Двайны ўваход левага страўнічка

Двайны ўваходны левы страўнічак (DILV) - гэта загана сэрца, якая маецца з нараджэння (прыроджаная). Ён уплывае на клапаны і камеры сэрца. У дзяцей, якія нарадзіліся з такім захворваннем, у сэрцы толькі адна працоўная помпавая камера (страўнічак).

DILV - гэта адзін з некалькіх заганаў сэрца, вядомых як адзінкавыя (альбо агульныя) дэфекты страўнічкаў. У людзей з DILV вялікі левы і маленькі правы страўнічкі. Левы страўнічак - гэта помпавая камера сэрца, якая накіроўвае ў цела багатую кіслародам кроў. Правы страўнічак - гэта помпавая камера, якая накіроўвае ў лёгкія кроў, бедную кіслародам.

У нармальным сэрцы правы і левы страўнічкі атрымліваюць кроў з правага і левага перадсэрдзяў. Перадсэрдзя - гэта верхнія камеры сэрца.Кроў, бедная кіслародам, вяртаецца з цела ў правае перадсэрдзе і правы страўнічак. Затым правы страўнічак перапампоўвае кроў у лёгачную артэрыю. Гэта крывяносная пасудзіна, якая нясе кроў у лёгкія для прыёму кіслароду.

Кроў са свежым кіслародам вяртаецца ў левае перадсэрдзе і левы страўнічак. Затым аорта пераносіць багатую кіслародам кроў у астатнюю частку цела з левага страўнічка. Аорта - галоўная артэрыя, якая выводзіць з сэрца.

У людзей з DILV развіты толькі левы страўнічак. Абодва перадсэрдзя спаражняюць кроў у гэты страўнічак. Гэта азначае, што багатая кіслародам кроў змешваецца з беднай кіслародам крывёй. Затым сумесь перапампоўваецца як у цела, так і ў лёгкія.

DILV можа адбыцца, калі буйныя крывяносныя пасудзіны, якія выходзяць з сэрца, знаходзяцца ў няправільных пазіцыях. Аорта ўзнікае з малога правага страўнічка, а лёгачная артэрыя - з левага страўнічка. Гэта таксама можа адбыцца, калі артэрыі знаходзяцца ў нармальным становішчы і ўзнікаюць са звычайных страўнічкаў. У гэтым выпадку кроў цячэ з левага ў правы страўнічак праз адтуліну паміж камерамі, якое называецца дэфектам міжжалудачкавай перагародкі (ВСД).

DILV сустракаецца вельмі рэдка. Дакладная прычына невядомая. Хутчэй за ўсё праблема ўзнікае ў пачатку цяжарнасці, калі развіваецца сэрца дзіцяці. У людзей з DILV часта таксама ўзнікаюць іншыя праблемы з сэрцам, такія як:

• Каарктацыя аорты (звужэнне аорты)
• Атрэзія лёгкіх (лёгачны клапан сэрца не сфарміраваны належным чынам)
• Стэноз лёгачнага клапана (звужэнне лёгачнага клапана)

Сімптомы DILV могуць ўключаць у сябе:

• Сіняватае афарбоўванне скуры і вуснаў (цыяноз) з-за нізкага ўтрымання кіслароду ў крыві
• Няздольнасць набраць вагу і вырасці
• Бледная скура (бледнасць)
• Дрэннае харчаванне лёгка стамляецца
• Потаадлучэнне
• Апухлыя ногі ці жывот
• Праблема з дыханнем

Прыкметы DILV могуць ўключаць у сябе:

• Парушэнне сардэчнага рытму, як відаць на электракардыяграме
• Навала вадкасці вакол лёгкіх
• Сардэчная недастатковасць
• Шум сэрца
• Хуткае сэрцабіцце

Тэсты для дыягностыкі DILV могуць ўключаць у сябе:

• Рэнтген грудной клеткі
• Вымярэнне электрычнай актыўнасці ў сэрцы (электракардыяграма або ЭКГ)
• УГД сэрца (эхокардиограмма)
• Правядзенне тонкай гнуткай трубкі ў сэрца для даследавання артэрый (сардэчная катэтэрызацыя)
• МРТ сэрца

Аперацыя неабходная для паляпшэння кровазвароту па целе і ў лёгкія. Самыя распаўсюджаныя аперацыі па лячэнні DILV - гэта серыя з двух-трох аперацый. Гэтыя аперацыі падобныя на тыя, якія выкарыстоўваюцца для лячэння сіндрому гіпапластычнага левага сэрца і трыкуспідальнай атрэзіі.

