9 пытанняў пра макраглабулінемію Вальдэнстрама

Задаволены

• 1. Ці вылечная макроглобулінемія Вальдэнстрэма?
• 2. Ці можа макраглабулінемія Вальдэнстрэма перайсці ў стадыю рэмісіі?
• 3. Наколькі рэдка сустракаецца макраглабулінемія Вальдэнстрэма?
• 4. Як прагрэсуе макраглабулінемія Вальдэнстрэма?
• 5. Ці сустракаецца макроглобулінемія Вальдэнстрэма ў сем'ях?
• 6. Што выклікае макраглабулінемію Вальдэнстрама?
• 7. Як доўга вы можаце жыць з макраглабулінеміяй Вальдэнстрэма?
• 8. Ці можа макраглабулінемія Вальдэнстрэма метастазіраваць?
• 9. Як лечыцца макроглобулінемія Вальдэнстрэма?
• На вынас

Макраглабулінемія Вальдэнстрэма (ВМ) - рэдкая форма неходжкинской лімфа, якая характарызуецца перавытворчасцю анамальных лейкацытаў.

Па дадзеных Амерыканскага анкалагічнага таварыства, гэта павольна растучы тып рака клетак крыві, які штогод дзівіць 3 з 1 мільёна жыхароў Злучаных Штатаў.

WM таксама часам называюць:

• Хвароба Вальдэнстрэма
• лимфоплазматическая лимфома
• першасная макроглобулинемия

Калі вам паставілі дыягназ ВМ, у вас можа ўзнікнуць шмат пытанняў пра захворванне. Як мага больш даведацца пра рак і вывучыць варыянты лячэння могуць дапамагчы вам справіцца з гэтым захворваннем.

Вось адказы на дзевяць пытанняў, якія могуць дапамагчы вам лепш зразумець WM.

1. Ці вылечная макроглобулінемія Вальдэнстрэма?

У цяперашні час WM не мае вядомага лячэння. Аднак даступныя розныя спосабы лячэння, якія дапамогуць вам справіцца са сваімі сімптомамі.

Прагноз для людзей з дыягназам ВМ з гадамі палепшыўся. Навукоўцы таксама вывучаюць вакцыны, якія дапамагаюць павысіць здольнасць імуннай сістэмы адхіляць гэты тып рака і распрацоўваць новыя магчымасці лячэння.

2. Ці можа макраглабулінемія Вальдэнстрэма перайсці ў стадыю рэмісіі?

Існуе невялікая верагоднасць таго, што ЗМ можа перайсці ў стадыю рэмісіі, але гэта нетыпова. Лекары бачылі поўную рэмісію захворвання толькі ў некалькіх людзей. Сучасныя метады лячэння не прадухіляюць рэцыдыў.

Хоць дадзеных аб паказчыках рэмісіі не так шмат, адно невялікае даследаванне 2016 года паказала, што пры лячэнні WM поўная рэмісія пасля лячэння па схеме "R-CHOP".

Рэжым R-CHOP уключаў выкарыстанне:

• рытуксімаб
• циклофосфамид
• вінкрыстын
• даксарубіцын
• преднізон

Яшчэ 31 удзельнік дасягнуў частковай рэмісіі.

Пагаворыце са сваім лекарам, каб даведацца, ці падыходзіць вам такое лячэнне альбо іншая схема лячэння.

3. Наколькі рэдка сустракаецца макраглабулінемія Вальдэнстрэма?

Па дадзеных Амерыканскага анкалагічнага таварыства, лекары штогод дыягнастуюць ВМ ад 1000 да 1500 чалавек. Нацыянальная арганізацыя рэдкіх расстройстваў лічыць гэта вельмі рэдкім захворваннем.

ЗМ, як правіла, закранае ўдвая больш мужчын, чым жанчын. Хвароба радзей сустракаецца сярод чарнаскурых людзей, чым сярод белых людзей.

4. Як прагрэсуе макраглабулінемія Вальдэнстрэма?

WM, як правіла, развіваецца вельмі паступова. Гэта стварае лішак некаторых тыпаў лейкацытаў, якія называюцца лімфацытамі групы В.

Гэтыя клеткі ствараюць празмернасць антыцелаў, званых імунаглабулінам М (IgM), якія выклікаюць стан згушчэння крыві, які называецца гіпервязкасць. Гэта абцяжарвае нармальную працу вашых органаў і тканак.

Лішак У-лімфацытаў можа пакінуць у касцяным мозгу мала месца для здаровых клетак крыві. У вас можа развіцца анемія, калі колькасць эрытрацытаў панізіцца занадта нізка.

Адсутнасць нармальных лейкацытаў можа зрабіць ваш арганізм цяжкім у барацьбе з іншымі відамі інфекцый. Вашы трамбацыты таксама могуць упасці, што можа прывесці да крывацёкаў і сінякоў.

Некаторыя людзі не адчуваюць сімптомаў на працягу некалькіх гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Раннія сімптомы ўключаюць стомленасць і нізкую энергію ў выніку анеміі. У вас таксама могуць паколваць пальцы рук і ног і крывацек у носе і дзёснах.

ЗМ можа з часам закрануць органы, што прывядзе да ацёку печані, селязёнкі і лімфатычных вузлоў. Гіпервязкасць ад хваробы таксама можа прывесці да памутнення гледжання або праблем з прытокам крыві да сятчаткі.

У канчатковым выніку рак можа выклікаць сімптомы, падобныя на інсульт, з-за дрэннага кровазвароту мозгу, а таксама праблем з сэрцам і ныркамі.

