Недахоп фактару X

Недахоп фактару X (дзесяць) - гэта парушэнне, выкліканае недахопам у крыві бялку, які называецца фактарам X. Гэта прыводзіць да праблем са згусальнасцю крыві (каагуляцыяй).

Пры крывацёку ў арганізме адбываецца шэраг рэакцый, якія дапамагаюць утвараць тромбы. Гэты працэс называецца каскадальным каскадам. У ім удзельнічаюць спецыяльныя вавёркі, якія называюцца фактарамі згортвання крыві альбо згортвання крыві. У вас можа быць больш шанцаў на залішняе крывацёк, калі адзін або некалькі з гэтых фактараў адсутнічаюць альбо працуюць не так, як трэба.

Фактар ​​X - адзін з такіх фактараў згортвання крыві. Недахоп фактару X часта выкліканы спадчынным дэфектам гена фактару X. Гэта называецца спадчыннай недастатковасцю фактару X. Крывацёк вар'іруецца ад лёгкага да цяжкага ў залежнасці ад таго, наколькі цяжкім з'яўляецца дэфіцыт.

Недахоп фактару X таксама можа быць звязаны з іншым захворваннем альбо выкарыстаннем некаторых лекаў. Гэта называецца набытай недастатковасцю фактару X. Часты дэфіцыт набытага фактару X. Гэта можа быць выклікана:

• Недахоп вітаміна Да (некаторыя нованароджаныя нараджаюцца з дэфіцытам вітаміна Да)
• Навала анамальных бялкоў у тканінах і органах (амілаідоз)
• Цяжкія захворванні печані
• Прымяненне лекаў, якія прадухіляюць згусальнасць (антыкаагулянты, такія як варфарын)

У жанчын з дэфіцытам фактару Х упершыню могуць паставіць дыягназ, калі ў іх вельмі моцныя менструальныя крывацёкі і крывацёкі пасля родаў. Упершыню стан можна заўважыць у нованароджаных хлопчыкаў, калі пасля абразання ў іх крывацёк працягваецца даўжэй, чым звычайна.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Крывацёк у суставы
• Кровазліццё ў мышцы
• Сінякі лёгка
• Моцныя менструальныя крывацёкі
• Крывацёк слізістай абалонкі
• Крывацёк з носа, які не спыняецца лёгка
• Крывацёк з пупавіны пасля нараджэння

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Аналіз фактару X
• Частковы час тромбапластыну (PTT)
• Протромбінавы час (PT)

Крывацёк можна кантраляваць, атрымліваючы нутравенныя (IV) інфузорыя плазмы альбо канцэнтратаў фактараў згусальнасці. Калі вам не хапае вітаміна K, лекар прызначыць вітамін K для прыёму ўнутр, праз ін'екцыі пад скуру альбо праз вену (нутравенна).

Калі ў вас ёсць такое парушэнне крывацёку, абавязкова:

• Скажыце сваім медыцынскім работнікам, перш чым праводзіць любыя працэдуры, у тым ліку хірургічныя і стаматалагічныя.
• Раскажыце пра гэта членам сваёй сям'і, таму што ў іх можа быць такое ж засмучэнне, але яны яшчэ не ведаюць пра гэта.

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра дэфіцыт фактару X:

• Нацыянальны фонд гемафіліі: іншыя недахопы фактараў - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• Даведнік па генетыцы NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Вынік добры, калі стан лёгкі альбо вы атрымліваеце лячэнне.

Успадкаваны недахоп фактару X - гэта стан на працягу ўсяго жыцця.

Прагноз набытага дэфіцыту фактару X залежыць ад прычыны. Калі гэта выклікана хваробай печані, вынік залежыць ад таго, наколькі добра можна лячыць захворванне печані. Прыём дабавак да вітаміна К лячыць дэфіцыт вітаміна К. Калі парушэнне выклікана амілаідозам, існуе некалькі варыянтаў лячэння. Ваш лекар можа сказаць вам больш.

Могуць узнікнуць моцныя крывацёку або раптоўная страта крыві (кровазліцця). Суставы могуць дэфармавацца пры цяжкіх захворваннях ад шматлікіх крывацёкаў.

Звярніцеся да экстраннай медыцынскай дапамогі, калі ў вас незразумелая альбо сур'ёзная страта крыві.

Невядомая прафілактыка спадчыннай недастатковасці фактару X. Калі недахоп вітаміна Да з'яўляецца прычынай, выкарыстанне вітаміна Да можа дапамагчы.

Дэфіцыт Сцюарта-Праўэра

• Адукацыя тромба
• Згусткі крыві

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рэдкія недахопы фактару згортвання крыві. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У: Зала JE, пад рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.