Што такое амілаідоз і як яго лячыць?

Задаволены

• Што такое амілаідоз?
• Якія сімптомы?
• Якія тыпы і прычыны?
• Хто рызыкуе?
• Як дыягнастуецца?
• Як гэта лечыцца?
• Агульныя метады лячэння
• Амілаідоз АЛ
• АА-амілаідоз
• Дыяліз, звязаны з амілаідозам
• Спадчынны амілаідоз
• Якія ўскладненні могуць выклікаць?
• Што вы можаце чакаць?

Што такое амілаідоз?

Амілаідоз - гэта стан, які выклікае назапашванне ў вашым арганізме анамальнага бялку пад назвай амілоід. Адклады амілоідаў могуць у выніку пашкодзіць органы і прывесці да іх збою. Гэты стан сустракаецца рэдка, але можа быць сур'ёзным.

Арганы, на якія амілаідоз можа паўплываць, ўключаюць:

• сэрца
• ныркі
• кішачнік
• суставы
• печань
• нервы
• скура
• мяккіх тканін

Часам амілоід збіраецца па ўсім целе. Гэта называецца сістэмным, ці агульным амілаідозам.

Большасць формаў амілаідозу не прадухіліць. Аднак вы можаце кіраваць сімптомамі пры лячэнні. Працягвайце чытаць, каб даведацца больш.

Якія сімптомы?

На ранніх стадыях амілаідоз можа не выклікаць сімптомаў. Калі ён становіцца больш сур'ёзным, якія сімптомы ў вас залежаць ад органа ці органаў, якія пакутуюць.

Калі ваша сэрца пакутуе, вы можаце адчуць:

• дыхавіца
• хуткі, павольны або нерэгулярны пульс
• боль у грудзях
• нізкі крывяны ціск, што можа выклікаць галавакружэнне

Калі пацярпелі ныркі, у вас могуць узнікнуць ацёкі ў нагах з-за назапашвання вадкасці (ацёку) або пеністай мачы ад лішку бялку.

Калі пакутуе ваша печань, вы можаце адчуць боль і азызласць у верхняй частцы жывата.

Калі ваш страўнікава-кішачны тракт здзіўлены, вы можаце адчуць:

• млоснасць
• дыярэя
• завала
• страта апетыту
• страта вагі
• пачуццё паўнаты адразу пасля ежы

Калі ў вас пацярпелі нервы, вы можаце адчуць:

• боль, здранцвенне і паколванне ў руках, нагах і галёнках
• галавакружэнне пры ўставанні
• млоснасць
• дыярэя
• немагчымасць адчуваць холад ці цяпло

Агульныя сімптомы, якія могуць узнікнуць, ўключаюць:

• стомленасць
• слабасць
• сінякі вакол вачэй або на скуры
• набраклы мова
• болі ў суставах
• сіндром запясцевага канала, альбо здранцвенне і паколванне ў руках і вялікім пальцы

Калі вы адчуваеце любы з гэтых сімптомаў больш за дзень-два, звярніцеся да лекара.

Якія тыпы і прычыны?

Ваш касцяны мозг звычайна вырабляе клеткі крыві, якія ваша цела выкарыстоўвае для транспарціроўкі кіслароду да тканін, барацьбы з інфекцыямі і дапамогі тромбу.

Пры адным з відаў амілаідозу лейкацыты, якія змагаюцца з інфекцыяй (плазматычныя клеткі) у касцяным мозгу, выпрацоўваюць анамальны бялок пад назвай амілаід. Гэты бялок складваецца і згушчваецца, і цела цяжэй разбураецца.

Увогуле, амілаідоз выклікаецца назапашваннем амілоідаў у вашых органах. Ад таго, як амілаід туды трапляе, залежыць ад тыпу стану:

Амілаідоз лёгкага ланцуга (AL): Гэта самы распаўсюджаны тып. Гэта адбываецца, калі анамальныя бялкі амілаідаў, якія называюцца лёгкімі ланцужкамі, назапашваюцца ў такіх органах, як ваша сэрца, ныркі, печань і скура. Гэты тып раней называўся першасным амілаідозам.

