Што ведаць пра дыятэзе крывацёку: прычыны, сімптомы, лячэнне

Задаволены

• Хуткія факты аб крывацёку пры дыятэзе
• Сімптомы крывацёку пры дыятэзе
• Прычыны крывацёку пры дыятэзе
• Спадчынны крывацечны дыятэз
• Гемафілія
• Хвароба Фон Віллебранда
• Парушэнні злучальнай тканіны
• Сіндром Элера-Данлоса (ЭДС)
• Остеогенез imperfecta (далікатнае захворванне костак)
• Храмасомныя сіндромы
• Дэфіцыт фактару XI
• Парушэнні фібрынагену
• Паталогіі сасудаў (сасудаў)
• Спадчынная гемарагічная тэлеангіэктазія (HHT)
• Іншыя прыроджаныя парушэнні крывацёку
• Крывяны дыятэз
• Як лечыцца крывацёк дыятэзам
• Лячэнне часта ўключае ў сябе прафілактычныя меры
• Як дыягнастуецца крывацёк пры дыятэзе
• Дыягнастычныя тэсты
• Калі звярнуцца да ўрача
• Вынас

Крывацёк пры дыятэзе азначае лёгкае крывацёк або сіняк. Слова "дыятэз" паходзіць ад старажытнагрэчаскага слова "стан" альбо "стан".

Большасць парушэнняў крывацёку ўзнікае, калі кроў не згушчаецца належным чынам. Сімптомы крывацёку пры дыятэзе могуць вар'іравацца ад лёгкай да цяжкай.

Прычыны крывацёку і сінякоў могуць вар'іравацца, уключаючы:

• нармальны адказ на траўму
• спадчыннае засмучэнне
• рэакцыя на некаторыя лекі або прэпараты расліннага паходжання
• паталогіі ў сасудах або злучальнай тканіны
• вострае захворванне, напрыклад, лейкоз

Працягвайце чытаць, каб даведацца пра агульныя сімптомы і прычыны дыятэзу крывацёку разам з іх дыягностыкай і лячэннем.

Хуткія факты аб крывацёку пры дыятэзе

• Паводле ацэнак, ад 26 да 45 працэнтаў здаровых людзей маюць у анамнезе крывацёк з носа, крывацечнасць дзёсен альбо лёгкія сінякі.
• Каля 5 працэнтаў да 10 працэнтаў жанчын рэпрадуктыўнага ўзросту звяртаюцца за лячэннемі ў цяжкія перыяды (менарагія).
• Больш за 20 адсоткаў насельніцтва паведамляе па меншай меры адзін сімптом крывацёку.

Сімптомы крывацёку пры дыятэзе

Сімптомы дыятэзу крывацёку звязаны з прычынай парушэння. Агульныя сімптомы ўключаюць:

• сінякі лёгка
• крывацечнасць дзёсен
• невытлумачальныя крывацёкі з носа
• багатыя і працяглыя менструальныя крывацёкі
• моцнае крывацёк пасля аперацыі
• моцнае крывацёк пасля невялікіх парэзаў, крыві і прышчэпак
• празмернае крывацёк пасля стаматалагічнай працы
• крывацёк з прамой кішкі
• кроў у кале
• кроў у мачы
• кроў у ванітах

Іншыя спецыфічныя сімптомы ўключаюць:

• Прычыны крывацёку пры дыятэзе

  Крывацечны дыятэз можа перадавацца па спадчыне або набывацца. У некаторых выпадках таксама могуць набывацца спадчынныя парушэнні крывацёку (напрыклад, гемафілія).

  Найбольш распаўсюджанымі прычынамі крывацёку пры дыятэзе з'яўляюцца парушэнні трамбацытаў, якія звычайна набываюцца і не перадаюцца па спадчыне. Трамбацыты - гэта фрагменты буйных клетак касцявога мозгу, якія спрыяюць згортванню крыві.

  
  

  У гэтай табліцы прыведзены ўсе магчымыя прычыны крывацёку пры дыятэзе. Больш падрабязна пра кожную прычыну вынікае.

  Спадчынны крывацечны дыятэз

  Гемафілія

  Гемафілія - ​​гэта, мабыць, найбольш вядомы спадчынны дыятэз, але не самая распаўсюджаная.

