Сіндром Бердона: што гэта такое, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя сімптомы
• Як праводзіцца лячэнне

Сіндром Бердона - рэдкае захворванне, якое дзівіць у асноўным дзяўчынак і выклікае праблемы ў працы кішачніка, мачавой бурбалкі і страўніка. Як правіла, людзі, якія пакутуюць гэтай хваробай, не мачацца і не какаюць, і іх трэба карміць з дапамогай зонда.

Гэты сіндром можа быць выкліканы генетычнымі альбо гарманальнымі праблемамі, а сімптомы праяўляюцца неўзабаве пасля нараджэння, гэта могуць быць змены ў форме і функцыі мачавой бурбалкі, якая звычайна вельмі вялікая, памяншэнне або адсутнасць апаражнення кішачніка, што прыводзіць да спынення жывата , акрамя памяншэння памераў тоўстай кішкі і ацёку тонкай кішкі.

Сіндром Бердона не можа вылечыць, але ёсць некаторыя хірургічныя працэдуры, накіраваныя на разблакаванне страўніка і кішачніка, якія могуць палепшыць сімптомы захворвання. Акрамя таго, альтэрнатывай для павелічэння працягласці жыцця і якасці чалавека з гэтым сіндромам з'яўляецца полівісцыральная трансплантацыя, гэта значыць трансплантацыя ўсёй страўнікава-кішачнай сістэмы.

Асноўныя сімптомы

Сімптомы сіндрому Бердона праяўляюцца неўзабаве пасля нараджэння, галоўнымі з якіх з'яўляюцца:

• Завала;
• Затрымка мачы;
• Пашыраны мачавы пузыр;
• Ацёк жывата;
• Мышцы жывата млявыя;
• Ваніты;
• Азызлая нырка;
• Непраходнасць кішачніка.

Дыягназ сіндрому Бердона ставіцца на аснове ацэнкі сімптомаў, якія выяўляюцца ў дзіцяці пасля нараджэння, і з дапамогай візуалізацыйных экзаменаў, такіх як УГД. Вызначыць захворванне можна і падчас цяжарнасці, праводзячы марфалагічнае УГД пасля 20 тыдня цяжарнасці. Зразумець, для чаго прызначана марфалагічнае УГД.

Як праводзіцца лячэнне

Лячэнне сіндрому Бердона не можа садзейнічаць лячэнню хваробы, але дапамагае мінімізаваць сімптомы ў пацыентаў і палепшыць якасць іх жыцця.

Для разблакавання гэтых органаў і паляпшэння іх функцыянавання рэкамендуецца аперацыя на страўніку ці кішачніку. Большасць пацыентаў трэба карміць праз зонд з-за праблем з стрававальнай сістэмай. Паглядзіце, як робіцца кармленне з зонда.

Таксама часта праводзіцца аперацыя на мачавой бурбалцы, якая стварае злучэнне са скурай ў вобласці жывата, што дазваляе сцякаць мачы.

Аднак гэтыя працэдуры мала ўплываюць на пацыента, часта прыводзячы да смерці ад недаядання, паліорганнай недастатковасці і генералізованной інфекцыі ў арганізме, сэпсісу. Па гэтай прычыне полівісцыральная трансплантацыя стала лепшым варыянтам лячэння і складаецца з правядзення адразу пяці аперацый: трансплантацыя страўніка, дванаццаціперснай кішкі, кішачніка, падстраўнікавай залозы і печані.