Парушэнні ў развіцці жаночых палавых шляхоў

Парушэнні ў развіцці жаночых рэпрадуктыўных шляхоў - гэта праблемы ў рэпрадуктыўных органах дзяўчынкі. Яны ўзнікаюць, пакуль яна расце ва ўлонні маці.

Жаночыя рэпрадуктыўныя органы ўключаюць похву, яечнікі, матку і шыйку маткі.

Дзіця пачынае развіваць свае дзетародныя органы паміж 4 і 5 тыднямі цяжарнасці. Так працягваецца да 20-га тыдня цяжарнасці.

Распрацоўка - складаны працэс. Шмат што можа паўплываць на гэты працэс. Наколькі сур'ёзная праблема вашага дзіцяці, залежыць ад таго, калі адбылося перапыненне. Увогуле, калі праблемы ўзнікаюць раней ва ўлонні маці, эфект будзе больш шырокім.Праблемы ў развіцці рэпрадуктыўных органаў дзяўчынкі могуць быць выкліканы:

• Зламаныя альбо адсутныя гены (генетычны дэфект)
• Прымяненне некаторых прэпаратаў падчас цяжарнасці

У некаторых дзяцей можа быць дэфект генаў, які перашкаджае іх арганізму выпрацоўваць фермент, званы 21-гідраксілазай. Наднырачнік мае патрэбу ў гэтым ферменце для выпрацоўкі такіх гармонаў, як кортізол і альдастэрон. Такі стан завецца прыроджанай гіперплазіяй наднырачнікаў. Калі ў развіваецца дзяўчынкі не хапае гэтага фермента, яна народзіцца з маткай, яечнікамі і маткавымі трубамі. Аднак яе знешнія палавыя органы будуць выглядаць як у хлопчыкаў.

Некаторыя лекі, якія прымае маці, могуць пранікаць у кроў дзіцяці і перашкаджаць развіццю органаў. Адным з лекаў, як вядома, з'яўляецца дыэтылстыльбестрол (DES). Медыцынскія работнікі аднойчы прызначалі гэта лекі цяжарным жанчынам, каб прадухіліць выкідак і раннія роды. Аднак навукоўцы даведаліся, што ў дзяўчынак, якія нарадзіліся ад жанчын, якія прымалі гэта лекі, матка ненармальнай формы. Прэпарат таксама павялічыў шанцы дачок на развіццё рэдкай формы рака похвы.

У некаторых выпадках парушэнне развіцця можа назірацца, як толькі дзіця нараджаецца. Гэта можа выклікаць небяспечныя для жыцця стану ў нованароджанага. Іншы раз стан не дыягнастуецца, пакуль дзяўчынка не пасталее.

Рэпрадуктыўны тракт развіваецца паблізу мачавых шляхоў і нырак. Ён таксама развіваецца адначасова з некалькімі іншымі органамі. У выніку праблемы з развіццём жаночых рэпрадуктыўных шляхоў часам узнікаюць з праблемамі ў іншых галінах. Гэтыя вобласці могуць ўключаць мачавыя шляхі, ныркі, кішачнік і ніжні аддзел пазваночніка.

Парушэнні ў развіцці жаночых рэпрадуктыўных шляхоў ўключаюць:

• Інтэрсэкс
• Адназначныя геніталіі

Іншыя парушэнні ў развіцці жаночых рэпрадуктыўных шляхоў ўключаюць:

