Першасны билиарный цыроз

Жоўцевыя пратокі - гэта трубкі, якія перамяшчаюць жоўць з печані ў тонкую кішку. Жоўць - гэта рэчыва, якое дапамагае страваванню. Усе жоўцевыя пратокі разам называюцца жоўцевымі шляхамі.

Калі жоўцевыя пратокі набракаюць або запаляюцца, гэта перакрывае паступленне жоўці. Гэтыя змены могуць прывесці да адукацыі рубцоў на печані, якія называюцца цырозам. Гэта называецца жоўцевым цырозам. Развіты цыроз можа прывесці да пячоначнай недастатковасці.

Прычына запалення жоўцевых параток у печані невядомая. Аднак першасны жоўцевы цыроз - гэта аутоіммунные засмучэнні. Гэта азначае, што імунная сістэма вашага арганізма памылкова атакуе здаровыя тканіны. Захворванне можа быць звязана з аутоіммуннымі захворваннямі, такімі як:

• Целиакия
• Феномен Рэно
• Сіндром Сікі (сухасць вачэй ці рота)
• Захворванні шчытападобнай залозы

Часцей за ўсё хвароба дзівіць жанчын сярэдняга ўзросту.

Больш за палову людзей на момант пастаноўкі дыягназу не маюць сімптомаў. Сімптомы часцей за ўсё пачынаюцца павольна. Раннія сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Млоснасць і боль у жываце
• Стомленасць і страта энергіі
• Тлушчавыя адклады пад скурай
• Тоўсты крэсла
• Сверб
• Дрэнны апетыт і страта вагі

Па меры пагаршэння функцыі печані сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Навала вадкасці ў нагах (ацёкі) і ў жываце (асцыт)
• Жоўты колер скуры, слізістых абалонак або вачэй (жаўтуха)
• Пачырваненне на пэндзлях рук
• У мужчын - імпатэнцыя, скарачэнне яечкаў і ацёкі грудзей
• Лёгкія сінякі і анамальныя крывацёкі, часцей за ўсё з ацёкаў вен у стрававальным гасцінцы
• Разгубленасць ці праблемы з мысленнем
• Бледна-гліністы колер

Медыцынскі работнік зробіць фізічны агляд.

Наступныя тэсты могуць праверыць, ці правільна працуе ваша печань:

• Аналіз крыві на альбумін
• Тэсты функцыі печані (шчолачная фасфатаза ў сыроватцы крыві з'яўляецца найбольш важнай)
• Протромбінавы час (PT)
• Аналізы крыві на халестэрын і ліпапратэіны

Іншыя тэсты, якія могуць дапамагчы вымераць, наколькі цяжкай можа быць хвароба печані, ўключаюць:

• Павышаны ўзровень імунаглабуліну М у крыві
• Біяпсія печані
• Антымітахандрыяльныя антыцелы (вынікі станоўчыя прыблізна ў 95% выпадкаў)
• Спецыяльныя віды УГД або МРТ, якія вымяраюць колькасць рубцовай тканіны (можна назваць эластаграфія)
• Магнітна-рэзанансная холангиопанкреатография (MRCP)

Мэта лячэння - палегчыць сімптомы і прадухіліць ўскладненні.

Холестірамін (або колестыпол) можа паменшыць сверб. Урсодезоксихолевая кіслата можа палепшыць вывядзенне жоўці з крыві. Гэта можа палепшыць выжыванне некаторых людзей. Даступны і новы прэпарат пад назвай обетихоловая кіслата (Ocaliva).

Вітаміназамяшчальная тэрапія аднаўляе вітаміны A, K, E і D, якія губляюцца ў тлушчавым крэсле. Для прафілактыкі і лячэння слабых і мяккіх костак могуць быць дададзены прэпараты кальцыя альбо іншыя касцяныя лекі.

Неабходны працяглы кантроль і лячэнне пячоначнай недастатковасці.

Перасадка печані можа быць паспяховай, калі гэта зрабіць да наступу пячоначнай недастатковасці.

Зыход можа адрознівацца. Калі стан не лячыць, большасць людзей памрэ без трансплантацыі печані. Каля чвэрці людзей, якія хварэлі на працягу 10 гадоў, будуць мець пячоначную недастатковасць. Зараз лекары могуць выкарыстоўваць статыстычную мадэль, каб прагназаваць найлепшы час для перасадкі. Таксама могуць развіцца іншыя захворванні, такія як гіпатэрыёз і анемія.

Прагрэсавальны цыроз можа прывесці да пячоначнай недастатковасці. Ўскладненні могуць ўключаць:

• Крывацёк
• Пашкоджанне мозгу (энцэфалапатыя)
• Дысбаланс вадкасці і электралітаў
• Адмова нырак
• Малабсорбцыя
• Няправільнае харчаванне
• Мяккія або слабыя косці (астэамаляцыя або астэапароз)
• Асцыт (назапашванне вадкасці ў брушнай паражніны)
• Павышаны рызыка рака печані

Патэлефануйце свайму правайдэру, калі ў вас ёсць:

• Ацёк жывата
• Кроў у кале
• Разгубленасць
• Жаўтуха
• Сверб скуры, які не праходзіць і не звязаны з іншымі прычынамі
• Ваніты крывёю

Першасны жоўцевы халангіт; КПБ

• Цыроз - вылучэнні

• Стрававальная сістэма
• Жоўцевы шлях

Eaton JE, Lindor KD. Першасны жоўцевы халангіт. У: Фельдман М, Фрыдман Л.С., Брандт ЖЖ, рэд. Захворванне страўнікава-кішачнага гасцінца і печані Слейзенгера і Фордтрана. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: раздзел 91.

Фогель Э. Л., Шэрман С. Хваробы жоўцевай бурбалкі і жоўцевых параток. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 146.

Лямпы LW. Печань: непухлінныя захворванні. У: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Хірургічная паталогія Розая і Акермана. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Цыроз: дыягностыка і лячэнне. Am Fam Лекар. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.