Полицитемия

Полицитемия (PV) - захворванне касцявога мозгу, якое прыводзіць да анамальнага павелічэння колькасці клетак крыві. У асноўным дзівяцца эрытрацыты.

ФВ - гэта парушэнне касцявога мозгу. У асноўным гэта выклікае занадта шмат эрытрацытаў. Колькасць лейкацытаў і трамбацытаў таксама можа быць вышэй за норму.

ФВ - рэдкае парушэнне, якое сустракаецца часцей у мужчын, чым у жанчын. Звычайна ён не назіраецца ў людзей ва ўзросце да 40 гадоў. Праблема часта звязана з дэфектам гена, які называецца JAK2V617F. Прычына гэтага дэфекту гена невядомая. Гэты дэфект гена не з'яўляецца спадчынным парушэннем.

Пры ПВ у арганізме занадта шмат эрытрацытаў. У выніку атрымліваецца вельмі густая кроў, якая не можа нармальна цячы па дробных сасудах, што прыводзіць да такіх сімптомаў, як:

• Праблема з дыханнем, лежачы
• Сіняватая скура
• Галавакружэнне
• Увесь час адчуваю сябе стомленым
• Лішак крывацёку, напрыклад, кровазліццё ў скуру
• Поўнае адчуванне ў левай верхняй частцы жывата (з-за павелічэння селязёнкі)
• Галаўны боль
• Сверб, асабліва пасля цёплай ванны
• Чырвоны колер скуры, асабліва на твары
• Дыхавіца
• Сімптомы тромбаў у венах паблізу паверхні скуры (флебіт)
• Праблемы са зрокам
• Звон у вушах (шум у вушах)
• Болі ў суставах

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд. Вы таксама можаце прайсці наступныя тэсты:

• Біяпсія касцявога мозгу
• Поўны аналіз крыві з дыферэнцыялам
• Комплексная метабалічная панэль
• Узровень эрытрапаэтыну
• Генетычны тэст на мутацыю JAK2V617F
• Насычэнне крыві кіслародам
• Маса эрытрацытаў
• Узровень вітаміна В12

PV таксама можа паўплываць на вынікі наступных тэстаў:

• СОЭ
• Лактатдэгідрагеназа (ЛДГ)
• Лейкацыты шчолачная фасфатаза
• Тэст агрэгацыі трамбацытаў
• Мачавая кіслата ў сыроватцы крыві

Мэта лячэння - паменшыць гушчыню крыві і прадухіліць праблемы з крывацёкам і згусальнасцю.

Для памяншэння гушчыні крыві выкарыстоўваецца метад, які называецца флебатамія. Адна адзінка крыві (каля 1 пінты альбо 1/2 літра) выдаляецца кожны тыдзень, пакуль колькасць эрытрацытаў не панізіцца. Лячэнне працягваюць па меры неабходнасці.

Лекі, якія могуць быць выкарыстаны, ўключаюць:

• Гидроксимочевина для памяншэння колькасці эрытрацытаў, якія ўтвараюцца касцяным мозгам. Гэты прэпарат можна выкарыстоўваць, калі колькасць іншых тыпаў клетак крыві таксама высокая.
• Інтэрферон для зніжэння ўзроўню крыві.
• Анагрэлід для зніжэння колькасці трамбацытаў.
• Руксолитиниб (Якафі) для памяншэння колькасці эрытрацытаў і памяншэння павялічанай селязёнкі. Гэты прэпарат прызначаюць, калі гидроксимочевина і іншыя метады лячэння не даюць выніку.

Прыём аспірыну для зніжэння рызыкі адукацыі тромбаў можа быць варыянтам для некаторых людзей. Але аспірын павялічвае рызыку страўнікавых крывацёкаў.

Тэрапія ультрафіялетам-B можа паменшыць моцны сверб, які адчуваюць некаторыя людзі.

Наступныя арганізацыі з'яўляюцца добрымі рэсурсамі для інфармацыі аб поліцитеміі:

• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Інфармацыйны цэнтр генетычных і рэдкіх хвароб NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

ФВ звычайна развіваецца павольна. У большасці людзей на момант дыягностыкі адсутнічаюць сімптомы, звязаныя з захворваннем. Стан часта дыягнастуецца да ўзнікнення сур'ёзных сімптомаў.

Ускладненні ФВ могуць ўключаць:

• Востры міелалейкоз (ОМЛ)
• Крывацёк з страўніка ці іншых аддзелаў кішачнага гасцінца
• Падагра (балючы ацёк сустава)
• Сардэчная недастатковасць
• Міелафіброз (парушэнне касцявога мозгу, пры якім касцяны мозг замяшчаецца фіброзна рубцовай тканінай)
• Трамбоз (згусальнасць крыві, якая можа выклікаць інсульт, сардэчны прыступ альбо іншае пашкоджанне цела)

Звярніцеся да пастаўшчыка, калі развіваюцца сімптомы ФВ.

Першасная полицитемия; Polycythemia rubra vera; Миелопролиферативное засмучэнне; Эрытрэміі; Спленомегалическая полицитемия; Хвароба Вакеса; Хвароба Ослера; Полицитемия з хранічным цыянозам; Мегалоспленица эрытрацытоз; Крыптагенная поліцитемія

Крэмянская М, Найфельд V, Маскарэньяс Дж, Гофман Р. Поліцытэміі. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: кіраўнік 68.

Вэб-сайт Нацыянальнага інстытута рака. Лячэнне хранічных миелопролиферативных наватвораў (PDQ) - версія медыцынскага работніка. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Абноўлена 1 лютага 2019 г. Праверана 1 сакавіка 2019 г.

Tefferi A. Поліцытэмія вера, эсэнцыяльных тромбацытэмія і першасны міелафіброз. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 166.