Мукавісцыдоз: што гэта такое, асноўныя сімптомы, прычыны і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Магчымыя ўскладненні
• Як пацвердзіць дыягназ
• Як праводзіцца лячэнне
• 1. Ужыванне лекаў
• 2. Адаптацыя дыеты
• 3. Фізіятэрапеўтычныя сеансы
• 4. Хірургічнае ўмяшанне

Мукавісцыдоз - гэта генетычнае захворванне, якое дзівіць бялок у арганізме, вядомы як CFTR, у выніку якога ўтвараюцца вельмі густыя і глейкія вылучэнні, якія цяжка ліквідаваць і, такім чынам, назапашваюцца ў розных органах, але асабліва ў лёгкіх і стрававальны тракт.

Гэта назапашванне сакрэту можа ў выніку выклікаць такія сімптомы, якія ўплываюць на якасць жыцця, такія як цяжкасць дыхання, пастаяннае дыхавіца і частыя рэспіраторныя інфекцыі. Акрамя таго, можа быць некалькі сімптомаў стрававання, напрыклад, выпрацоўка аб'ёмнага, тлустага і смярдзючага крэсла альбо завала.

Часцей за ўсё сімптомы мукавісцыдозу выяўляюцца ў дзіцячым узросце, і хвароба дыягнастуецца на ранніх тэрмінах, аднак ёсць і людзі, у якіх практычна адсутнічаюць сімптомы, і таму дыягназ можа быць усталяваны пазней. У любым выпадку лячэнне трэба пачынаць заўсёды, бо яно прадухіляе пагаршэнне захворвання і дапамагае кантраляваць сімптомы, калі яны ёсць.

Асноўныя сімптомы

Сімптомы мукавісцыдозу звычайна выяўляюцца ў дзяцінстве, але могуць вар'іравацца ў залежнасці ад чалавека. Найбольш характэрным сімптомам мукавісцыдозу з'яўляецца назапашванне слізі ў дыхальных шляхах, што спрыяе назапашванню мікраарганізмаў і большай рэцыдываванасці рэспіраторных інфекцый, што прыводзіць да з'яўлення іншых сімптомаў, такіх як:

• Пачуццё недахопу паветра;
• Пастаянны кашаль, з мокротай ці крывёй;
• Хрыпы пры дыханні;
• Цяжкасць дыхання пасля фізічнай нагрузкі;
• Хранічны сінусіт;
• Пнеўманіі і частыя бранхіты;
• Рэцыдывавальныя інфекцыі лёгкіх;
• Адукацыя паліпаў у носе, што адпавядае анамальнаму разрастання тканіны, якая высцілае нос. Разбярэмся, што такое паліп у носе і як яго лячыць.

Акрамя таго, у некаторых людзей могуць таксама развіцца стрававальныя сімптомы, такія як:

• Крэсла са смуродным пахам, аб'ёмны і тоўсты;
• Пастаянная дыярэя;
• Жоўтая скура і вочы;
• Цяжкасці набраць вагу;
• Недастатковы вага;
• Частыя завалы;
• Нястраўнасць;
• Прагрэсавальнае недаяданне.

У дадатак да гэтых сімптомаў, напрыклад, у людзей з мукавісцыдозам узнікаюць болі ў суставах, павышэнне ўзроўню цукру ў крыві і салёнае пот.

Магчымыя ўскладненні

Ускладненні мукавісцыдозу дзівяць у асноўным дыхальную, стрававальную і рэпрадуктыўную сістэмы. Такім чынам, можа развіцца бранхіт, сінусіт, пнеўманія, паліпы ў носе, пнеўматоракс, дыхальная недастатковасць, дыябет, непраходнасць жоўцевых параток, праблемы з печанню і страваваннем, астэапароз і бясплоддзе, асабліва ў мужчын.

Як пацвердзіць дыягназ

Дыягназ мукавісцыдозу можа быць пастаўлены адразу пры нараджэнні з дапамогай тэсту на ўкол пяткі. Аднак для пацверджання дыягназу неабходна правесці аналіз поту і генетычныя тэсты, якія дазваляюць вызначыць мутацыю, якая адказвае за захворванне.

Акрамя таго, магчыма, што праводзіцца тэст на носьбіт, які правярае рызыку нараджэння ў мужа і жонкі дзяцей з мукавісцыдозам, і гэты аналіз у асноўным праводзяць людзі, якія маюць сямейную гісторыю захворвання.

Калі чалавеку не ставяць дыягназ пры нараджэнні альбо ў першыя месяцы жыцця, дыягназ можа быць пастаўлены з дапамогай аналізаў крыві з мэтай даследавання на характэрную мутацыю захворвання альбо з дапамогай пасеву проб матэрыялу з горла, каб праверыць наяўнасць бактэрый і, такім чынам, дазволіць дыягнаставаць, акрамя аналізаў крыві, ацаніць і некаторыя спецыфічныя ферменты.

