Сіндром Гійена-Барэ

Сіндром Гійена-Барэ (GBS) - гэта сур'ёзная праблема са здароўем, якая ўзнікае, калі ахоўная (імунная) сістэма арганізма памылкова атакуе частку перыферычнай нервовай сістэмы. Гэта прыводзіць да запалення нерваў, якое выклікае цягліцавую слабасць альбо параліч і іншыя сімптомы.

Дакладная прычына GBS невядомая. Існуе меркаванне, што ГБС - гэта аутоіммунные засмучэнні. Пры аутоіммунных засмучэннях імунная сістэма атакуе сябе памылкова. ГБС можа паўстаць у любым узросце. Часцей за ўсё сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў.

GBS можа паўстаць пры заражэнні вірусамі ці бактэрыямі, напрыклад:

• Грып
• Некаторыя хваробы страўнікава-кішачнага гасцінца
• Пнеўманія мікоплазмы
• ВІЧ, вірус, які выклікае ВІЧ / СНІД (вельмі рэдка)
• Просты герпес
• Монануклеёз

GBS можа ўзнікаць і пры іншых медыцынскіх захворваннях, такіх як:

• Сістэмная чырвоная ваўчанка
• Хвароба Ходжкіна
• Пасля аперацыі

GBS пашкоджвае часткі нерваў. Гэта пашкоджанне нерва выклікае паколванне, цягліцавую слабасць, страту раўнавагі і параліч. ГБС часцей за ўсё дзівіць нервовае покрыва (міелінавая абалонка). Гэтая шкода называецца дэміелінізацыя. Гэта прымушае нервовыя сігналы рухацца павольней. Пашкоджанне іншых частак нерва можа прывесці да таго, што нерв перастане працаваць.

Сімптомы ГБС могуць хутка пагоршыцца. Да з'яўлення самых цяжкіх сімптомаў можа спатрэбіцца ўсяго некалькі гадзін. Але слабасць, якая павялічваецца на працягу некалькіх дзён, таксама частая.

Цягліцавая слабасць альбо страта мышачнай функцыі (параліч) дзівіць абодва бакі цела. У большасці выпадкаў мышачная слабасць пачынаецца з ног і распаўсюджваецца на рукі. Гэта называецца ўзыходзячым паралічам.

Калі запаленне закранае нервы грудной клеткі і дыяфрагмы (вялікая цягліца пад лёгкімі, якая дапамагае дыхаць), і гэтыя мышцы слабыя, магчыма, вам спатрэбіцца дапамога пры дыханні.

Іншыя тыповыя прыкметы і сімптомы ГБС ўключаюць:

• Страта сухажыльныя рэфлексаў у руках і нагах
• Паколванне або здранцвенне (лёгкая страта адчуванняў)
• Цягліцавая хваравітасць або боль (можа быць боль, падобная на спазм)
• Нескаардынаваны рух (нельга хадзіць без дапамогі)
• Нізкі ціск ці дрэнны кантроль артэрыяльнага ціску
• Анамальны пульс

Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Невыразнасць і двайное зрок
• Нязграбнасць і падзенне
• Цяжкасці руху цягліц асобы
• Скарачэнне цягліц
• Адчуванне сэрцабіцця (сэрцабіцце)

Экстраныя сімптомы (неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу):

• Дыханне часова спыняецца
• Нельга глыбока ўдыхнуць
• Цяжкасць дыхання
• Цяжкасці з глытаннем
• Слінацёк
• Прытомнасць
• Адчуванне святла ў галаве пры стаянні

У анамнезе нарастальная цягліцавая слабасць і параліч могуць быць прыкметай ГБС, асабліва калі нядаўна была хвароба.

Медыцынскі агляд можа паказаць цягліцавую слабасць. Таксама могуць быць праблемы з артэрыяльным ціскам і сардэчным рытмам. Гэта функцыі, якія аўтаматычна кіруюцца нервовай сістэмай. Экзамен таксама можа паказаць, што такія рэфлексы, як рывок галёнкаступнёвага сустава або калена, зніжаны альбо адсутнічаюць.

Могуць быць прыкметы зніжэння дыхання, выкліканага паралічам дыхальных цягліц.

