Пасля дыягностыкі AHP: агляд вострай пячоначнай парфірыі

Задаволены

• Дыягностыка
• Маніторынг сімптомаў
• Лячэнне
• Клінічныя выпрабаванні
• Кіраванне атакамі
• Змяненне ладу жыцця
• Стрэс і псіхічнае здароўе
• Генетычнае тэставанне
• Забірай

Вострая пячоначная парфірыя (AHP) прадугледжвае страту бялкоў гема, якія дапамагаюць здаровым эрытрацытам. Шмат якія іншыя захворванні падзяляюць сімптомы гэтага парушэння крыві, таму аналіз на АГП можа заняць час.

Ваш лекар паставіць вам дыягназ AHP пасля аналізу крыві, мачы і генетычных даследаванняў. Пасля ўстанаўлення дыягназу працэс лячэння і лячэння можа пачацца.

Дыягназ AHP можа выклікаць шмат пытанняў. Вы можаце пацікавіцца спосабамі лячэння і іншымі крокамі, накіраванымі на прадухіленне наступных нападаў.

Даведайцеся больш пра крокі, якія вы і ваш лекар можаце зрабіць пасля дыягназу AHP.

Дыягностыка

Першапачаткова AHP звычайна бывае з-за яго нізкай частаты і шырокіх сімптомаў. Ваша каманда аховы здароўя правядзе некалькі тэстаў, каб праверыць наяўнасць сімптомаў і разгледзець востры дыягназ пячоначнай парфірыі.

Тэсты ўключаюць:

• аналізы мачы на ​​порфобіліноген (PBG)
• кампутарная тамаграфія (КТ)
• рэнтген грудной клеткі
• ЭхоКГ (ЭКГ)
• поўны аналіз крыві (CBC)
• генетычнае тэставанне

Аналіз мачы на ​​PBG часта лічыцца найбольш важным, паколькі PBG у мачы звычайна павышаецца падчас вострага прыступу.

Дыягназ часта пацвярджаецца генетычным тэставаннем як для асобы, якую правяраюць, так і для членаў яго сям'і.

Маніторынг сімптомаў

Часткай добрага плана кіравання AHP з'яўляецца разуменне сімптомаў нападу. Гэта дапаможа вам ведаць, калі дзейнічаць, перш чым гэта прывядзе да сур'ёзных ускладненняў.

Па дадзеных Нацыянальнага інстытута аховы здароўя, моцная боль у жываце з'яўляецца найбольш распаўсюджаным сімптомам маючай адбыцца атакі AHP. Боль можа распаўсюджвацца на іншыя часткі вашага цела, напрыклад:

• зброі
• ногі
• назад

Атака AHP таксама можа выклікаць:

• цяжкасці з дыханнем, такія як хрыпы або сцісканне ў горле
• завала
• мача цёмнага колеру
• цяжкасці пры мачавыпусканні
• высокі крывяны ціск
• пачашчэнне пульса або прыкметнае сэрцабіцце
• млоснасць
• смага, якая ператвараецца ў абязводжванне
• курчы альбо галюцынацыі
• ваніты
• аслабленыя мышцы

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас узнікнуць якія-небудзь з вышэйпералічаных сімптомаў. Лекар можа накіраваць вас у бальніцу для лячэння.

Лячэнне

Прафілактычныя меры з'яўляюцца ключавымі для спынення нападаў AHP і паляпшэння якасці жыцця. Ваш лекар, верагодна, прызначыць сінтэтычную версію гема пад назвай гемін, якая дапаможа вашаму арганізму выпрацоўваць вавёркі гемаглабіну.

Хем адпускаецца ў выглядзе вусных рэцэптаў, але яго можна ўводзіць і ў выглядзе ін'екцый. Гемін IV выкарыстоўваецца ў шпіталях падчас нападаў AHP.

У залежнасці ад вашага стану, лекар можа парэкамендаваць наступныя варыянты:

• Глюкозныя дабаўкі можна ўжываць унутр у выглядзе цукровых таблетак альбо нутравенна, каб дапамагчы вашаму арганізму мець дастатковую колькасць глюкозы для выпрацоўкі эрытрацытаў.
• Агоніст гонадотропіна-рилизинг-гармона з'яўляецца рэцэптам лекаў, якія выкарыстоўваюцца для жанчын, якія губляюць гем падчас менструацыі.
• Флебатамія гэта працэдура выдалення крыві, якая выкарыстоўваецца для збавення ад залішняй колькасці жалеза ў арганізме.
• Генная тэрапія напрыклад, гівасіран, які ў лістападзе 2019г.

Было ўстаноўлена, што "Гівасіран" знізіў хуткасць выпрацоўкі таксічных пабочных прадуктаў у печані, што прывяло да меншай колькасці прыступаў AHP.

Выбар правільных метадаў лячэння таксама патрабуе рэгулярнага аналізу крыві. Ваш лекар можа вымераць гем, жалеза і іншыя элементы, каб праверыць, ці працуе ваша тэрапія ці вам патрэбныя некаторыя карэкціроўкі вашага плана AHP.

Клінічныя выпрабаванні

Даследчыкі спрабуюць вызначыць і распрацаваць новыя метады лячэння, такія як гівасіран, які дапамагае кіраваць гэтым захворваннем. Вы можаце папрасіць свайго лекара аб любых клінічных выпрабаваннях, якія могуць падысці вам.

Гэтыя выпрабаванні могуць забяспечыць бясплатнае лячэнне плюс кампенсацыю. Вы таксама можаце даведацца больш праз ClinicalTrials.gov.

Кіраванне атакамі

Кіраванне AHP часта залежыць ад кіравання трыгерамі. Але калі ўзнікае прыступ, важна звярнуцца за лячэннем і купіраваць боль.

Прыступ AHP часта патрабуе шпіталізацыі. Там вам могуць уводзіць гем нутравенна падчас назірання на наяўнасць прыкмет нырачнай альбо пячоначнай недастатковасці.

Не ўсе атакі AHP патрабуюць наведвання бальніцы. Аднак экстрэмальныя болі ці значныя сімптомы, верагодна, патрабуюць экстранай дапамогі.

Для лячэння сімптомаў прыступу лекар можа прапісаць лекі, такія як бэта-адреноблокаторы ад высокага крывянага ціску, процірвотным сродак ад ваніт альбо абязбольвальныя лекі.

Змяненне ладу жыцця

Хоць няма канкрэтнага плана ладу жыцця, які можа прымусіць AHP знікнуць, ёсць некаторыя трыгеры AHP, пра якія вы павінны ведаць.

Сюды ўваходзяць:

• ёсць занадта шмат бялку
• нашча
• высокае спажыванне жалеза
• лекі, якія замяняюць гармоны
• нізкакаларыйныя дыеты
• дыеты з нізкім утрыманнем вугляводаў
• прэпараты жалеза (без рэцэпту або па рэцэпце)
• курэнне

Стрэс і псіхічнае здароўе

Хранічнае захворванне, такое як АХП, можа выклікаць стрэс, тым больш, што гэта больш рэдкае захворванне. Важна як мага больш кіраваць стрэсам.

Хоць стрэс не з'яўляецца прамой прычынай атакі AHP, ён можа павялічыць рызыку яго.

Парфірыі могуць таксама прыводзіць да іншых захворванняў псіхічнага здароўя, такіх як:

• непакой
• дэпрэсія
• істэрыя
• фобіі

Сачыце за тым, каб вашы медыцынскія работнікі былі ў курсе любых сімптомаў псіхічнага здароўя, якія могуць узнікнуць, напрыклад:

• страх
• бессань
• раздражняльнасць
• страта цікавасці да вашай звычайнай дзейнасці

Такія сімптомы могуць быць разгледжаны як частка вашага плана аховы здароўя.

Вы не самотныя ў барацьбе са сваімі сімптомамі АХП, таму зварот да іншых можа быць вельмі карысным.

Генетычнае тэставанне

Калі вам пастаўлены дыягназ AHP, лекар можа парэкамендаваць генетычнае даследаванне для вашых дзяцей ці іншых членаў сям'і.

Ваш лекар можа шукаць пэўныя ферменты ў печані, каб дапамагчы вызначыць, ці схільныя вашы біялагічныя сваякі рызыцы АГП.

Генетычнае тэсціраванне не можа прадухіліць узнікненне АХП, але можа дапамагчы вашым блізкім сачыць за развіццём звязаных з гэтым сімптомаў.

Забірай

Атрыманне дыягназу AHP можа быць спачатку напружаным, але ваш лекар гатовы адказаць на ўсе вашы пытанні і пераканацца, што вы атрымліваеце лепшае лячэнне.

Перспектывы для людзей з АХП добрыя. Кіраванне сімптомамі з дапамогай лячэння і змены ладу жыцця можа дапамагчы вам выконваць свае паўсядзённыя дзеянні з невялікай колькасцю праблем.