• Парушэнні клоаку: клоака - гэта трубападобная структура. На ранніх стадыях развіцця мачавыя шляхі, прамая кішка і похву трапляюць у гэтую адзіную трубку. Пазней 3 вобласці аддзяляюцца і маюць свае ўласныя адтуліны. Калі клоака захоўваецца, калі дзяўчынка расце ва ўлонні маці, усе адтуліны не ўтвараюцца і не аддзяляюцца. Напрыклад, дзіця можа нарадзіцца толькі з адным адтулінай на дне цела побач з прамой кішкай. Мача і кал не могуць выцякаць з арганізма. Гэта можа выклікаць ацёк страўніка. Некаторыя анамаліі клоаку могуць выклікаць у дзяўчынкі падабенства з палавым членам. Гэтыя прыроджаныя дэфекты сустракаюцца рэдка.
• Праблемы з вонкавымі палавымі органамі: праблемы з развіццём могуць прывесці да азызласці клітара або зрослых палавых вуснаў. Злітыя палавыя вусны - гэта стан, калі зморшчыны тканіны вакол адтуліны похвы злучаюцца. Большасць іншых праблем знешніх палавых органаў звязана з інтэрсексуальнымі і неадназначнымі геніталіямі.
• Імперфараваная цнатлівая плева: цнатлівая цнатлівая тканіна, якая часткова пакрывае адтуліну похвы. Непрадушаная цнатлівая плева цалкам перакрывае похвавае адтуліну. Гэта часта прыводзіць да хваравітай азызласці похвы. Часам цнатлівая плева мае толькі вельмі маленькае адтуліну альбо малюсенькія маленькія дзірачкі. Гэтая праблема можа быць выяўлена толькі да палавога паспявання. Некаторыя дзяўчынкі нараджаюцца без цнатлівай плеўкі. Гэта не лічыцца ненармальным.
• Праблемы з яечнікамі: У дзяўчынкі можа быць дадатковы яечнік, дадатковая тканіна, прымацаваная да яечніка, альбо структуры, званыя яйкацякамі, якія маюць як мужчынскую, так і жаночую тканіну.
• Праблемы з маткай і шыйкай маткі: дзяўчынка можа нарадзіцца з дадатковай шыйкай і маткай, напаўсфармаванай маткай або закаркаваннем маткі. Звычайна ў дзяўчынак, якія нарадзіліся з адной паловай маткі і паловай похвы, адсутнічае нырка на адным баку цела. Часцей за ўсё матка можа ўтварыцца з цэнтральнай "сценкай" або перагародкай у верхняй частцы маткі. Варыянт гэтага дэфекту ўзнікае, калі пацыент нараджаецца з адной шыйкай маткі, але з двума маткамі. Верхнія маткі часам не маюць зносін з шыйкай маткі. Гэта прыводзіць да ацёку і болю. Усе анамаліі маткі могуць быць звязаны з праблемамі фертыльнасці.
• Вагінальныя праблемы: дзяўчынка можа нарадзіцца без похвы альбо ў похвавым адтуліне заблакаваны пласт клетак, якія знаходзяцца вышэй у похве, чым там, дзе цнатлівая плева. Адсутная похва часцей за ўсё звязана з сіндромам Маера-Ракітанскага-Кустэра-Хаўзера. Пры гэтым сіндроме ў дзіцяці адсутнічаюць частка або ўсе ўнутраныя рэпрадуктыўныя органы (матка, шыйка маткі і маткавыя трубы). Іншыя адхіленні ўключаюць наяўнасць 2 похвы або похвы, якая адкрываецца ў мочэвыводзяшчіх шляхах. У некаторых дзяўчынак можа быць матка ў форме сэрца альбо матка са сценкай пасярэдзіне паражніны.

Сімптомы вар'іруюцца ў залежнасці ад канкрэтнай праблемы. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Грудзі не расце
• Не ўдаецца апаражніць мачавая бурбалка
• Камяк у вобласці страўніка, як правіла, з-за крыві ці слізі, якія не могуць выцячы
• Менструальная плынь, якая ўзнікае, нягледзячы на ​​выкарыстанне тампона (прыкмета другой похвы)
• Месячныя спазмы або боль, без менструацыі
• Няма менструацыі (аменарэя)
• Боль пры сэксе
• Паўторныя выкідкі альбо заўчасныя роды (магчыма з-за анамальнай маткі)

Пастаўшчык можа адразу заўважыць прыкметы парушэння развіцця. Да такіх прыкмет можна аднесці:

• Анамальная похвы
• Анамальная або адсутнічае шыйка маткі
• Мачавая бурбалка звонку цела
• Палавыя органы, якія цяжка вызначыць як дзяўчынку ці хлопчыка (неадназначныя геніталіі)
• Палавыя вусны, якія зліпліся альбо незвычайнага памеру
• Няма адтулін у вобласці палавых органаў і ніводнага рэктальнага адтуліны
• Азызлы клітар

Вобласць жывата можа азызласць або адчувацца камяк у пахвіне ці жываце. Пастаўшчык можа заўважыць, што матка не адчувае сябе нармальна.

Тэсты могуць уключаць:

• Эндаскапія жывата
• Карыётыпіраванне (генетычнае тэставанне)
• Ўзровень гармонаў, асабліва тэстастэрону і кортізола
• УГД або МРТ вобласці малога таза
• Электраліты мачы і сыроваткі крыві

Лекары часта прапануюць аперацыю для дзяўчынак з праблемамі развіцця ўнутраных рэпрадуктыўных органаў. Напрыклад, блакаванае похву часцей за ўсё можна выправіць хірургічным шляхам.

