Што такое сіндром Фогта-Каянагі-Харады

Задаволены

• Што выклікае
• Магчымыя сімптомы
• Як праводзіцца лячэнне

Сіндром Фогт-Коянагі-Харады - рэдкае захворванне, якое дзівіць тканіны, якія змяшчаюць меланацыты, такія як вочы, цэнтральная нервовая сістэма, вуха і скура, выклікаючы запаленне сятчаткі вочы, часта звязанае з дэрматалагічнымі і слыхавымі праблемамі.

Гэты сіндром сустракаецца ў асноўным у маладых людзей ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў, прычым жанчыны найбольш пацярпелі. Лячэнне складаецца ў прыёме кортікастэроідаў і імунамадулятараў.

Што выклікае

Прычына захворвання пакуль невядомая, але лічыцца, што гэта аутоіммунныя захворванні, пры якіх узнікае агрэсія на паверхні меланацытаў, спрыяючы запаленчай рэакцыі з перавагай Т-лімфацытаў.

Магчымыя сімптомы

Сімптомы гэтага сіндрому залежаць ад таго, на якой стадыі вы знаходзіцеся:

Продромальная стадыя

На гэтым этапе з'яўляюцца сістэмныя сімптомы, падобныя на грыпападобныя сімптомы, якія суправаджаюцца неўралагічнымі сімптомамі, якія доўжацца ўсяго некалькі дзён. Самыя распаўсюджаныя сімптомы - гэта ліхаманка, галаўны боль, менінгізм, млоснасць, галавакружэнне, боль вакол вачэй, шум у вушах, генералізованная слабасць цягліц, частковы параліч на адным баку цела, цяжкасці ў правільнай артыкуляцыі слоў ці ўспрыманні мовы, святлабоязь, слёзацёк, скура і падвышаная адчувальнасць скуры галавы.

Стадыя Увеіту

На гэтым этапе пераважаюць вочныя праявы, такія як запаленне сятчаткі, зніжэнне гледжання і ў рэшце рэшт адслаенне сятчаткі. Некаторыя людзі могуць таксама адчуваць такія сімптомы слыху, як шум у вушах, боль і дыскамфорт у вушах.

Хранічная стадыя

На гэтым этапе з'яўляюцца вочныя і дэрматалагічныя сімптомы, такія як вітыліга, дэпігментацыя павек, броваў, якая можа працягвацца ад месяцаў да некалькіх гадоў. Вітыліга, як правіла, сіметрычна размяркоўваецца па галаве, твары і тулаве і можа быць пастаянным.

Этап рэцыдыву

На гэтым этапе ў людзей можа развіцца хранічнае запаленне сятчаткі, катаракта, глаўкома, неоваскулярызацыя сасудзістай абалонкі і фіброз субрэтыны.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне складаецца ў прыёме высокіх доз кортікастэроідаў, такіх як преднізон або преднізолон, асабліва ў вострай фазе захворвання, на працягу па меншай меры 6 месяцаў. Гэта лячэнне можа выклікаць рэзістэнтнасць і парушэнне функцыі печані, і ў гэтых выпадках можна выбраць выкарыстанне бетаметазона або дэксаметазону.

Людзям, чые пабочныя эфекты кортікостероідов робяць выкарыстанне ў мінімальна эфектыўных дозах непрымальным, могуць прымяняцца імунамадулятары, такія як цыкласпарын А, метотрэксат, азатыапрын, такролімус або адалімумаб, якія былі выкарыстаны з добрымі вынікамі.

У выпадках рэзістэнтнасці да кортікастэроідаў і ў людзей, якія таксама не рэагуюць на імунамадулюючую тэрапію, можа выкарыстоўвацца нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну.