Што такое акантоцыты?

Задаволены

• Пра акантоцыты: Адкуль яны і дзе іх знайшлі
• Акантацыты супраць эхінацытаў
• Як дыягнастуецца акантоцитоз?
• Прычыны і сімптомы акантоцитоза
• Спадчынны акантоцитоз
• Нейраакантацытоз
• Абэталіпапратэінемія
• Набыты акантоцитоз
• Забірай

Акантацыты - гэта анамальныя чырвоныя крывяныя клеткі з шыпамі рознай даўжыні і шырыні, нераўнамерна размешчанымі на паверхні клетак. Назва паходзіць ад грэчаскіх слоў "acantha" (што азначае "шып") і "kytos" (што азначае "клетка").

Гэтыя незвычайныя клеткі звязаны як з спадчыннымі, так і з набытымі захворваннямі. Але ў большасці дарослых у крыві малы працэнт акантоцытаў.

У гэтым артыкуле мы разгледзім, што такое акантацыты, чым яны адрозніваюцца ад эхінацытаў і асноўныя ўмовы, звязаныя з імі.

Пра акантоцыты: Адкуль яны і дзе іх знайшлі

Мяркуецца, што акантацыты з'яўляюцца следствам змены бялкоў і ліпідаў на паверхні чырвоных клетак. Дакладна не зразумела, як і чаму ўтвараюцца шыпы.

Акантацыты сустракаюцца ў людзей з наступнымі захворваннямі:

• цяжкія захворванні печані
• рэдкія нервовыя захворванні, такія як харэя-акантоцитоз і сіндром Маклаўда
• недаяданне
• гіпатэрыёз
• абеталипопротеинемия (рэдкае генетычнае захворванне, звязанае з немагчымасцю засвойваць некаторыя харчовыя тлушчы)
• пасля выдалення селязёнкі (спленэктомия)
• нервовая анарэксія

Некаторыя лекі, такія як статыны або мізапрастол (Cytotec), звязаны з акантоцитами.

Акантацыты таксама ўтрымліваюцца ў мачы людзей, якія пакутуюць дыябетам, якія пакутуюць гломерулонефрытам, тыпам нырачнага засмучэнні.

З-за іх формы лічыцца, што акантоцыты могуць захоплівацца і разбурацца ў селязёнцы, што прыводзіць да гемалітычная анеміі.

Вось ілюстрацыя да пяці акантоцытаў сярод звычайных эрытрацытаў.

Getty Images

Акантацыты супраць эхінацытаў

Акантацыт падобны на іншую анамальную эрытрацыт, званую эхінацытам. Эхінацыты таксама маюць шыпы на паверхні клеткі, хоць яны менш, маюць рэгулярную форму і размяшчаюцца больш раўнамерна на паверхні клеткі.

Назва эхінацыт паходзіць ад грэчаскіх слоў "echinos" (што азначае "еж") і "kytos" (што азначае "клетка").

Эхінацыты, якія таксама называюць клеткамі задзірыны, звязаны з тэрмінальнай стадыяй хваробы нырак, печані і дэфіцытам фермента піруваткіназы.

Як дыягнастуецца акантоцитоз?

Акантоцитоз мае на ўвазе ненармальнае прысутнасць акантацытаў у крыві. Гэтыя дэфармаваныя эрытрацыты можна ўбачыць на мазку перыферычнай крыві.

Гэта ўключае ў сябе нанясенне ўзору крыві на прадмет шкла, афарбоўванне і разгляд пад мікраскопам. Важна выкарыстоўваць свежы ўзор крыві; у адваротным выпадку акантацыты і эхінацыты будуць падобныя.

Для дыягностыкі любога асноўнага захворвання, звязанага з акантоцитозом, лекар бярэ поўную гісторыю хваробы і пытаецца пра вашы сімптомы. Яны таксама спытаюць пра магчымыя спадчынныя ўмовы і зробяць фізічны агляд.

У дадатак да мазка крыві лекар прызначыць поўны аналіз крыві і іншыя аналізы. Калі яны падазраюць нервовае паражэнне, яны могуць замовіць МРТ галаўнога мозгу.

Прычыны і сімптомы акантоцитоза

Некаторыя віды акантоцитоза перадаюцца па спадчыне, а іншыя набываюцца.

Спадчынны акантоцитоз

Спадчынны акантоцитоз з'яўляецца вынікам мутацый, якія перадаюцца па спадчыне. Ген можа перадавацца ад аднаго з бацькоў альбо ад абодвух бацькоў.