5. Ці сустракаецца макроглобулінемія Вальдэнстрэма ў сем'ях?

Навукоўцы ўсё яшчэ вывучаюць ВМ, але яны лічаць, што спадчынныя гены могуць павялічыць у некаторых людзей шанцы на развіццё хваробы.

Каля 20 адсоткаў людзей з гэтым тыпам рака цесна звязаны з чалавекам, хворым на ВМ або іншым захворваннем, якое выклікае анамальныя У-клеткі.

У большасці людзей, якім пастаўлены дыягназ ВМ, у сям'і не было дадзенага захворвання. Звычайна гэта адбываецца ў выніку мутацыі клетак, якія не перадаюцца па спадчыне, на працягу ўсяго жыцця чалавека.

6. Што выклікае макраглабулінемію Вальдэнстрама?

Навукоўцы да гэтага часу дакладна не вызначылі, што выклікае ВМ. Факты сведчаць, што спалучэнне генетычных, экалагічных і вірусных фактараў на працягу жыцця кагосьці можа прывесці да развіцця хваробы.

Мутацыя гена MYD88 сустракаецца прыблізна ў 90 адсоткаў людзей з макраглабулінеміяй Вальдэнстрама, паведамляе Міжнародны фонд па макраглабулінеміі Вальдэнстрэма (IWMF).

Некаторыя даследаванні выявілі сувязь паміж хранічным гепатытам С і ВМ у некаторых (але не ва ўсіх) людзей з гэтай хваробай.

Ўздзеянне рэчываў у скуры, каўчуку, растваральніках, фарбавальніках і фарбах таксама можа быць фактарам у некаторых выпадках ЗМ. Даследаванні, якія выклікаюць ЗМ, працягваюцца.

7. Як доўга вы можаце жыць з макраглабулінеміяй Вальдэнстрэма?

Нядаўнія даследаванні паказваюць, што, па дадзеных IWMF, палова людзей з ВМ чакаецца ад 14 да 16 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Ваш індывідуальны прагноз можа мяняцца ў залежнасці ад:

• твой узрост
• агульны стан здароўя
• як хутка прагрэсуе хвароба

У адрозненне ад іншых відаў рака, ВМ не дыягнастуецца паэтапна. Замест гэтага лекары выкарыстоўваюць Міжнародную прагнастычную сістэму падліку балаў пры макраглабулінеміі Вальдэнстрама (ISSWM) для ацэнкі вашага прагнозу.

Гэтая сістэма ўлічвае мноства фактараў, у тым ліку ваш:

• узрост
• узровень гемаглабіну ў крыві
• колькасць трамбацытаў
• узровень мікраглабуліну бэта-2
• моноклональный ўзровень IgM

Зыходзячы з вашых балаў па гэтых фактарах рызыкі, лекар можа змясціць вас у групу нізкага, сярэдняга ці высокага рызыкі, што можа дапамагчы вам лепш зразумець вашы перспектывы.

Па дадзеных Амерыканскага анкалагічнага таварыства, 5-гадовая выжывальнасць для людзей групы нізкага рызыкі складае 87 адсоткаў, групы сярэдняй рызыкі - 68 адсоткаў, групы высокай рызыкі - 36 адсоткаў.

Гэтыя статыстычныя дадзеныя грунтуюцца на дадзеных 600 чалавек з дыягназам ВМ і лячэнне да студзеня 2002 года.

Новыя метады лячэння могуць забяспечыць больш аптымістычныя перспектывы.

8. Ці можа макраглабулінемія Вальдэнстрэма метастазіраваць?

Так. ШМ ўплывае на лімфатычную тканіну, якая знаходзіцца ў многіх частках цела. Да таго часу, калі ў чалавека дыягнастуюць хваробу, яна ўжо можа выяўляцца ў крыві і касцяным мозгу.

Затым ён можа распаўсюдзіцца на лімфатычныя вузлы, печань і селязёнку. У рэдкіх выпадках ВМ можа таксама метастазіраваць у страўнік, шчытападобную залозу, скуру, лёгкія і кішачнік.

9. Як лечыцца макроглобулінемія Вальдэнстрэма?

Лячэнне ВМ вар'іруецца ў залежнасці ад чалавека і, як правіла, пачынаецца, пакуль у вас не ўзнікаюць сімптомы захворвання. Некаторым людзям можа спатрэбіцца лячэнне толькі праз некалькі гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Ваш лекар можа парэкамендаваць пачаць лячэнне пры наяўнасці пэўных захворванняў, якія ўзнікаюць у выніку рака, у тым ліку:

• сіндром гіпервязкасці
• анемія
• пашкоджанне нерва
• праблемы з органамі
• амілаідоз
• крыяглабуліны

Даступна мноства метадаў лячэння, якія дапамогуць вам кіраваць сімптомамі. Агульныя метады лячэння ВМ ўключаюць:

• плазмаферэз
• хіміятэрапія
• мэтавая тэрапія
• імунатэрапія

У рэдкіх выпадках лекар можа рэкамендаваць менш распаўсюджаныя метады лячэння, такія як:

• выдаленне селязёнкі
• трансплантацыя ствалавых клетак
• прамянёвая тэрапія

На вынас

Дыягназ з такім рэдкім ракам, як ВМ, можа быць велізарным.

Аднак атрыманне інфармацыі, якая дапаможа вам лепш зразумець ваш стан і магчымасці лячэння, можа дапамагчы вам адчуваць сябе больш упэўнена ў сваіх перспектывах.