  Пры гемафіліі ў вашай крыві анамальна нізкі ўзровень фактараў згортвання. Гэта можа прывесці да празмернага крывацёку.

  Гемафілія дзівіць у асноўным мужчын. Нацыянальны фонд гемафіліі падлічвае, што гемафілія сустракаецца прыблізна ў 1 на 5 000 мужчынскіх прыроджаных.

  Хвароба Фон Віллебранда

  Хвароба Фон Віллебранда з'яўляецца найбольш распаўсюджаным спадчынным парушэннем крывацёку. Недахоп бялку фон Віллебранда ў крыві перашкаджае нармальнаму згортванню крыві.

  Хвароба фон Віллебранда дзівіць і мужчын, і жанчын. Як правіла, мякчэй, чым гемафілія.

  
  

  Цэнтры кантролю і прафілактыкі захворванняў (CDC) паведамляюць, што хвароба фон Віллебранда сустракаецца прыблізна ў 1 працэнтах насельніцтва.

  Жанчыны могуць часцей заўважаць сімптомы з-за моцных менструальных крывацёкаў.

  Парушэнні злучальнай тканіны

  Сіндром Элера-Данлоса (ЭДС)

  Сіндром Элера-Данлоса ўплывае на злучальныя тканіны арганізма. Крывяносныя пасудзіны могуць быць далікатнымі, а сінякі могуць быць частымі. Існуе 13 розных тыпаў сіндрому.

  Прыблізна 1 з 5000 да 20 000 чалавек ва ўсім свеце мае сіндром Элера-Данлоса.

  Остеогенез imperfecta (далікатнае захворванне костак)

  Остеогенез imperfecta - гэта засмучэнне, якое выклікае далікатныя косці. Звычайна ён пры нараджэнні і развіваецца толькі ў дзяцей з сямейнай гісторыяй хваробы. Каля 1 чалавека ў 20 000 будзе развіцца гэта далікатнае расстройства касцяной тканіны.

  Храмасомныя сіндромы

  Храмасомныя анамаліі могуць быць звязаны з парушэннямі крывацёку, выкліканымі анамальнымі колькасцю трамбацытаў. Сюды ўваходзяць:

  • Сіндром Тэрнера
  • Сіндром Дауна (некаторыя спецыфічныя формы)
  • Сіндром Нунана
  • Сіндром Дыгера
  • Сіндром Карнеліі дэ Ланге
  • Сіндром Якабсена

  Дэфіцыт фактару XI

  Дэфіцыт фактару XI з'яўляецца рэдкім спадчынным парушэннем крывацёку, калі недахоп фактару бялку крыві XI абмяжоўвае згусальнасць крыві. Звычайна гэта мякка.

  Сімптомы ўключаюць моцнае крывацёк пасля траўмы ці аперацыі і схільнасць да сінякоў і насавых крывацёкаў.

  Дэфіцыт фактару XI закранае прыблізна 1 на 1 мільён чалавек. Мяркуецца, што яна закранае 8 працэнтаў людзей яўрэйскага паходжання Ашкеназі.

  Парушэнні фібрынагену

  Фібрынаген - бялок плазмы крыві, які ўдзельнічае ў згусанні крыві. Калі фібрынаген дэфіцыт, ён можа выклікаць моцнае крывацёк нават з нязначных парэзаў. Фібрынаген таксама вядомы як фактар ​​згортвання I.

  Існуе тры формы фібрынагенных парушэнняў, усе рэдкія: афібрынагенемія, гіпафібрынагенемія і дысфібрынагенемія. Два віды фібрынагенных парушэнняў лёгкія.

  Паталогіі сасудаў (сасудаў)

  Спадчынная гемарагічная тэлеангіэктазія (HHT)

  Спадчынная гемарагічная тэлеангіэктазія (HHT) (альбо сіндром Ослера-Вебера-Рэнду) дзівіць прыблізна 1 на 5000 чалавек.

  Некаторыя формы гэтага генетычнага парушэння характарызуюцца бачнымі ўтварэннямі крывяносных сасудаў каля паверхні скуры, званых тэлеангіэктазамі.

  Іншыя сімптомы з'яўляюцца частымі крывацёкамі з носа, а ў некаторых выпадках і ўнутранымі кровазліццямі.

