Некротизирующий васкуліт

Некротизирующий васкуліт - гэта група парушэнняў, якія ўключаюць запаленне сценак крывяносных сасудаў. Памер здзіўленых сасудаў дапамагае вызначыць назвы гэтых захворванняў і тое, як парушэнне выклікае захворванне.

Некротизирующий васкуліт можа быць асноўным захворваннем, такім як вузельчык поліартэрыту альбо гранулематоз з поліангіітам (раней называўся гранулематоз Вегенера). У іншых выпадках васкуліт можа ўзнікаць як частка іншага парушэння, напрыклад, сістэмнай чырвонай ваўчанкі альбо гепатыту С.

Прычына запалення невядомая. Верагодна, гэта звязана з аутоіммунных фактарамі. Сценка крывяноснай пасудзіны можа рубцавацца і патаўшчацца альбо адміраць (станавіцца некратычнай). Крывяносная пасудзіна можа закрыцца, перапыняючы прыток крыві да тканін, якія яна забяспечвае. Адсутнасць крывацёку прывядзе да адмірання тканін. Часам крывяносная пасудзіна можа зламацца і сысці крывёй (разрыў).

Некротизирующий васкул можа закрануць сасуды ў любой частцы цела. Такім чынам, гэта можа выклікаць праблемы ў скуры, мозгу, лёгкіх, кішачніку, нырках, мозгу, суставах або любым іншым органе.

Спачатку ліхаманка, дрыжыкі, стомленасць, артрыт альбо страта вагі могуць быць адзінымі сімптомамі. Аднак сімптомы могуць быць практычна ў любой частцы цела.

Скура:

• Чырвоныя ці фіялетавыя афарбоўкі на нагах, руках або іншых частках цела
• Сіняватага колеру пальцаў рук і ног
• Прыкметы гібелі тканін з-за недахопу кіслароду, такія як боль, пачырваненне і язвы, якія не гояцца

Мышцы і суставы:

• Болі ў суставах
• Боль у нагах
• Цягліцавая слабасць

Мозг і нервовая сістэма:

• Боль, здранцвенне, паколванне ў руцэ, назе ці іншай вобласці цела
• Слабасць рукі, ногі ці іншай вобласці цела
• Вучні розных памераў
• Павек апушчаны
• Цяжкасць глытання
• Парушэнне прамовы
• Цяжкасць рухаў

Лёгкія і дыхальныя шляхі:

• Кашаль
• Дыхавіца
• Заложенность пазухі і боль
• Кашаль або кроў з носа

Іншыя сімптомы ўключаюць:

• Боль у жываце
• Кроў у мачы ці кале
• Ахрыпласць альбо змена голасу
• Боль у грудзях пры пашкоджанні артэрый, якія забяспечваюць сэрца (каранарныя артэрыі)

Медыцынскі работнік зробіць поўны фізічны агляд. Агляд нервовай сістэмы (неўралагічны) можа выяўляць прыкметы паразы нерваў.

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Поўны аналіз крыві, комплексная хімічная панэль і аналіз мачы
• Рэнтген грудной клеткі
• С-тэст на рэактыўны бялок
• Хуткасць ссядання
• Аналіз крыві на гепатыт
• Аналіз крыві на антыцелы супраць нейтрофілов (антыцелы ANCA) або ядзерных антыгенаў (ANA)
• Аналіз крыві на криоглобулины
• Аналіз крыві на ўзровень камлементу
  
• Даследаванні візуалізацыі, такія як ангіяграма, ультрагук, кампутарная тамаграфія (КТ) або магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)
• Біяпсія скуры, цягліц, тканін органа або нерва

У большасці выпадкаў прызначаюцца кортікостероіды. Доза будзе залежаць ад таго, наколькі дрэнны стан.

Іншыя прэпараты, якія душаць імунную сістэму, могуць паменшыць запаленне сасудаў. Сюды ўваходзяць азатыапрын, метотрэксат і мікафенолат. Гэтыя лекі часта выкарыстоўваюцца разам з кортікостероідамі. Такая камбінацыя дазваляе кантраляваць захворванне пры дапамозе меншай дозы кортікостероідов.

Пры цяжкай плыні хваробы на працягу многіх гадоў выкарыстоўваецца циклофосфамид (Цитоксан). Аднак рытуксімаб (Rituxan) аднолькава эфектыўны і менш таксічны.

Нядаўна было паказана, што тоцилизумаб (Actemra) эфектыўны пры гіганткалетачных артэрыітах, таму доза кортікостероідов можа быць зніжана.

Некротизирующий васкуліт можа быць сур'ёзнай хваробай і небяспечнай для жыцця. Зыход залежыць ад лакалізацыі васкулита і ступені цяжкасці паразы тканін. Ускладненні могуць узнікнуць ад хваробы і ад лекаў. Большасць формаў некратызаваных васкулітаў патрабуе працяглага назірання і лячэння.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Пастаянныя пашкоджанні структуры або функцыі здзіўленай вобласці
• Другасныя інфекцыі некратычных тканін
• Пабочныя эфекты ад лекаў, якія выкарыстоўваюцца

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас ёсць сімптомы некратызаваных васкулітаў.

Экстраныя сімптомы ўключаюць:

• Такія праблемы, як больш чым на адной частцы цела, такія як інсульт, артрыт, моцная скурная сып, болі ў жываце або кашаль
• Змены памеру зрэнкі
• Страта функцыі рукі, ногі ці іншай часткі цела
• Праблемы з маўленнем
• Цяжкасць глытання
• Слабасць
• Моцныя болі ў жываце
  

Невядомы спосаб прафілактыкі гэтага засмучэнні.

• Сардэчна-сасудзістая сістэма

Джэнэт Джэк, Фальк РЖ. Нырачны і сістэмны васкуліт. У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексная клінічная нефралогія. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 25.

Джэнэт Дж. К., Веймер Э.Т., Кід Дж. Васкуліт. У: Макферсан Р.А., Пінкус М.Р., рэд. Клінічная дыягностыка і кіраванне Генры лабараторнымі метадамі. 23-е выд. Сэнт-Луіс, Місуры: Elsevier; 2017: глава 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ і інш. Тэндэнцыі аддаленых вынікаў у пацыентаў з антынейтрафільнымі цытаплазматычнымі антыцелавымі васкулітамі з нырачнымі захворваннямі. Рэўматол артрыту. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Эфектыўнасць рэжымаў індукцыі рэмісіі пры ANCA-асацыяваным васкуліце. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Выпрабаванне тоцилизумаба пры гіганткалетачным артэрыіце. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.