Склерадэрмія

Склерадэрмія - гэта захворванне, якое ўключае назапашванне рубцовай тканіны ў скуры і ў іншых месцах цела. Гэта таксама пашкоджвае клеткі, якія высцілаюць сценкі дробных артэрый.

Склерадэрмія - разнавіднасць аутоіммунных расстройстваў. У гэтым стане імунная сістэма памылкова атакуе і пашкоджвае здаровыя тканіны цела.

Прычына склерадэрміі невядомая. Назапашванне рэчыва, які называецца калагенам, у скуры і іншых органах прыводзіць да з'яўлення сімптомаў хваробы.

Часцей за ўсё хвароба дзівіць людзей ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў. У жанчын склерадэрмія хварэе часцей, чым у мужчын. Некаторыя людзі, якія пакутуюць склерадэрміяй, у мінулым бывалі побач з крамянёвым пылам і полівінілхларыдам, але ў большасці няма.

Шырока распаўсюджаная склерадэрмія можа ўзнікаць пры іншых аутоіммунных захворваннях, у тым ліку пры сістэмнай чырвонай ваўчанцы і полимиозитах. Гэтыя выпадкі называюць недыферэнцыяваным захворваннем злучальнай тканіны альбо сіндромам перакрыцця.

Некаторыя віды склерадэрміі дзівяць толькі скуру, а іншыя - усё цела.

• Лакалізаваная склерадэрмія (якая таксама называецца марфеяй) - часта дзівіць толькі скуру на грудзях, жываце ці канечнасцях, але звычайна не на руках і твары. Марфея развіваецца павольна і рэдка распаўсюджваецца ў арганізме альбо выклікае сур'ёзныя праблемы, такія як пашкоджанне ўнутраных органаў.
• Сістэмная склерадэрмія альбо склероз - можа закрануць вялікія ўчасткі скуры і органы, такія як сэрца, лёгкія ці ныркі. Існуе два асноўныя тыпы, абмежаваная хвароба (сіндром CREST) ​​і дыфузная хвароба.

Скурныя прыкметы склерадэрміі могуць ўключаць:

• Пальцы рук і ног, якія становяцца сінімі або белымі ў адказ на халодныя тэмпературы (феномен Рэно)
• Скаванасць і сцягнутасць скуры пальцаў, рук, перадплечча і асобы
• Выпадзенне валасоў
• Скура цямнейшая альбо святлейшая за звычайную
• Маленькія белыя камячкі кальцыя пад скурай, якія часам выцякаюць з белага рэчыва, падобнага на зубную пасту
• Раны (язвы) на кончыках пальцаў рук і ног
• Цесная і падобная на маску скура на твары
• Telangiectasias, якія ўяўляюць сабой невялікія, пашыраныя крывяносныя пасудзіны, бачныя пад паверхняй на твары або па краі пазногцяў

Сімптомы костак і цягліц могуць ўключаць:

• Боль, скаванасць і ацёк у суставах, што прыводзіць да страты рухаў. Рукі часта ўцягваюцца з-за фіброзу вакол тканін і сухажылляў.
• Здранцвенне і боль у нагах.

Праблемы з дыханнем могуць узнікнуць у выніку рубцоў у лёгкіх і могуць ўключаць у сябе:

• Сухі кашаль
• Дыхавіца
• Хрыпы
• Павышаны рызыка рака лёгкіх

Праблемы стрававальнага гасцінца могуць ўключаць:

• Цяжкасці з глытаннем
• Рэфлюкс стрававода альбо пякотка
• Ўздуцце жывата пасля ежы
• Завала
• Дыярэя
• Праблемы з кантролем за крэслам

Праблемы з сэрцам могуць ўключаць:

• Парушэнне сардэчнага рытму
• Вадкасць вакол сэрца
• Фіброз у сардэчнай цягліцы, зніжэнне функцыі сэрца

Праблемы з ныркамі і мочапалавой органамі могуць ўключаць:

• Развіццё нырачнай недастатковасці
• Дысфункцыя эрэкцыі ў мужчын
• Сухасць похвы ў жанчын

Медыцынскі работнік зробіць поўны фізічны агляд. Экзамен можа паказаць:

• Тугая, тоўстая скура на пальцах, на твары ці дзе-небудзь яшчэ.
• На скуру па краі пазногцяў можна паглядзець падсвечаным павелічальным шклом на прадмет парушэнняў дробных сасудаў.
• Лёгкія, сэрца і жывот будуць абследаваны на наяўнасць адхіленняў.

Ваш артэрыяльны ціск будзе правераны. Склерадэрмія можа прывесці да звужэння дробных сасудаў нырак. Праблемы з ныркамі могуць прывесці да высокага крывянага ціску і зніжэння функцыі нырак.