  Іншыя прыроджаныя парушэнні крывацёку

  • псіхагенная пурпура (сіндром Гарднера-Дайманда)
  • тромбацытапенія
  • сіндромы касцявога мозгу, уключаючы анемію Фанконі і сіндром Швахмана-Дайманда
  • засмучэнні басейна захоўвання, уключаючы хваробу Гошэ, хваробу Німана-Піка, сіндром Чэдзяка-Хігасі, сіндром Германскага-Пудлака і сіндром Віскота-Альдрыха
  • Тромбастэнія Гланцмана
  • Сіндром Бернарда-Сулье

  Крывяны дыятэз

  У некаторых выпадках у выніку хваробы можа набывацца таксама парушэнне крывацёку, якое звычайна ўспадкоўваецца.

  Вось некаторыя з набытых прычын крывацёку пры дыятэзе:

  • нізкі ўзровень трамбацытаў (тромбацытапенія)
  • хваробы печані
  • нырачная недастатковасць
  • хвароба шчытападобнай залозы
  • Сіндром Кушынга (характарызуецца анамальна высокім узроўнем гармона кортізола)
  • амілаідоз
  • дэфіцыт вітаміна Да (вітамін Да неабходны для згортвання крыві)
  • дысемініраваная нутрасудзінная каагуляцыя (ДВС-сіндром), рэдкае стан, якое выклікае занадта шмат згортвання крыві
  • тэрапія антыкаагулянтам (разрэджвае кроў), уключаючы гепарын, варфарын (Кумадзін), аргатробан і дабігатран (Pradaxa)
  • атручванне антыкаагулянтамі, такімі як пацучыная яд або рэчывы, забруджаныя пацучынай атрутай
  • набыты дэфіцыт фактару згортвання або дэфіцыт фібрынагену
  • цынга

  Як лечыцца крывацёк дыятэзам

  Лячэнне крывацёку пры дыятэзе залежыць ад прычыны і цяжару парушэння. У апошнія дзесяцігоддзі сінтэтычная выпрацоўка фактараў крыві значна палепшыла лячэнне, скараціўшы магчымасць заражэння.

  Любое асноўнае захворванне або дэфіцыт будуць лечыцца належным чынам. Напрыклад, лячэнне дэфіцыту вітаміна Да можа быць дадаткам вітаміна Да плюс дадатковы каэфіцыент згусальнасці пры неабходнасці.

  Іншыя метады лячэння характэрныя для захворвання:

  • Гемафілія лечыцца сінтэтычным фактарам згортвання крыві.
  • Хваробу Фон Віллебранда лечаць (пры неабходнасці) лекамі, якія павышаюць узровень фактару фон Вілебранда ў крыві, альбо канцэнтратамі фактару крыві.
  • Некаторыя парушэнні крывацёку лечацца антыфібрыналітыкамі. Гэтыя лекі дапамагаюць запаволіць расшчапленне фактараў згортвання крыві. Яны асабліва карысныя пры крывацёках са слізістых абалонак, у тым ліку з рота, альбо пры менструальных крывацёках.
  • Антыфібрыналітыкі таксама могуць быць выкарыстаны для прадухілення празмерных крывацёкаў пры стаматалагічных працэдурах.
  • Дэфіцыт фактару XI можна лячыць свежай замарожанай плазмай, канцэнтраты фактары XI і антыфібрыналітыкі. Новае лячэнне - выкарыстанне NovoSeven RT, генна-інжынернага фактару крыві.
  • Калі парушэнне крывацёку выклікана пэўным прэпаратам, гэты медыкамент можа быць скарэкціраваны.
  • Даследчая праца ў 2018 годзе рэкамендуе лячыць дыятэз у крыві, калі антыкаагулянты прымаюць удзел у пастаянным нутравенным увядзенні сульфату протаміна.
  • Моцныя менструальныя крывацёкі могуць лячыцца гарманальнымі сродкамі, у тым ліку супрацьзачаткавымі таблеткамі.

  Лячэнне часта ўключае ў сябе прафілактычныя меры

  • Практыкуйце добрую гігіену паражніны рота, каб пазбегнуць крывацёкаў дзёсен.
  • Пазбягайце аспірыну і несцероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў (НПВС).
  • Пазбягайце кантактных відаў спорту або відаў фізічных практыкаванняў, якія могуць выклікаць крывацёк ці ўдары.
  • Апранайце ахоўныя накладкі падчас заняткаў спортам або заняткаў спортам.

  

  Як дыягнастуецца крывацёк пры дыятэзе

  Крывацёк пры дыятэзе, асабліва лёгкіх, можа быць цяжка дыягнаставаць.

  Лекар пачне з падрабязнай гісторыі хваробы. Гэта ўключае ў сябе любое крывацёк, якое ў вас было ў мінулым, альбо ў вас ёсць члены сям'і, у якіх паўстала крывацёк. Яны таксама запытаюцца пра любыя лекі, раслінныя прэпараты ці дабаўкі, якія вы прымаеце, у тым ліку аспірын.

  Медыцынскія рэкамендацыі ацэньваюць цяжар крывацёку.

  Лекар будзе фізічна аглядаць вас, асабліва шукаць адхіленні ад скуры, напрыклад, пурпуру і петэхію.

  З немаўлятамі і маленькімі дзецьмі лекар будзе шукаць анамальныя фізічныя характарыстыкі, звычайна звязаныя з некаторымі прыроджанымі парушэннямі крывацёку.

  Дыягнастычныя тэсты

  Асноўныя скрынінгавыя тэсты ўключаюць у сябе поўны аналіз крыві (або поўны аналіз крыві) для пошуку парушэнняў у трамбацытах, крывяносных сасудах і згортванні бялкоў. Лекар таксама правярае вашыя магчымасці згортвання крыві і будзе шукаць недахопы фактару згортвання крыві.

  Іншыя спецыфічныя тэсты будуць шукаць фіброгенную актыўнасць, антыген фактару фон Вілебранда і іншыя фактары, такія як дэфіцыт вітаміна Да.

  Лекар таксама можа замовіць іншыя тэсты, калі яны падазраюць, што захворванне печані, хвароба крыві ці іншае сістэмнае захворванне могуць быць звязаныя з вашым парушэннем крывацёку. Яны могуць таксама зрабіць генетычнае тэставанне.

  Там няма ніводнага тэсту, які б паставіў канчатковы дыягназ, таму працэс тэставання можа заняць шмат часу. Таксама вынікі лабараторных даследаванняў могуць быць непераканаўчымі, нават калі ў анамнезе ёсць крывацёкі.

  Ваш лекар можа накіраваць вас да спецыяліста па крыві (гематалогіі) для далейшага абследавання або лячэння.

  Калі звярнуцца да ўрача

  Калі ў вас у сям'і назіраецца крывацёк або калі ў вас ці вашага дзіцяці больш звычайных удараў ці крывацёкаў, звярніцеся да лекара. Важна паставіць адназначны дыягназ і прайсці лячэнне. Некаторыя парушэнні крывацёку маюць лепшы прагноз, калі іх лячыць рана.

  Асабліва важна звярнуцца да ўрача з нагоды парушэння крывацёку, калі вы плануеце аперацыю, роды ці вялікую стаматалагічную працу. Ведаючы свой стан, дазваляе лекара ці хірурга прыняць меры засцярогі, каб прадухіліць празмернае крывацёк.

  Вынас

  Крывацёк пры дыятэзе значна адрозніваецца па прычыне і ступені цяжкасці. Лёгкія засмучэнні могуць не спатрэбіцца ў лячэнні. Часам канкрэтны дыягназ можа быць цяжкім.

  Важна дыягнаставаць і лячыць як мага раней. Можа не знайсці лекі ад пэўных парушэнняў, але ёсць спосабы кіравання сімптомамі.

  Новыя і ўдасканаленыя метады лячэння ў стадыі распрацоўкі. Вы можаце звярнуцца ў Нацыянальны фонд гемафіліі для атрымання інфармацыі і мясцовых арганізацый, якія займаюцца рознымі крывацёкамі дыятэзу.

  Інфармацыйны цэнтр па генетычных і рэдкіх хваробах Нацыянальнага інстытута здароўя таксама мае інфармацыю і рэсурсы.

  Абмяркуйце план лячэння са сваім лекарам ці спецыялістам і спытаеце іх аб любых клінічных выпрабаваннях, да якіх вы можаце далучыцца.