Міелафіброз

Миелофиброз - гэта парушэнне касцявога мозгу, пры якім касцяны мозг замяшчаецца фіброзна рубцовай тканінай.

Касцяны мозг - гэта мяккая тлушчавая тканіна ўнутры вашых костак. Ствалавыя клеткі - гэта няспелыя клеткі касцявога мозгу, якія развіваюцца ва ўсе вашы клеткі крыві. Ваша кроў складаецца з:

• Эрытрацыты (якія пераносяць кісларод да вашых тканін)
• Белыя крывяныя клеткі (якія змагаюцца з інфекцыяй)
• Трамбацыты (якія дапамагаюць тромбу)

Калі касцяны мозг мае рубцы, ён не можа стварыць дастатковую колькасць клетак крыві. Могуць узнікаць анемія, праблемы з крывацёкам і больш высокая рызыка заражэння.

У выніку печань і селязёнка спрабуюць зрабіць некаторыя з гэтых клетак крыві. Гэта прыводзіць да ацёку гэтых органаў.

Прычына миелофиброза часта невядомая. Невядомыя фактары рызыкі. Калі яно адбываецца, яно часта развіваецца павольна ў людзей старэйшыя за 50 гадоў. Жанчыны і мужчыны пакутуюць аднолькава. Такое захворванне павялічваецца ў ашкеназскіх яўрэяў.

Рак крыві і касцявога мозгу, такі як миелодиспластический сіндром, лейкемія і лімфа, можа таксама выклікаць рубцаванне касцявога мозгу. Гэта называецца другасным миелофиброзом.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Напаўняльнасць жывата, боль альбо пачуццё сытасці да заканчэння прыёму ежы (з-за павелічэння селязёнкі)
• Боль у касцях
• Лёгкае крывацёк, сінякі
• Стомленасць
• Падвышаная верагоднасць заражэння інфекцыяй
• Бледная скура
• Дыхавіца пры фізічных нагрузках
• Страта вагі
• Начная потлівасць
• Ліхаманка нізкага ўзроўню
• Павелічэнне печані
• Сухі кашаль
• Скурны сверб

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд і спытае пра сімптомы.

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Поўны аналіз крыві (CBC) з мазком крыві для праверкі розных тыпаў клетак крыві
• Вымярэнне пашкоджання тканін (узровень фермента LDH)
• Генетычнае тэставанне
• Біяпсія касцявога мозгу для дыягностыкі стану і праверкі рака касцявога мозгу

Перасадка касцявога мозгу альбо ствалавых клетак можа палепшыць сімптомы і вылечыць хваробу. Гэта лячэнне звычайна разглядаецца для маладых людзей.

Іншае лячэнне можа ўключаць:

• Пераліванне крыві і лекі для карэкцыі анеміі
• Прамянёвая і хіміятэрапія
• Таргетныя лекі
• Выдаленне селязёнкі (спленэктомія), калі ацёк выклікае сімптомы, альбо для лячэння анеміі

Па меры пагаршэння захворвання касцяны мозг павольна перастае працаваць. Нізкі ўзровень трамбацытаў прыводзіць да лёгкага крывацёку. Ацёк селязёнкі можа пагаршацца разам з анеміяй.

Выжывальнасць людзей з першасным миелофиброзом складае каля 5 гадоў. Але некаторыя людзі выжываюць дзесяцігоддзямі.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Развіццё вострага міелалейкоз
• Інфекцыі
• Крывацёк
• Згусткі крыві
• Недастатковасць печані

Запішыцеся на прыём да ўрача, калі ў вас ёсць сімптомы гэтага засмучэнні. Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу пры некантралюемым крывацёку, дыхавіцы ці жаўтусе (жоўтая скура і бялкі), якая пагаршаецца.

Ідыяпатычны миелофиброз; Миелоидная метаплазія; Агнагенная міялоідная метаплазія; Першасны миелофиброз; Другасны миелофиброз; Касцяны мозг - миелофиброз

Gotlib J. Polycythemia vera, эсэнцыяльных тромбацытэмія і першасны миелофиброз. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 157.

Лонг Н.М., Кавана Э.К. Міелафіброз. У: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Візуалізацыя апорна-рухальнага апарата. 2-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Першасны миелофиброз. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 70.