Аўтаімунны (АА) амілаідоз: Вы можаце атрымаць гэты тып пасля такой інфекцыі, як сухоты, альбо хваробы, якая выклікае запаленне, напрыклад, рэўматоідны артрыт альбо запаленчае захворванне кішачніка. Каля паловы людзей з амілаідозам АА маюць рэўматоідны артрыт. АА-амілаідоз у асноўным дзівіць ныркі. Часам гэта таксама можа пашкодзіць ваш кішачнік, печань ці сэрца. Гэты тып называлі другасным амілаідозам.

Дыяліз, звязаны з амілаідозам: Гэты тып дзівіць людзей, якія працягваюць дыяліз на працягу доўгага перыяду часу ў выніку праблем з ныркамі. Амілаіда адкладаецца ў суставах і сухажыллях, выклікаючы боль і скаванасць.

Спадчынны (сямейны) амілаідоз: Гэты рэдкі тып выкліканы мутацыяй ў гене, які працуе ў сем'ях. Спадчынны амілаідоз можа паражаць нервы, сэрца, печань і ныркі.

Старэчы амілаідоз: Гэты тып дзівіць сэрца ў мужчын сталага ўзросту.

Хто рызыкуе?

Хоць любы чалавек можа атрымаць амілаідоз, пэўныя фактары павышаюць ваш рызыка.

Сюды ўваходзяць:

• Узрост: У большасці людзей дыягнастуюць найбольш распаўсюджаны тып, амілаідоз AL, ва ўзросце 50 гадоў і старэй.
• Пол: Мужчыны складаюць амаль 70 адсоткаў выпадкаў амілаідозу.
• Гонка: Афра-амерыканцы падвяргаюцца большай рызыцы спадчыннага амілаідозу, чым іншыя расы.
• Сямейная гісторыя: Спадчынны амілаідоз працякае ў сем'ях.
• Гісторыя хваробы: Інфекцыя або запаленчае захворванне робіць больш шанцаў атрымаць амілаідоз АА.
• Здароўе нырак: Калі пашкоджаны ныркі і вам неабходны дыяліз, вы можаце падвергнуцца павышанай рызыцы. Дыяліз не можа выдаліць вялікія бялкі з крыві так эфектыўна, як могуць вашыя ўласныя ныркі.

Як дыягнастуецца?

Ваш лекар пацікавіцца вашымі сімптомамі і гісторыяй хваробы. Важна як мага больш паведаміць лекара, таму што сімптомы амілаідозу могуць быць падобныя на іншыя. Няправільны дыягназ распаўсюджаны.

Ваш лекар можа выкарыстоўваць наступныя тэсты, каб дапамагчы паставіць дыягназ:

Аналізы крыві і мачы: Гэтыя тэсты могуць быць зроблены для ацэнкі ўзроўню амілаідавага бялку. Аналізы крыві таксама могуць праверыць вашу функцыю шчытападобнай залозы і печані.

Эхокардиограмма: Гэты тэст візуалізацыі выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння малюнкаў вашага сэрца.

Біяпсія: Для гэтага тэсту лекар выдаляе ўзор тканіны з печані, нерваў, нырак, сэрца, брушной тлушчу ці іншых органаў. Аналіз кавалачка тканіны дапаможа лекара высветліць, які тып амілаідавага дэпазіту ў вас ёсць.

Аспірацыя касцявога мозгу і біяпсія: Для аспірацыі касцявога мозгу іголкай выводзіцца невялікая колькасць вадкасці з костак. Біяпсія касцявога мозгу выдаляе частку тканіны знутры вашай косці. Гэтыя тэсты могуць быць зроблены разам ці паасобку. Узоры адпраўляюцца ў лабараторыю, дзе яны правяраюцца на наяўнасць анамальных клетак.

