Усё, што вы павінны ведаць пра Porphyria Cutanea Tarda

Задаволены

• Сімптомы
• Фатаграфіі Porphyria cutanea tarda
• Прычыны
• Фактары рызыкі
• Выпадак
• Дыягностыка
• Лячэнне
• Перспектыва

Агляд

Porphyria cutanea tarda (РСТ) - гэта разнавіднасць парфірыі альбо парушэнні крыві, якія дзівяць скуру. РСТ - адзін з найбольш распаўсюджаных відаў парфірыі. Часам у прастамоўі яго называюць хваробай вампіраў. Гэта таму, што людзі з гэтым захворваннем часта адчуваюць сімптомы пасля ўздзеяння сонечных прамянёў.

Сімптомы

Большасць сімптомаў порфірыі кутанай тарды з'яўляецца на скуры. Агульныя сімптомы ўключаюць:

• бурбалкі на скуры, якая падвяргаецца ўздзеянню сонца, у тым ліку на руках, твары і руках
• святлоадчувальнасць, а значыць, ваша скура адчувальная да сонца
• тонкая або далікатная скура
• павышаны рост валасоў, звычайна на твары
• скарыначкі і рубцы на скуры
• пачырваненне, ацёк ці сверб скуры
• болечкі, якія развіваюцца пасля нязначных траўмаў скуры
• гіперпігментацыя, што азначае, што ўчасткі скуры становяцца цямней
• мача цямней звычайнай альбо чырванавата-карычневая
• паражэнне печані

Пасля ўтварэння пухіроў на скуры скура можа лупіцца. Таксама звычайна з`яўляюцца рубцы, як толькі бурбалкі зажывуць.

Звычайна гіперпігментацыйныя плямы з'яўляюцца на твары, руках і шыі.

Фатаграфіі Porphyria cutanea tarda

Прычыны

Porphyria cutanea tarda можа быць выклікана рознымі рэчамі. Прычыны звычайна класіфікуюцца як генетычныя альбо набытыя.

Самыя распаўсюджаныя генетычныя прычыны ўключаюць:

• сямейная гісторыя Porphyria cutanea tarda
• спадчынны дэфіцыт пячоначнага фермента уропорфириногендекарбоксилазы
• сямейная гісторыя захворванняў печані альбо рака печані
• больш жалеза ў печані, чым звычайна

Самыя распаўсюджаныя набытыя прычыны ўключаюць:

• ужыванне алкаголю
• з выкарыстаннем эстрагенавай тэрапіі
• з выкарыстаннем аральных кантрацэптываў
• ўздзеянне пэўных фактараў навакольнага асяроддзя альбо хімічных рэчываў, такіх як Agent Orange
• прымаючы занадта шмат жалеза
• курэнне
• якія маюць гепатыт С
• якія маюць ВІЧ

У некаторых выпадках не ўяўляецца магчымым вызначыць прычыну ўзнікнення porphyria cutanea tarda.

Фактары рызыкі

Калі вы паліце ​​альбо ўжываеце алкаголь, у вас больш высокі рызыка заражэння парфіяй кутанай. У вас таксама большая верагоднасць захварэць гэтым захворваннем, калі ў вас гепатыт С ці ВІЧ.

Падвяргаючыся ўздзеянню некаторых хімічных рэчываў, такіх як Agent Orange, гэта таксама можа павялічыць рызыку. Магчыма, вы падвергліся ўздзеянню гэтага хімічнага рэчыва, калі вы ветэран, які служыў у раёне, дзе быў агент Апельсін.

Выпадак

Porphyria cutanea tarda можа дзівіць як мужчын, так і жанчын. Звычайна ён з'яўляецца пасля 30 гадоў, таму сярод дзяцей і падлеткаў ён не сустракаецца.

Porphyria cutanea tarda дзівіць людзей ва ўсім свеце і не абмяжоўваецца пэўным рэгіёнам ці краінай. Паводле ацэнак, 1 з 10 000 да 25 000 чалавек мае гэты стан.

Дыягностыка

Ваш лекар можа правесці фізікальны агляд, праверыць наяўнасць сімптомаў і запісаць вашу гісторыю хваробы. Акрамя таго, яны могуць выкарыстоўваць наступныя тэсты для дыягностыкі Porphyria cutanea tarda:

• аналізы крыві
• аналізы мачы
• аналізы кала
• біяпсія скуры

Лекар праверыць узровень парфірыну і ферментаў печані. Генетычнае тэставанне можа быць рэкамендавана людзям з сямейнай гісторыяй гэтага захворвання.

Лячэнне

Лячэнне Porphyria cutanea tarda факусуюць на кіраванні і спыненні сімптомаў. Змены ладу жыцця, такія як абмежаванне ўжывання алкаголю і некурэнне, таксама могуць дапамагчы.

Агульныя варыянты лячэння ўключаюць:

• флебатамія, якая заключаецца ў выдаленні крыві для памяншэння жалеза
• хларахін (арален)
• гидроксихлорохин (плаквенил)
• абязбольвальныя лекі
• хелатары жалеза
• лячэнне захворванняў, якія выклікаюць парфіру cutanea tarda, такіх як ВГС ці ВІЧ

Флебатомія - адно з самых распаўсюджаных метадаў лячэння парфірыі. Таксама часта выкарыстоўваюцца антымалярыйныя таблеткі.

Агульныя змены ў ладзе жыцця пры лячэнні парфірыі Cutanea Tarda ўключаюць:

• пазбяганне ўжывання алкаголю
• не паліць
• пазбягаючы сонечнага святла
• з выкарыстаннем сонцаахоўнага крэму
• пазбягаючы траўмаў скуры
• не прымаць эстрагены

Магчыма, вам прыйдзецца насіць сонцаахоўны крэм, доўгія рукавы і шапку, каб пазбегнуць сонца.

Porphyria cutanea tarda можа павялічыць рызыку рака печані альбо цырозу, які з'яўляецца рубцом на печані. Вось чаму важна не ўжываць алкаголь, калі ў вас ёсць такое захворванне.

Перспектыва

Porphyria cutanea tarda звычайна дзівіць дарослых, якім больш за 30 гадоў. Гэта захворванне крыві, якое ў асноўным дзівіць скуру. Ваша скура можа быць больш адчувальная да сонца, таму вам можа спатрэбіцца прыняць дадатковыя меры засцярогі, каб пазбегнуць сонца. Пухіры часта сустракаюцца пры гэтым захворванні.

Лекар можа парэкамендаваць розныя спосабы лячэння порфірыі. Флебатамія і супрацьмалярыйнай таблеткі - найбольш распаўсюджаныя спосабы лячэння.

Калі вы шукаеце падтрымкі, азнаёмцеся з гэтым курыраваным спісам лепшых блогаў са захворваннямі скуры.