Першая аперацыя можа спатрэбіцца, калі дзіцяці споўніцца ўсяго некалькі дзён. У большасці выпадкаў пасля гэтага дзіця можа вярнуцца дадому з бальніцы. Часцей за ўсё дзіцяці трэба будзе прымаць лекі кожны дзень і ўважліва сачыць за ім дзіцячы сардэчны ўрач (кардыёлаг). Лекар дзіцяці вызначыць, калі трэба зрабіць другі этап хірургічнага ўмяшання.

Наступная аперацыя (альбо першая аперацыя, калі дзіцяці не спатрэбілася працэдура ў якасці нованароджанага) называецца двухбаковым шунтаваннем Глена альбо геміфонтанам. Такую аперацыю звычайна робяць, калі дзіцяці споўнілася ад 4 да 6 месяцаў.

Нават пасля вышэйпералічаных аперацый дзіця ўсё яшчэ можа выглядаць сінім (сінюшным). Заключны этап называецца працэдурай Фантана. Гэтая аперацыя часцей за ўсё робіцца, калі дзіцяці споўнілася ад 18 месяцаў да 3 гадоў. Пасля гэтага заключнага кроку дзіця ўжо не сіні.

Аперацыя "Фонтан" не стварае нармальнага кровазвароту ў целе. Але гэта сапраўды паляпшае крывацёк, каб дзіця магло жыць і расці.

Дзіцяці можа спатрэбіцца больш аперацый з нагоды іншых дэфектаў альбо для павелічэння выжывання ў чаканні працэдуры Фантана.

Магчыма, вашаму дзіцяці трэба будзе прымаць лекі да і пасля аперацыі. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Антыкаагулянты для прадухілення згусальнасці крыві
• Інгібітары АПФ для зніжэння артэрыяльнага ціску
• Дыгаксін дапамагае сардэчнаму скарачэнню
• Вадзяныя таблеткі (мочегонные) для памяншэння ацёкаў у целе

У выпадку няўдачы вышэйпералічаных метадаў можа быць рэкамендавана трансплантацыя сэрца.

DILV - гэта вельмі складаная загана сэрца, якую не так проста вылечыць. Наколькі добра працуе дзіця, залежыць ад:

• Агульны стан дзіцяці на момант дыягностыкі і лячэння.
• Калі ёсць іншыя праблемы з сэрцам.
• Наколькі цяжкі дэфект.

Пасля лячэння многія немаўляты з DILV жывуць дарослымі. Але яны будуць патрабаваць далейшага назірання на працягу ўсяго жыцця. Яны таксама могуць сутыкнуцца з ускладненнямі і, магчыма, прыйдзецца абмежаваць свае фізічныя нагрузкі.

Ускладненні DILV ўключаюць:

• Клубаванне (патаўшчэнне ногцевых ложкаў) на пальцах ног і пальцаў (позні знак)
• Сардэчная недастатковасць
• Частыя пнеўманіі
• Праблемы з сардэчным рытмам
• Смерць

Патэлефануйце да ўрача, калі ваша дзіця:

• Здаецца, лёгка стамляецца
• Праблемы з дыханнем
• Мае сінюшную скуру ці вусны

Таксама парайцеся са сваім пастаўшчыком, калі ваш дзіця не расце і не набірае вагу.

Прафілактыкі няма.

DILV; Адзіночны страўнічак; Агульны страўнічак; Сэрца жалудачкавай; Аднажалудачкавай сэрца тыпу левага страўнічка; Прыроджаная загана сэрца - DILV; Сінюшная загана сэрца - DILV; Прыроджаны дэфект - DILV

• Двайны ўваход левага страўнічка

Кантэр К.Р. Кіраванне адзінкавым страўнічкам і кавопульмональным злучэннем. У: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хірургія грудной клеткі Сабістан і Спенсер. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: кіраўнік 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Шах СС, Tasker RC, Уілсан KM. Шор Н.Ф. Цыянотычная прыроджаная паталогія сэрца: паразы, звязаныя з узмацненнем лёгачнага крывацёку. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Сэрца. У: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Медыцына плёну: асноўныя навукі і клінічная практыка. 3-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 29.