Калі будзе пастаўлены дыягназ, лекар высветліць, які тып у вас ёсць. Гэта можна зрабіць з такімі тэстамі, як імунахімічнае афарбоўванне і электрафарэз бялку.

Як гэта лечыцца?

Амілаідоз не паддаецца лячэнню. Лячэнне накіравана на запаволенне выпрацоўкі амілаідавага бялку і памяншэнне сімптомаў.

Агульныя метады лячэння

Гэтыя лекі выкарыстоўваюцца для барацьбы з сімптомамі амілаідозу:

• абязбольвальныя
• лекі для барацьбы з дыярэяй, млоснасцю і ванітамі
• мочегонные сродкі, каб паменшыць назапашванне вадкасці ў вашым целе
• разрэджвае кроў для прадухілення адукацыі тромбаў
• лекі для кантролю сардэчнага рытму

Іншыя метады лячэння заснаваны на тыпе амілаідозу.

Амілаідоз АЛ

Гэты тып лечыцца хіміятэрапіяй. Гэтыя прэпараты звычайна выкарыстоўваюцца для лячэння рака, але пры амілаідозе яны руйнуюць анамальныя клеткі крыві, якія выпрацоўваюць амілаідавы бялок. Пасля хіміятэрапіі вы можаце перасадзіць ствалавыя клеткі / касцяны мозг, каб замяніць пашкоджаныя клеткі касцявога мозгу.

Іншыя прэпараты, якія вы можаце атрымаць для лячэння аль-амілаідозу, ўключаюць:

Інгібітары пратэзамы: Гэтыя лекі блакуюць рэчывы, званыя пратэасомы, якія расшчапляюць вавёркі.

Імунамадулятары: Гэтыя лекі памяншаюць гіперактыўнасць імуннай сістэмы.

АА-амілаідоз

Гэты тып лечыцца з улікам прычыны. Бактэрыяльныя інфекцыі лечацца антыбіётыкамі. Запаленчыя ўмовы лечацца лекамі, каб зняць запаленне.

Дыяліз, звязаны з амілаідозам

Вы можаце лячыць гэты тып, змяніўшы тып дыялізу, які вы атрымаеце. Іншы варыянт - зрабіць перасадку ныркі.

Спадчынны амілаідоз

Паколькі анамальны бялок, які выклікае гэты тып, утвараецца ў вашай печані, вам можа спатрэбіцца перасадка печані.

Якія ўскладненні могуць выклікаць?

Амілаідоз можа патэнцыйна пашкодзіць любы орган, у якім ён назапашаны:

Паражэнне сэрца: Амілаідоз перапыняе электрычную сістэму вашага сэрца і абцяжарвае сэрца. Амілоід у сэрцы выклікае скаванасць, а паслабленне помпавай дзеянні сэрца прыводзіць да дыхавіцы і паніжанаму крывянаму ціску. У рэшце рэшт у вас можа развіцца сардэчная недастатковасць.

Пашкоджанне нырак: Пашкоджанне фільтраў у нырках можа ўскладніць выдаленне адходаў з крыві. У рэшце рэшт, вашыя ныркі перагружацца, і ў вас можа развіцца нырачная недастатковасць.

Пашкоджанне нерваў: Калі амілаід назапашваецца ў нервах і пашкоджвае іх, вы можаце адчуваць адчуванні, як здранцвенне альбо паколванне ў пальцах і на нагах. Гэты стан можа паўплываць і на іншыя нервы - напрыклад, на тыя, якія кантралююць працу кішачніка або артэрыяльны ціск.

Што вы можаце чакаць?

Амілаідоз не паддаецца лячэнню, але вы можаце кіраваць ім і кантраляваць узровень амілоідаў пры лячэнні. Пагаворыце са сваім лекарам аб варыянтах лячэння і працуйце з імі, калі вы выявіце, што ваш бягучы план лячэння не робіць усё, што трэба. Яны могуць унесці карэктывы па меры неабходнасці, каб дапамагчы паменшыць сімптомы і палепшыць якасць жыцця.