Калі ў дзяўчынкі адсутнічае похву, пастаўшчык можа прызначыць пашыральнік, калі дзіця дасягне маладога ўзросту. Дылататар - гэта прылада, якое дапамагае расцягнуць або пашырыць вобласць, дзе павінна быць похву. Гэты працэс займае ад 4 да 6 месяцаў. Таксама можа быць зроблена хірургічнае ўмяшанне для стварэння новай похвы. Хірургічнае ўмяшанне трэба рабіць, калі маладая жанчына можа выкарыстоўваць дылататар, каб трымаць новае похву адкрытым.

Добрыя вынікі адзначаны як пры хірургічных, так і пры нехірургічных метадах.

Лячэнне анамалій клоаку звычайна ўключае некалькі складаных аперацый. Гэтыя аперацыі выпраўляюць праблемы з прамой кішкай, похвай і мочэвыводзяшчіх шляхамі.

Калі прыроджаны дэфект выклікае смяротныя ўскладненні, першая аперацыя робіцца неўзабаве пасля нараджэння. Аперацыі пры іншых парушэннях рэпрадуктыўнага развіцця таксама могуць быць зроблены, калі дзіця яшчэ немаўля. Некаторыя аперацыі могуць быць адкладзены, пакуль дзіця значна не падрасце.

Ранняе выяўленне важна, асабліва ў выпадках неадназначных геніталій. Пастаўшчык павінен уважліва праверыць, перш чым вырашыць, што дзіця хлопчык ці дзяўчынка. Гэта яшчэ называецца прысваеннем полу. Лячэнне павінна ўключаць кансультацыю для бацькоў. Па меры сталення дзіцяці таксама спатрэбіцца кансультацыя.

Наступныя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра розныя парушэнні развіцця:

• Фонд ДАГЛЯДЫ - www.caresfoundation.org
• DES Action ЗША - www.desaction.org
• Таварыства Інтэрсэкса Паўночнай Амерыкі - www.isna.org

Анамаліі клоаку могуць выклікаць смяротныя ўскладненні пры нараджэнні дзіцяці.

Пазіцыйныя ўскладненні могуць развіцца, калі дыягназ пастаўлены позна або няправільна. У дзяцей з неадназначнымі геніталіямі, якім прысвоены адзін пол, пазней могуць выявіць унутраныя органы, звязаныя з падлогай, супрацьлеглым ад якога яны выхоўваліся. Гэта можа выклікаць сур'ёзны псіхалагічны дыстрэс.

Не дыягнаставаныя праблемы ў рэпрадуктыўных шляхах дзяўчынкі могуць прывесці да бясплоддзя і сэксуальным цяжкасцям.

Іншыя ўскладненні, якія ўзнікаюць пазней у жыцці, ўключаюць:

• Эндаметрыёз
• Занадта рана пачынаць роды (заўчасныя роды)
• Балючыя камякі ў жываце, якія патрабуюць хірургічнага ўмяшання
• Паўторныя выкідкі

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вашай дачкі:

• Палавыя органы анамальнага выгляду
• Мужчынскія рысы
• Штомесячныя болі ў вобласці таза і спазмы, але не менструацыя
• Не пачалася менструацыя да 16 гадоў
• У палавым паспяванні развіцця грудзей няма
• У палавым паспяванні адсутнічаюць валасы на лабку
• Незвычайныя камякі ў вобласці жывата ці пахвіны

Цяжарныя жанчыны не павінны прымаць якія-небудзь рэчывы, якія ўтрымліваюць мужчынскія гармоны. Яны павінны пракансультавацца з пастаўшчыком, перш чым прымаць якія-небудзь лекі ці дадаткі.

Нават калі маці прыкладзе ўсе намаганні для забеспячэння здаровай цяжарнасці, праблемы з развіццём дзіцяці ўсё роўна могуць узнікнуць.

Прыроджаны дэфект - похвы, яечнікаў, маткі і шыйкі маткі; Прыроджаны дэфект - похвы, яечнікаў, маткі і шыйкі маткі; Парушэнне развіцця рэпрадуктыўных шляхоў жанчыны

• Парушэнні развіцця похвы і вульвы
• Прыроджаныя анамаліі маткі

Алмазны Д.А., Ю.Р. Парушэнні палавога развіцця: этыялогія, ацэнка і медыцынскае кіраванне. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Уралогія Кэмпбэла-Уолша. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 150.

Эскеў А.М., Мэрыт Д.Ф. Вульвавагінальныя і мюлеравы анамаліі. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 569.

Кафер М. Упраўленне анамалій геніталій у дзяўчынак. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Уралогія Кэмпбэла-Уолша. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Прыроджаныя анамаліі жаночых рэпрадуктыўных шляхоў: анамаліі похвы, шыйкі маткі, маткі і прыдаткаў. У: Lobo RA, Гершэнсан DM, Lentz GM, Valea FA, рэд. Комплексная гінекалогія. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 11.