Крыяглабулінемія

Крыяглабулінемія - гэта наяўнасць анамальных бялкоў у крыві. Гэтыя бялкі згушчаюцца пры халодных тэмпературах.

Крыяглабуліны - антыцелы. Пакуль невядома, чаму яны становяцца цвёрдымі або гелепадобнымі пры нізкіх тэмпературах у лабараторыі. У арганізме гэтыя антыцелы могуць утвараць імунныя комплексы, якія могуць выклікаць запаленне і блакаваць сасуды. Гэта называецца криоглобулинемическим васкулітам. Гэта можа прывесці да праблем, пачынаючы ад скурных высыпанняў і заканчваючы нырачнай недастатковасцю.

Крыяглабулінемія ўваходзіць у групу захворванняў, якія выклікаюць пашкоджанне і запаленне сасудаў па ўсім целе (васкуліт). Існуе тры асноўныя тыпы гэтага стану. Яны згрупаваны ў залежнасці ад тыпу антыцелаў, якія выпрацоўваюцца:

• Тып I
• Тып II
• Тып III

Тыпы II і III таксама называюць змешанай криоглобулинемией.

Крыяглабулінемія I тыпу часцей за ўсё звязана з ракам крыві ці імуннай сістэмы.

Тыпы II і III часцей за ўсё сустракаюцца ў людзей, якія маюць працяглы (хранічны) запаленчы стан, напрыклад, пры аутоіммунных захворваннях альбо гепатыце С. У большасці людзей з крыаглабулінеміяй II тыпу ёсць хранічная інфекцыя гепатыту С.

Іншыя ўмовы, якія могуць быць звязаныя з криоглобулинемией, ўключаюць:

• Лейкемія
• Множная миелома
• Першасная макроглобулинемия
• Рэўматоідны артрыт
• Сістэмная чырвоная ваўчанка

Сімптомы будуць вар'іравацца ў залежнасці ад тыпу засмучэнні і органаў, якія ўдзельнічаюць. Сімптомы могуць ўключаць:

• Праблемы з дыханнем
• Стомленасць
• Гломерулонефрыт
• Болі ў суставах
• Боль у цягліцах
• Пурпуру
• Феномен Рэно
• Смерць скуры
• Язва на скуры

Медыцынскі работнік зробіць фізічны агляд. Вас правяраюць на наяўнасць прыкмет ацёку печані і селязёнкі.

Тэсты на криоглобулинемию ўключаюць:

• Поўны аналіз крыві (CBC).
• Аналіз дапаўненні - колькасць будзе нізкай.
• Тэст на крыяглабулін - можа паказаць наяўнасць крыяглабулінаў. (Гэта складаная лабараторная працэдура, якая ўключае шмат этапаў. Важна, каб лабараторыя, якая праводзіць тэст, была азнаёмленая з працэсам.)
• Тэсты функцыі печані - могуць быць высокімі, калі прысутнічае гепатыт С.
• Рэўматоідны фактар ​​- станоўчы пры II і III тыпах.
• Біяпсія скуры - можа выявіць запаленне ў сасудах, васкул.
• Электрафарэз бялку - кроў - можа выяўляць анамальны бялок антыцелаў.
• Аналіз мачы - пры паразе нырак можа выяўляцца кроў у мачы.

Іншыя тэсты могуць уключаць:

• Ангіяграма
• Рэнтген грудной клеткі
• СОЭ
• Тэст на гепатыт З
• Тэсты на нервовую праводнасць, калі ў чалавека слабасць у руках ці нагах

ЗМЯШАНАЯ КРЫЯГЛАБУЛІНЕМІЯ (II І III ТЫПЫ)

Лёгкія і ўмераныя формы криоглобулинемии часта можна лячыць, прымаючы меры па ліквідацыі асноўнай прычыны.

Сучасныя лекі ад гепатыту С непасрэднага дзеяння ліквідуюць вірус практычна ва ўсіх людзей. Па меры знікнення гепатыту С крыяглабуліны знікнуць прыблізна ў палове ўсіх людзей на працягу наступных 12 месяцаў. Пасля лячэння ваш пастаўшчык будзе працягваць сачыць за криоглобулинами.

Цяжкі васкуліт криоглобулинемии ахоплівае жыццёва важныя органы альбо вялікія ўчасткі скуры. Ён лечыцца кортікастэроідамі і іншымі лекамі, якія душаць імунную сістэму.

• Рытуксімаб з'яўляецца эфектыўным прэпаратам і мае менш рызык, чым іншыя лекі.
• Циклофосфамид выкарыстоўваецца ў небяспечных для жыцця станах, калі рытуксімаб не працуе ці даступны. У мінулым гэта лекі часта выкарыстоўвалася.
• Таксама выкарыстоўваецца лячэнне, якое называецца плазмаферэз. Пры гэтай працэдуры плазма крыві выводзіцца з кровазвароту, а анамальныя вавёркі антыцелаў крыяглабуліну выдаляюцца. Плазма замяняецца вадкасцю, бялком альбо донарскай плазмай.

ТЫП I КРЫЯГЛАБУЛІНЕМІЯ

Гэта парушэнне звязана з ракам крыві ці імуннай сістэмы, такім як множная міелома. Лячэнне накіравана супраць анамальных ракавых клетак, якія выпрацоўваюць крыяглабулін.

У большасці выпадкаў змяшаная криоглобулинемия не прыводзіць да смерці. Перспектывы могуць быць дрэннымі, калі дзівяцца ныркі.

Складанасці ўключаюць:

• Крывацёк у стрававальным гасцінцы (рэдка)
• Хваробы сэрца (рэдка)
• Інфекцыі язваў
• Адмова нырак
• Недастатковасць печані
• Смерць скуры
• Смерць

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі:

• У вас развіваюцца сімптомы криоглобулинемии.
• У вас гепатыт С і ў вас развіваюцца сімптомы криоглобулинемии.
• У вас криоглобулинемия і ў вас узнікаюць новыя або пагаршаюцца сімптомы.

Невядомая прафілактыка захворвання.

• Трымацца далей ад халодных тэмператур можа прадухіліць некаторыя сімптомы.
• Тэставанне і лячэнне на інфекцыю гепатыту З знізіць рызыку.

• Крыяглабулінемія пальцаў
• Крыяглабулінемія - пальцы
• Клеткі крыві

Патэрсан Э.Р., Уінтэрс Дж. Гемаферэз. У: Макферсан Р.А., Пінкус М.Р., рэд. Клінічная дыягностыка і кіраванне Генры лабараторнымі метадамі. 23-е выд. Сэнт-Луіс, Місуры: Elsevier; 2017: глава 37.

Ракатэла Д, Саадун Д, Рамас-Казальс М і інш. Крыяглабулінемія. Nat Rev Dis Primer. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Камень JH. Імунны комплекс-апасродкаваны васкуліт дробных сасудаў. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Падручнік па рэўматалогіі Кэлі і Файрэстайна. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 91.