Сіндром Ламберта-Ітона

Сіндром Ламберта-Ітана (LES) - рэдкае парушэнне, пры якім няправільная сувязь паміж нервамі і цягліцамі прыводзіць да мышачнай слабасці.

LES - гэта аутоіммунные засмучэнні. Гэта азначае, што ваша імунная сістэма памылкова арыентуецца на здаровыя клеткі і тканіны ў арганізме. З дапамогай LES антыцелы, выпрацоўваемыя імуннай сістэмай, атакуюць нервовыя клеткі. Гэта робіць нервовыя клеткі не ў стане вызваліць дастатковую колькасць хімічнага рэчыва, званага ацэтылхалінам. Гэта хімічнае рэчыва перадае імпульсы паміж нервамі і цягліцамі. У выніку ўзнікае мышачная слабасць.

LES можа ўзнікаць пры раку, напрыклад, пры дробнаклеткавым раку лёгкіх, альбо пры аутоіммунных парушэннях, такіх як вітыліга, што прыводзіць да страты пігмента скуры.

LES дзівіць мужчын часцей, чым жанчын. Агульны ўзрост з'яўлення складае каля 60 гадоў. LES рэдка сустракаецца ў дзяцей.

Слабасць або страта рухаў, якія могуць быць больш ці менш сур'ёзнымі, у тым ліку:

• Цяжкасці падняцца па лесвіцы, хадзіць альбо падымаць рэчы
• Боль у цягліцах
• Апушчэнне галавы
• Неабходнасць выкарыстоўваць рукі, каб падняцца з сядзячага або ляжачага становішча
• Праблемы пры размове
• Праблемы з жаваннем і глытаннем, якія могуць ўключаць у сябе задыханне або задыханне
• Змены гледжання, такія як расплывістае зрок, двайное бачанне і праблемы са сталым поглядам

Слабасць пры ЛЭС звычайна слабая. У асноўным дзівяцца мышцы ног. Слабасць можа палепшыцца пасля фізічных нагрузак, але пастаянныя нагрузкі ў некаторых выпадках выклікаюць стомленасць.

Сімптомы, звязаныя з іншымі часткамі нервовай сістэмы, часта ўзнікаюць і ўключаюць у сябе:

• Змяняецца артэрыяльны ціск
• Галавакружэнне пры стаянні
• Сухасць у роце
• Дысфункцыя эрэкцыі
• Сухасць вачэй
• Завала
• Зніжэнне потаадлучэння

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд і спытае пра сімптомы. Экзамен можа паказаць:

• Зніжэнне рэфлексаў
• Магчымая страта мышачнай тканіны
• Слабасць і параліч, якія з актыўнасцю становяцца крыху лепшымі

Тэсты для дыягностыкі і пацверджання LES могуць ўключаць у сябе:

• Аналізы крыві для пошуку антыцелаў, якія атакуюць нервы
• Электраміёграфія (ЭМГ) для праверкі здароўя цягліцавых валокнаў
• Нервовая хуткасць правядзення (NCV) для праверкі хуткасці электрычнай актыўнасці ўздоўж нерваў

Для выключэння рака могуць быць зроблены КТ і МРТ грудной клеткі і жывата з наступнай бронхаскапіяй для курцоў. ПЭТ-сканаванне таксама можа быць зроблена пры падазрэнні на пухліну лёгкага.

Асноўныя мэты лячэння:

• Выяўленне і лячэнне любых асноўных парушэнняў, такіх як рак лёгкіх
• Правядзіце лячэнне, каб дапамагчы пры слабасці

Абмен плазмай або плазмаферэз - гэта лячэнне, якое дапамагае выводзіць з арганізма любыя шкодныя вавёркі (антыцелы), якія перашкаджаюць функцыянаванню нерваў. Гэта ўключае выдаленне плазмы крыві, якая змяшчае антыцелы. Іншыя вавёркі (напрыклад, альбумін) альбо донарская плазма ўводзяцца ў арганізм.

Іншая працэдура ўключае выкарыстанне нутравенных імунаглабулінаў (IVIg) для ўлівання вялікай колькасці карысных антыцелаў непасрэдна ў кроў.

Лекі, якія таксама можна паспрабаваць, ўключаюць:

• Лекі, якія душаць рэакцыю імуннай сістэмы
• Антихолинестеразные прэпараты для паляпшэння цягліцавага тонусу (хаця яны не вельмі эфектыўныя пры асобным прыёме)
• Лекі, якія павялічваюць вызваленне ацэтылхаліну з нервовых клетак

Сімптомы LES могуць палепшыцца пры лячэнні асноўнага захворвання, падаўленні імуннай сістэмы або выдаленні антыцелаў. Аднак паранеапластычны ЛЭС можа не так добра рэагаваць на лячэнне. (Паранеапластычныя сімптомы ЛЭС звязаны са зменай рэакцыі імуннай сістэмы на пухліну). Смерць звязана з асноўнай злаякаснай пухлінай.

Ускладненні LES могуць ўключаць:

• Цяжкасці з дыханнем, уключаючы дыхальную недастатковасць (радзей)
• Цяжкасці з глытаннем
• Інфекцыі, такія як запаленне лёгкіх
• Траўмы пры падзеннях і праблемы з каардынацыяй рухаў

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі развіваюцца сімптомы LES.

Міястэнічны сіндром; Сіндром Ітана-Ламберта; Міястэнічны сіндром Ламберта-Ітона; ЛЕМЫ; LES

• Павярхоўныя пярэднія мышцы

Evoli A, Vincent A. Парушэнні нервова-мышачнай перадачы. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 394.

Мох ЁН. Захворванні стагоддзе і асабовага нерва. У: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, рэд. Нейра-афтальмалогія Лю, Вольпе і Галетты. 3-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 14.

Сандэрс DB, Guptill JT. Парушэнні нервова-мышачнай перадачы. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 109.