Аналізы крыві і мачы могуць ўключаць:

• Панэль антынуклеарных антыцелаў (ANA)
• Тэст на антыцелы да склерадэрміі
• СОЭ (хуткасць ападкаў)
• Рэўматоідны фактар
• Поўны аналіз крыві
• Метабалічная панэль, у тым ліку крэатынін
• Тэсты сардэчнай мышцы
• Аналіз мачы

Іншыя тэсты могуць уключаць:

• Рэнтген грудной клеткі
• КТ лёгкіх
• Электракардыяграма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Тэсты на тое, як добра працуюць вашы лёгкія і страўнікава-кішачны тракт
• Біяпсія скуры

Спецыфічнага лячэння склерадэрміі не існуе. Ваш пастаўшчык ацэніць ступень захворвання скуры, лёгкіх, нырак, сэрца і страўнікава-кішачнага гасцінца.

Людзі з дыфузным захворваннем скуры (а не з абмежаваным удзелам скуры) могуць быць больш схільныя прагрэсавальнаму захворванню і захворванням унутраных органаў. Гэтая форма захворвання класіфікуецца як дыфузны сістэмны склероз скуры (dcSSc). Для гэтай групы пацыентаў часцей за ўсё ўжываюць метады лячэння па ўсім целе.

Вам будуць прызначаныя лекі і іншыя метады лячэння для кантролю над сімптомамі і прафілактыкі ускладненняў.

Лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння прагрэсавальнай склерадэрміі, ўключаюць:

• Такія кортікостероіды, як преднізон. Аднак дозы звыш 10 мг у дзень не рэкамендуюцца, паколькі больш высокія дозы могуць выклікаць хваробы нырак і высокае крывяны ціск.
• Прэпараты, якія душаць імунную сістэму, такія як мікафенолат, циклофосфамид, циклоспорин або метотрексат.
• Гидроксихлорохин для лячэння артрыту.

Некаторыя людзі з хутка прагрэсавальнай склерадэрміяй могуць быць кандыдатамі на аўтолагічную трансплантацыю крывятворных ствалавых клетак (HSCT). Гэты тып лячэння неабходна праводзіць у спецыялізаваных цэнтрах.

Іншыя метады лячэння пэўных сімптомаў могуць ўключаць:

• Лячэнне для паляпшэння з'явы Рэно.
• Лекі ад пякоткі ці праблем з глытаннем, такія як омепразол.
• Лекі ад артэрыяльнага ціску, такія як інгібітары АПФ, для лячэння высокага крывянага ціску ці нырак.
• Светлавая тэрапія для зняцця патаўшчэння скуры.
• Лекі для паляпшэння працы лёгкіх, такія як бозентан і сілдэнафіл.

Лячэнне часта ўключае і фізіятэрапію.

Некаторыя людзі могуць атрымаць выгаду ад наведвання групы падтрымкі для людзей са склерадэрміяй.

У некаторых людзей першыя некалькі гадоў сімптомы хутка развіваюцца і працягваюць пагаршацца. Аднак у большасці людзей хвароба пагаршаецца павольна.

Людзі, якія маюць толькі скурныя сімптомы, маюць лепшы светапогляд. Шырока распаўсюджаная (сістэмная) склерадэрмія можа прывесці да.

• Сардэчная недастатковасць
• Рубцаванне лёгкіх, якое называецца фіброз лёгкіх
• Высокае крывяны ціск у лёгкіх (лёгачная гіпертэнзія)
• Нырачная недастатковасць (склерадэрмія, нырачны крыз)
• Праблемы з паглынаннем пажыўных рэчываў з ежы
• Рак

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас развіўся феномен Рэйна, прагрэсавальнае патаўшчэнне скуры альбо праблемы з глытаннем.

Прагрэсавальны сістэмны склероз; Сістэмны склероз; Абмежаваная склерадэрмія; Сіндром CREST; Лакалізаваная склерадэрмія; Марфея - лінейная; Феномен Рэйна - склерадэрмія

• Феномен Рэно
• Сіндром CREST
• Склеродактылія
• Тэлангіектазія

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Зыход лячэння пры раннім дыфузным сістэмным склерозе скуры: Еўрапейскае назіранне за склерадэрміяй (ESOS). Эн Рэум Дыс. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Пул Дж. Л., Додж К. Склерадэрмія: тэрапія. У: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Рэабілітацыя рукі і верхняй канечнасці. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 92.

Саліван К.М., Гольдмунц Э.А., Кейз-Эльштэйн Л і інш. Міелаблатыўная аутологичная трансплантацыя ствалавых клетак пры цяжкай склерадэрміі. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Варга Дж. Этыялогія і патагенез сістэмнага склерозу. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Падручнік па рэўматалогіі Файрэстайна і Келі. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 88.

Варга Дж. Сістэмны склероз (склерадэрмія). У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 251.