Аўтар: Alice Brown
Дата Стварэння: 26 Травень 2021
Дата Абнаўлення: 13 Жнівень 2025
Anonim
Истинная полицитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение
Відэа: Истинная полицитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Полицитемия (PV) - захворванне касцявога мозгу, якое прыводзіць да анамальнага павелічэння колькасці клетак крыві. У асноўным дзівяцца эрытрацыты.

ФВ - гэта парушэнне касцявога мозгу. У асноўным гэта выклікае занадта шмат эрытрацытаў. Колькасць лейкацытаў і трамбацытаў таксама можа быць вышэй за норму.

ФВ - рэдкае парушэнне, якое сустракаецца часцей у мужчын, чым у жанчын. Звычайна ён не назіраецца ў людзей ва ўзросце да 40 гадоў. Праблема часта звязана з дэфектам гена, які называецца JAK2V617F. Прычына гэтага дэфекту гена невядомая. Гэты дэфект гена не з'яўляецца спадчынным парушэннем.

Пры ПВ у арганізме занадта шмат эрытрацытаў. У выніку атрымліваецца вельмі густая кроў, якая не можа нармальна цячы па дробных сасудах, што прыводзіць да такіх сімптомаў, як:

  • Праблема з дыханнем, лежачы
  • Сіняватая скура
  • Галавакружэнне
  • Увесь час адчуваю сябе стомленым
  • Лішак крывацёку, напрыклад, кровазліццё ў скуру
  • Поўнае адчуванне ў левай верхняй частцы жывата (з-за павелічэння селязёнкі)
  • Галаўны боль
  • Сверб, асабліва пасля цёплай ванны
  • Чырвоны колер скуры, асабліва на твары
  • Дыхавіца
  • Сімптомы тромбаў у венах паблізу паверхні скуры (флебіт)
  • Праблемы са зрокам
  • Звон у вушах (шум у вушах)
  • Болі ў суставах

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд. Вы таксама можаце прайсці наступныя тэсты:


  • Біяпсія касцявога мозгу
  • Поўны аналіз крыві з дыферэнцыялам
  • Комплексная метабалічная панэль
  • Узровень эрытрапаэтыну
  • Генетычны тэст на мутацыю JAK2V617F
  • Насычэнне крыві кіслародам
  • Маса эрытрацытаў
  • Узровень вітаміна В12

PV таксама можа паўплываць на вынікі наступных тэстаў:

  • СОЭ
  • Лактатдэгідрагеназа (ЛДГ)
  • Лейкацыты шчолачная фасфатаза
  • Тэст агрэгацыі трамбацытаў
  • Мачавая кіслата ў сыроватцы крыві

Мэта лячэння - паменшыць гушчыню крыві і прадухіліць праблемы з крывацёкам і згусальнасцю.

Для памяншэння гушчыні крыві выкарыстоўваецца метад, які называецца флебатамія. Адна адзінка крыві (каля 1 пінты альбо 1/2 літра) выдаляецца кожны тыдзень, пакуль колькасць эрытрацытаў не панізіцца. Лячэнне працягваюць па меры неабходнасці.

Лекі, якія могуць быць выкарыстаны, ўключаюць:

  • Гидроксимочевина для памяншэння колькасці эрытрацытаў, якія ўтвараюцца касцяным мозгам. Гэты прэпарат можна выкарыстоўваць, калі колькасць іншых тыпаў клетак крыві таксама высокая.
  • Інтэрферон для зніжэння ўзроўню крыві.
  • Анагрэлід для зніжэння колькасці трамбацытаў.
  • Руксолитиниб (Якафі) для памяншэння колькасці эрытрацытаў і памяншэння павялічанай селязёнкі. Гэты прэпарат прызначаюць, калі гидроксимочевина і іншыя метады лячэння не даюць выніку.

Прыём аспірыну для зніжэння рызыкі адукацыі тромбаў можа быць варыянтам для некаторых людзей. Але аспірын павялічвае рызыку страўнікавых крывацёкаў.


Тэрапія ультрафіялетам-B можа паменшыць моцны сверб, які адчуваюць некаторыя людзі.

Наступныя арганізацыі з'яўляюцца добрымі рэсурсамі для інфармацыі аб поліцитеміі:

  • Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
  • Інфармацыйны цэнтр генетычных і рэдкіх хвароб NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

ФВ звычайна развіваецца павольна. У большасці людзей на момант дыягностыкі адсутнічаюць сімптомы, звязаныя з захворваннем. Стан часта дыягнастуецца да ўзнікнення сур'ёзных сімптомаў.

Ускладненні ФВ могуць ўключаць:

  • Востры міелалейкоз (ОМЛ)
  • Крывацёк з страўніка ці іншых аддзелаў кішачнага гасцінца
  • Падагра (балючы ацёк сустава)
  • Сардэчная недастатковасць
  • Міелафіброз (парушэнне касцявога мозгу, пры якім касцяны мозг замяшчаецца фіброзна рубцовай тканінай)
  • Трамбоз (згусальнасць крыві, якая можа выклікаць інсульт, сардэчны прыступ альбо іншае пашкоджанне цела)

Звярніцеся да пастаўшчыка, калі развіваюцца сімптомы ФВ.


Першасная полицитемия; Polycythemia rubra vera; Миелопролиферативное засмучэнне; Эрытрэміі; Спленомегалическая полицитемия; Хвароба Вакеса; Хвароба Ослера; Полицитемия з хранічным цыянозам; Мегалоспленица эрытрацытоз; Крыптагенная поліцитемія

Крэмянская М, Найфельд V, Маскарэньяс Дж, Гофман Р. Поліцытэміі. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: кіраўнік 68.

Вэб-сайт Нацыянальнага інстытута рака. Лячэнне хранічных миелопролиферативных наватвораў (PDQ) - версія медыцынскага работніка. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Абноўлена 1 лютага 2019 г. Праверана 1 сакавіка 2019 г.

Tefferi A. Поліцытэмія вера, эсэнцыяльных тромбацытэмія і першасны міелафіброз. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 166.

Апошнія Паведамленні

Якая звычайная ежа можа выклікаць дыярэю?

Якая звычайная ежа можа выклікаць дыярэю?

Мы ўключаем прадукты, якія мы лічым карыснымі для нашых чытачоў. Калі вы купляеце па спасылках на гэтай старонцы, мы можам зарабіць невялікую камісію. Вось наш працэс.У большасці выпадкаў дыярэя выклі...
Віды ацэнкі фізічнай формы і працоўных месцаў, якія патрабуюць іх

Віды ацэнкі фізічнай формы і працоўных месцаў, якія патрабуюць іх

Ацэнка фізічнай формы складаецца з розных відаў тэстаў і практыкаванняў, якія выкарыстоўваюцца для вызначэння агульнага стану здароўя і фізічнай падрыхтоўкі. Гэтыя тэсты звычайна ацэньваюць вашу сілу,...