Сіндром Айзенменгера

Сіндром Айзенменгера - гэта стан, якое ўплывае на прыток крыві ад сэрца да лёгкіх у некаторых людзей, якія нарадзіліся са структурнымі праблемамі сэрца.

Сіндром Айзенменгера - гэта стан, якое ўзнікае ў выніку парушэння кровазвароту, выкліканага дэфектам сэрца. Часцей за ўсё людзі з такім захворваннем нараджаюцца з адтулінай паміж двума помпавымі камерамі - левым і правым страўнічкамі - сэрца (дэфект міжжалудачкавай перагародкі). Адтуліна дазваляе крыві, якая ўжо набрала кісларод з лёгкіх, паступаць назад у лёгкія, а не выходзіць у астатнюю частку цела.

Іншыя заганы сэрца, якія могуць прывесці да сіндрому Айзенменгера, ўключаюць:

• Дэфект атрыявентрыкулярнага канала
• Дэфект міжпрадсэрнай перагародкі
• Сінюшная хвароба сэрца
• Патэнтная артэрыяльная пратока
• Truncus arteriosus

На працягу многіх гадоў узмоцнены крывацёк можа пашкодзіць дробныя крывяносныя пасудзіны ў лёгкіх. Гэта выклікае высокае крывяны ціск у лёгкіх. У выніку паток крыві ідзе назад праз адтуліну паміж дзвюма помпавымі камерамі. Гэта дазваляе беднай кіслародам крыві накіроўвацца ў астатнюю частку цела.

Сіндром Айзенменгера можа пачаць развівацца да дасягнення дзіцем палавога паспявання. Аднак ён таксама можа развівацца ў маладым узросце і можа прагрэсаваць на працягу ўсяго маладога ўзросту.

Сімптомы ўключаюць:

• Сіняватыя вусны, пальцы рук, ног і скуры (цыяноз)
• Скругленыя пазногці на руках і нагах (клюшкі)
• Здранцвенне і паколванне пальцаў рук і ног
• Боль у грудзях
• Адкашліваецца кроў
• Галавакружэнне
• Прытомнасць
• Пачуццё стомленасці
• Дыхавіца
• Прапушчанае сэрцабіцце (сэрцабіцце)
• Інсульт
• Ацёк у суставах, выкліканы занадта вялікай колькасцю мачавой кіслаты (падагра)

Медыцынскі спецыяліст агледзіць дзіця. Падчас экзамену пастаўшчык можа знайсці:

• Анамальны сардэчны рытм (арытмія)
• Павелічэнне канцоў пальцаў рук і ног (клубкі)
• Шум сэрца (дадатковы гук пры праслухоўванні сэрца)

Пастаўшчык дыягнастуе сіндром Айзенменгера, разглядаючы гісторыю праблем з сэрцам чалавека. Тэсты могуць уключаць:

• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Рэнтген грудной клеткі
• МРТ сэрца
• Пастаноўка тонкай трубкі ў артэрыю для прагляду сэрца і сасудаў і вымярэння ціску (катэтэрызацыя сэрца)
• Тэст на электрычную актыўнасць у сэрцы (электракардыяграма)
• УГД сэрца (эхокардиограмма)

Колькасць выпадкаў гэтага захворвання ў Злучаных Штатах скарацілася, бо зараз лекары могуць хутчэй дыягнаставаць і выправіць дэфект. Такім чынам, праблему можна выправіць да таго, як на малых лёгачных артэрыях наступіць незваротнае пашкоджанне.

Часам у людзей з сімптомамі можа быць выдалена кроў з арганізма (флебатамія), каб паменшыць колькасць эрытрацытаў. Затым чалавек атрымлівае вадкасць, каб замяніць страчаную кроў (аб'ёмнае замяшчэнне).

Пацярпелыя людзі могуць атрымліваць кісларод, хаця незразумела, ці дапамагае ён прадухіліць пагаршэнне захворвання. Акрамя таго, могуць давацца лекі, якія дзейнічаюць на расслабленне і адкрыццё сасудаў. Людзям з вельмі цяжкімі сімптомамі з часам можа спатрэбіцца трансплантацыя сэрца-лёгкага.

Наколькі добра пацярпелы чалавек залежыць ад наяўнасці іншага медыцынскага стану і ўзросту развіцця павышанага крывянага ціску ў лёгкіх. Людзі з такім захворваннем могуць пражыць ад 20 да 50 гадоў.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Крывацёк (кровазліццё) у мозг
• Застойная сардэчная недастатковасць
• Падагра
• Інфаркт
• Гіпервязкасць (закіс крыві, паколькі яна занадта густая клеткамі крыві)
• Інфекцыя (абсцэс) у галаўным мозгу
• Адмова нырак
• Слабы прыток крыві да мозгу
• Інсульт
• Раптоўная смерць

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вашага дзіцяці развіваюцца сімптомы сіндрому Айзенменгера.

Хірургічнае ўмяшанне як мага раней для выпраўлення заганы сэрца можа прадухіліць сіндром Айзенменгера.

Комплекс Айзенменгера; Хвароба Айзенменгера; Рэакцыя Айзенменгера; Фізіялогія Айзенменгера; Прыроджаная загана сэрца - Айзенменгер; Сінюшная хвароба сэрца - Айзенменгер; Прыроджаны дэфект сэрца - Айзенменгер

• Сіндром Эйзенменгера (або комплекс)

Бернштэйн Д. Агульныя прынцыпы лячэння прыроджаных парокаў сэрца. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 461.

Therrien J, Marelli AJ. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослых. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.