Таксама доктар можа замовіць аналізы лёгачнай функцыі, а таксама рэнтгенаграфію грудной клеткі альбо кампутарную тамаграфію. Гэтыя тэсты звычайна прызначаюцца для падлеткаў і дарослых, якія маюць хранічныя рэспіраторныя сімптомы.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне мукавісцыдозу звычайна праводзіцца прыёмам прэпаратаў, прызначаных лекарам, дыхальнай фізіятэрапіяй і кантролем харчавання для кантролю над хваробай і паляпшэння якасці жыцця чалавека.

Акрамя таго, у некаторых выпадках можа выкарыстоўвацца хірургічнае ўмяшанне, асабліва пры непраходнасці канала альбо пры ўзнікненні цяжкіх рэспіраторных ускладненняў.

1. Ужыванне лекаў

Лекі ад мукавісцыдозу выкарыстоўваюцца з мэтай прафілактыкі інфекцый, дазваляючы чалавеку лягчэй дыхаць і прадухіляючы з'яўленне іншых сімптомаў. Такім чынам, асноўнымі прэпаратамі, якія можа паказаць лекар, з'яўляюцца:

• Ферменты падстраўнікавай залозы, якія неабходна ўжываць унутр і якія накіраваны на палягчэнне працэсу стрававання і засваення пажыўных рэчываў;
• Антыбіётыкі для лячэння і прафілактыкі лёгачных інфекцый;
• Бронходилататоры, якія дапамагаюць трымаць дыхальныя шляхі адкрытымі і расслабляць цягліцы бронх;
• Мукалітыкі дапамагчы вызваліць слізь;

У выпадках, калі дыхальная сістэма пагаршаецца і ў пацыента ўзнікаюць такія ўскладненні, як бранхіт або пнеўманія, напрыклад, яму можа спатрэбіцца атрымліваць кісларод праз маску. Важна, каб паказанае лекарам лячэнне выконвалася ў адпаведнасці з рэцэптам, каб палепшылася якасць жыцця чалавека.

2. Адаптацыя дыеты

Маніторынг харчавання пры мукавісцыдозе мае важнае значэнне, паколькі ў гэтых пацыентаў часта ўзнікаюць цяжкасці ў наборы вагі і росту, дэфіцыце харчавання і, часам, недаяданні. Такім чынам, важна параіць дыетолагу дапаўняць дыету і ўмацоўваць імунітэт, змагаючыся з інфекцыямі. Такім чынам, дыета чалавека з мукавісцыдозам павінна:

• Багаты калорыямі, бо пацыент не ў стане пераварваць усю ежу, якую ён есць;
• Будзьце багатыя тлушчамі і бялком, таму што пацыенты не маюць усіх стрававальных ферментаў, а таксама губляюць гэтыя пажыўныя рэчывы ў кале;
• Дапоўніць дадаткамі з вітамінамі A, D, E і K, каб пацыент атрымаў усе неабходныя яму пажыўныя рэчывы.

Дыета павінна пачынацца, як толькі будзе дыягнаставаны мукавісцыдоз, і адаптавацца ў адпаведнасці з развіццём хваробы. Даведайцеся больш пра кармленне пры мукавісцыдозе.

3. Фізіятэрапеўтычныя сеансы

Фізіятэрапеўтычнае лячэнне накіравана на вылучэнне сакрэту, паляпшэнне газаабмену ў лёгкіх, ачышчэнне дыхальных шляхоў і паляпшэнне выдыху пры дапамозе дыхальных практыкаванняў і прылад.Акрамя таго, фізіятэрапія таксама дапамагае мабілізаваць суставы і мышцы грудзей, спіны і плячэй з дапамогай практыкаванняў на расцяжку.

Фізіятэрапеўт павінен быць асцярожным, падладжваючы метады ў адпаведнасці з патрэбамі чалавека, каб дасягнуць лепшых вынікаў. Важна, каб лячэбная фізкультура праводзілася з моманту дыягнаставання хваробы, і яе можна рабіць дома альбо ў офісе.

4. Хірургічнае ўмяшанне

Калі лячэння медыкаментамі недастаткова для зняцця сімптомаў і прадухілення прагрэсавання хваробы, лекар можа паказаць на неабходнасць перасадкі лёгкіх. Акрамя таго, хірургічнае ўмяшанне можа быць паказана, калі слізь перакрывае канал, перашкаджаючы функцыянаванню арганізма. Зразумець, як робіцца перасадка лёгкіх і калі гэта неабходна.