 2 дзён, а болі ў жываце могуць працягвацца да 5 дзён. Хвароба можа працягвацца працяглы час, не прычыняючы пацыенту праблем і нязручнасцяў, пакуль не ўзнікнуць новыя крызісы.

Спадчынная ангідэма - рэдкае захворванне, якое можа ўзнікнуць нават тады, калі сям'я не пакутуе ад гэтай праблемы і класіфікуецца на 3 тыпу ангідэма: тып 1, тып 2 і тып 3, у залежнасці ад уздзеяння бялку ў арганізме.

Якія сімптомы

Аднымі з найбольш распаўсюджаных сімптомаў ангіоневротического ацёку з'яўляюцца ацёкі па ўсім целе, асабліва ў вобласці твару, рук, ног і палавых органаў, болі ў жываце, млоснасць, ваніты і, у больш цяжкіх выпадках, ацёкі такіх органаў, як падстраўнікавая жалеза, страўнік і мозг.

Магчымыя прычыны

Ангионевротический ацёк выкліканы генетычнай мутацыяй гена, які вырабляе бялок, звязаны з імуннай сістэмай, што прыводзіць да з'яўлення ацёкаў пры кожнай актывацыі імуннай сістэмы арганізма.

Крызіс таксама можа ўзмацніцца ў выпадку траўмы, стрэсу альбо падчас фізічных нагрузак. Акрамя таго, жанчыны больш схільныя крызісам падчас менструацыі і цяжарнасці.

Якія ўскладненні могуць узнікнуць

Асноўнае ўскладненне спадчыннага ацёку - ацёк у горле, які можа прывесці да смерці ад удушша. Акрамя таго, калі ўзнікае ацёк некаторых органаў, хвароба таксама можа пагоршыць яго функцыянаванне.

Некаторыя ўскладненні могуць узнікнуць з-за пабочных эфектаў прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца для барацьбы з хваробай, і такіх праблем, як:

• Павелічэнне вагі;
• Галаўны боль;
• Змены ў настроі;
• Павелічэнне вугроў;
• Гіпертанія;
• Высокі ўзровень халестэрыну;
• Менструальныя змены;
• Кроў у мачы;
• Праблемы з печанню.

Падчас лячэння пацыенты павінны здаваць аналізы крыві кожныя 6 месяцаў для ацэнкі функцыі печані, а дзецям - кожныя 2-3 месяцы, у тым ліку УГД брушной поласці кожныя 6 месяцаў.

Які дыягназ

Дыягназ захворвання ставіцца на падставе сімптомаў і аналізу крыві, які вызначае бялок С4 у арганізме, які ў выпадках спадчыннай ангідэмы знаходзіцца на нізкім узроўні.

Акрамя таго, лекар можа таксама прызначыць колькасную і якасную дазоўку C1-INH, і можа спатрэбіцца паўторныя аналізы падчас крызісу захворвання.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне спадчыннай ангідэмы праводзіцца ў залежнасці ад ступені выяўленасці і частаты сімптомаў, і можна выкарыстоўваць лекі на аснове гармонаў, такія як даназол, станозолол і оксандролон, альбо антыфібрыналітычныя сродкі, такія як эпсілон-амінакапронавая кіслата і трансексамовая кіслата. крызісы.

Падчас крызісаў лекар можа павялічыць дозу лекаў, а таксама парэкамендаваць выкарыстоўваць лекі для барацьбы з болямі ў жываце і млоснасцю.

Аднак калі крызіс выклікае ацёк у горле, пацыента трэба неадкладна даставіць у траўмапункт, бо ацёк можа перакрыць дыхальныя шляхі і перашкодзіць дыханню, што можа прывесці да смерці.

Што рабіць пры цяжарнасці

Падчас цяжарнасці пацыенткам са спадчыннай ангидемой варта спыніць выкарыстанне лекаў, пажадана, перш чым зацяжарыць, бо яны могуць выклікаць заганы развіцця плёну. Пры ўзнікненні крызісаў лячэнне павінна праводзіцца ў адпаведнасці з рэкамендацыямі лекара.

Пры нармальных родах прыступы ўзнікаюць рэдка, але калі яны ўсё ж з'яўляюцца, яны звычайна бываюць цяжкімі. У выпадку кесарава сячэння рэкамендуецца толькі мясцовая анестэзія, пазбягаючы агульнай анестэзіі.