Вось некаторыя спецыфічныя спадчынныя ўмовы:

Нейраакантацытоз

Нейраакантацытоз ставіцца да акантоцитозу, звязанаму з неўралагічнымі праблемамі. Яны сустракаюцца вельмі рэдка, і, паводле ацэнак, распаўсюджанасць складае ад аднаго да пяці выпадкаў на 1000000 насельніцтва.

Гэта паступова дэгенератыўныя ўмовы, у тым ліку:

• Харэя-акантоцитоз. Звычайна гэта адбываецца ў 20-я гады.
• Сіндром Маклаўда. Гэта можа з'явіцца ва ўзросце ад 25 да 60 гадоў.
• Падобная на хваробу Хантынгтана 2 (ЛПВП2). Звычайна гэта з'яўляецца ў маладым узросце.
• Нейрадэгенерацыя, звязаная з пантатэнатыкіназай (PKAN). Як правіла, гэта з'яўляецца ў дзяцей да 10 гадоў і хутка прагрэсуе.

Сімптомы і працягу хваробы вар'іруюцца ў залежнасці ад чалавека. Увогуле, сімптомы ўключаюць:

• ненармальныя міжвольныя руху
• зніжэнне кагнітыўных функцый
• курчы
• дістонія

У некаторых людзей таксама могуць узнікаць псіхіятрычныя сімптомы.

Лекаў ад нейроакантоцитоза пакуль няма. Але сімптомы можна лячыць. Даступныя клінічныя выпрабаванні і арганізацыі падтрымкі нейраакантацытозу.

Абэталіпапратэінемія

Абеталипопротеинемия, таксама вядомая як сіндром Басэна-Корнцвейга, узнікае ў выніку наследавання адной і той жа геннай мутацыі ад абодвух бацькоў. Яна ўключае ў сябе немагчымасць засвойваць харчовыя тлушчы, халестэрын і тлушчараспушчальныя вітаміны, такія як вітамін Е.

Абеталіпапратэінемія звычайна ўзнікае ў грудным узросце, і яе можна лячыць вітамінамі і іншымі дадаткамі.

Сімптомы могуць ўключаць:

• няздольнасць развівацца немаўлятам
• неўралагічныя цяжкасці, такія як дрэнны кантроль цягліц
• павольнае інтэлектуальнае развіццё
• праблемы з страваваннем, такія як дыярэя і смуродны крэсла
• праблемы з вачыма, якія паступова пагаршаюцца

Набыты акантоцитоз

Шмат клінічных станаў звязана з акантоцитозом. Уключаны механізм не заўсёды зразумелы. Вось некаторыя з гэтых умоў:

• Цяжкія захворванні печані. Мяркуецца, што акантоцитоз узнікае ў выніку дысбалансу халестэрыну і фасфаліпідаў на мембранах клетак крыві. Яго можна адмяніць пры трансплантацыі печані.
• Выдаленне селязёнкі. Спленэктамія часта звязана з акантоцитозом.
• Нервовая анарэксія. Акантоцитоз сустракаецца ў некаторых людзей з анарэксіяй. Яго можна адмяніць пры лячэнні анарэксіі.
• Гіпатэрыёз. Паводле ацэнак, у 20 адсоткаў людзей з гіпатэрыёзам развіваецца лёгкі акантоцитоз. Акантоцитоз таксама звязаны з моцна развітым гіпатэрыёзам (микседема).
• Міеладысплазія. У некаторых людзей з гэтым відам рака крыві развіваецца акантоцитоз.
• Сферацытоз. У некаторых людзей з гэтай спадчыннай хваробай крыві можа развіцца акантоцитоз.

Іншымі ўмовамі, якія могуць уключаць акантоцитоз, з'яўляюцца мукавісцыдоз, целиакия і сур'ёзнае недаяданне.

Забірай

Акантацыты - гэта ненармальныя эрытрацыты, якія маюць няправільныя шыпы на паверхні клетак. Яны звязаны з рэдкімі спадчыннымі захворваннямі, а таксама з больш распаўсюджанымі набытымі захворваннямі.

Лекар можа паставіць дыягназ на аснове сімптомаў і мазка перыферычнай крыві. Некаторыя віды спадчыннага акантоцитоза прагрэсавальныя і не паддаюцца лячэнню. Набыты акантоцытоз звычайна паддаецца лячэнню пры лячэнні асноўнага захворвання.