Хвароба дарослых людзей

Хвароба дарослых людзей (РАС) - рэдкае захворванне, якое выклікае высокую тэмпературу, сып і боль у суставах. Гэта можа прывесці да працяглага (хранічнага) артрыту.

Хвароба дарослых людзей - гэта цяжкая версія ювенільнага ідыяпатычнага артрыту (ЮІА), якая сустракаецца ў дзяцей. У дарослых могуць быць такія ж захворванні, хаця гэта сустракаецца значна радзей. Яго яшчэ называюць хваробай Стыла, якая ўзнікае ў дарослых (AOSD).

Штогод менш за 1 з 100 000 чалавек развіваюць РАС. Гэта дзівіць жанчын часцей, чым мужчын.

Прычына захворвання дарослага чалавека па-ранейшаму невядомая. Фактараў рызыкі захворвання выяўлена не было.

Амаль ва ўсіх людзей, якія пакутуюць гэтай хваробай, будзе падвышаная тэмпература, болі ў суставах, боль у горле і сып.

• Часта сустракаюцца болі ў суставах, цяпло і ацёкі. Часцей за ўсё ўцягваецца адначасова некалькі суставаў. Часта людзі з такім захворваннем адчуваюць ранішнюю скаванасць суставаў, якая доўжыцца некалькі гадзін.
• Ліхаманка ўзнікае хутка адзін раз у дзень, часцей за ўсё днём ці вечарам.
• Скурная сып часта мае ласосева-ружовы колер і ўзнікае і праходзіць разам з ліхаманкай.

Дадатковыя сімптомы ўключаюць:

• Боль і ацёк у жываце
• Боль пры глыбокім удыху (плеўрыт)
• Ангіна
• Набраканне лімфавузлоў (залоз)
• Страта вагі

Селязёнка або печань могуць ацякаць. Таксама могуць узнікаць запалення лёгкіх і сэрца.

Дыягнаставаць AOSD можна толькі пасля выключэння многіх іншых захворванняў (такіх як інфекцыі і рак). Да канчатковага дыягназу вам можа спатрэбіцца мноства медыцынскіх тэстаў.

Фізічны агляд можа паказаць ліхаманку, сып і артрыт. Медыцынскі работнік будзе выкарыстоўваць стетоскоп для праслухоўвання зменаў у гуку сэрца ці лёгкіх.

Наступныя аналізы крыві могуць дапамагчы ў дыягностыцы хваробы Стыла ў дарослых:

• Поўны аналіз крыві (CBC), можа паказваць вялікую колькасць лейкацытаў (гранулацытаў) і зніжаную колькасць эрытрацытаў.
• З-рэактыўны бялок (СРБ), паказчык запалення, будзе вышэйшы за норму.
• СОЭ (хуткасць ссядання), паказчык запалення, будзе вышэй, чым звычайна.
• Узровень ферыціну будзе вельмі высокім.
• Узровень фібрынагену будзе высокім.
• Тэсты функцыі печані пакажуць высокі ўзровень АСТ і АЛТ.
• Рэўматоідны фактар ​​і аналіз ANA будуць адмоўныя.
• Пасевы крыві і вірусныя даследаванні будуць негатыўнымі.

Для праверкі на запаленне суставаў, грудной клеткі, печані і селязёнкі могуць спатрэбіцца іншыя аналізы:

• УГД брушной поласці
• КТ жывата
• Рэнтгенаграфія суставаў, грудной клеткі альбо вобласці жывата (жывата)

Мэтай лячэння хваробы Стыла ў дарослых з'яўляецца кантроль над сімптомамі артрыту. Часцей за ўсё ў першую чаргу ўжываюць аспірын і іншыя несцероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС), такія як ібупрофен.

Преднізон можна ўжываць у больш цяжкіх выпадках.

Калі хвароба працякае цяжка альбо доўгі час захоўваецца (набывае хранічны характар), могуць спатрэбіцца лекі, якія душаць імунную сістэму. Да такіх лекаў адносяць:

• Метатрэксат
• Анакінра (агоністом рэцэптара інтэрлейкіны-1)
• Тоцилизумаб (інгібітар інтэрлейкіну 6)
• Такія антаганісты фактару некрозу пухліны (ФНП), як этанерцепт (Энбрэл)

У многіх людзей на працягу наступных некалькіх гадоў сімптомы могуць паўтарацца некалькі разоў.

Сімптомы працягваюцца доўга (хранічна) прыблізна ў адной траціны людзей з дарослымі захворваннямі Стыла.

Рэдкая форма захворвання, якая называецца сіндромам актывацыі макрафагаў, можа быць вельмі цяжкай пры высокай тэмпературы, цяжкіх захворваннях і нізкім утрыманні клетак крыві. Уцягваецца касцяны мозг і для пастаноўкі дыягназу неабходная біяпсія.

Іншыя ўскладненні могуць ўключаць:

• Артрыт некалькіх суставаў
• Хваробы печані
• Перыкардыт
• Плеўральны выпат
• Павелічэнне селязёнкі

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас ёсць сімптомы захворвання дарослага чалавека.

Калі ў вас ужо быў пастаўлены дыягназ, вам трэба патэлефанаваць свайму ўрачу, калі ў вас кашаль альбо цяжка дыхаць.

Прафілактыкі няма.

Хвароба Стыла - дарослы; Хвароба Стыла ў дарослых; AOSD; Сіндром Віслера-Фанконі

Алонса Э.Р., Маркес АТ. Да гэтага часу хвароба ў дарослых. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Рэўматалогія. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Па-ранейшаму хвароба ў дарослых: праявы, лячэнне, зыход і прагнастычныя фактары ў 57 пацыентаў. Медыцына (Балтымор). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Тоцилизумаб у пацыентаў з захворваннямі дарослага ўзросту, якія не паддаюцца лячэнню глюкакартыкоідамі: рандомізірованное падвойнае сляпое плацебо-кантраляванае даследаванне III фазы. Эн Рэум Дыс. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Вэб-сайт Нацыянальнай арганізацыі па рэдкіх парушэннях. Рэдкія хваробы.org. Хвароба Стыла ў дарослых. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Праверана 30 сакавіка 2019 г.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Эфектыўнасць анакінры пры рефрактерной хваробе Стыла ў дарослых: шматцэнтральнае даследаванне 41 пацыента і агляд літаратуры. Медыцына (Балтымор). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.