Могуць быць праведзены наступныя тэсты:

• Узор спіннамазгавой вадкасці (спінны кран)
• ЭКГ для праверкі электрычнай актыўнасці сэрца
• Электраміёграфія (ЭМГ) для праверкі электрычнай актыўнасці цягліц
• Тэст хуткасці нервовай праводнасці, каб праверыць, як хутка электрычныя сігналы рухаюцца па нерве
• Тэсты лёгачнай функцыі для вымярэння дыхання і таго, наколькі добра працуюць лёгкія

Лекі ад ГБС няма. Лячэнне накіравана на памяншэнне сімптомаў, лячэнне ускладненняў і паскарэнне выздараўлення.

На ранніх стадыях хваробы можа быць прызначана лячэнне, якое называецца аферэзам або плазмаферэзам. Яна ўключае ў сябе выдаленне або блакаванне бялкоў, якія называюцца антыцеламі, якія атакуюць нервовыя клеткі. Іншым метадам лячэння з'яўляецца нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну (IVIg). Абодва спосабы лячэння прыводзяць да больш хуткага паляпшэння, і абодва аднолькава эфектыўныя. Але адначасовае выкарыстанне абодвух метадаў лячэння не мае пераваг. Іншыя метады лячэння дапамагаюць паменшыць запаленне.

Калі сімптомы моцныя, спатрэбіцца лячэнне ў бальніцы. Верагодна, будзе аказана падтрымка дыхання.

Іншыя метады лячэння ў бальніцы накіраваны на прадухіленне ускладненняў. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Разрэджвальнікі крыві для прадухілення адукацыі тромбаў
• Падтрымка дыхання альбо дыхальная трубка і вентылятар, калі дыяфрагма слабая
• Лекі ад болю альбо іншыя лекі для лячэння болю
• Правільнае становішча цела альбо трубка для кармлення, каб прадухіліць удушша падчас кармлення, калі мышцы, якія выкарыстоўваюцца для глытання, слабыя
• Фізіятэрапія дапамагае падтрымліваць здароўе суставаў і цягліц

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра GBS:

• Міжнародны фонд сіндрому Гійена-Барэ - www.gbs-cidp.org
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх засмучэннях - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Аднаўленне можа заняць тыдні, месяцы ці гады. Большасць людзей выжывае і цалкам выздараўляе. У некаторых людзей можа захоўвацца слабая слабасць. Вынік, верагодна, будзе добрым, калі сімптомы знікнуць на працягу 3 тыдняў пасля іх першага пачатку.

Магчымыя ўскладненні GBS ўключаюць:

• Цяжкасць дыхання (дыхальная недастатковасць)
• Скарачэнне тканін у суставах (кантрактуры) альбо іншыя дэфармацыі
• Згусткі крыві (трамбоз глыбокіх вен), якія ўтвараюцца, калі чалавек з ГБС неактыўны альбо мусіць заставацца ў ложку
• Павышаны рызыка заражэння
• Нізкі ці нестабільны артэрыяльны ціск
• Параліч пастаянны
• Пнеўманія
• Пашкоджанне скуры (язвы)
• Дыханне ежы ці вадкасці ў лёгкія

Адразу звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць якія-небудзь з наступных сімптомаў:

• Праблема з глыбокім удыхам
• Зніжэнне пачуцця (адчуванне)
• Цяжкасць дыхання
• Цяжкасці з глытаннем
• Прытомнасць
• Страта сілы ў нагах, якая з часам пагаршаецца

GBS; Сіндром Ландры-Гійена-Барэ; Востры ідыяпатычны полінеўрыт; Інфекцыйны полінеўрыт; Вострая запаленчая полінейрапатыя; Вострая запаленчая дэміэлінізуючыя полирадикулоневропатия; Узыходзячы параліч

• Павярхоўныя пярэднія мышцы
• Нервовае забеспячэнне малога таза
• Мозг і нервовая сістэма

Чанг CWJ. Міястэнія і сіндром Гійена-Барэ. У: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медыцына крытычнай дапамогі: прынцыпы дыягностыкі і кіравання дарослымі. 5-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 61.

Katirji B. Засмучэнні перыферычных нерваў. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: раздзел 107.