Пемфіг Вульгарыс

Задаволены

• Што такое пузырчатка звычайная?
• Выявы пузырчатка звычайнага
• Якія сімптомы вугры звычайнай пузырчаткі?
• Што выклікае пузырчатка звычайная?
• Хто рызыкуе заразіцца пузырчаткай звычайнай?
• Як дыягнастуецца пузырчатка звычайная?
• Віды пузырчатка
• Пузырчатка звычайная
• Лімфатычны лішай
• Pemphigus vegetans
• Паранеапластычны пузырчатка
• Як лечыцца звычайны пузырчатка?
• Корцікостероіды і супрацьзапаленчыя імунітэты
• Антыбіётыкі, супрацьвірусныя і супрацьгрыбковыя прэпараты
• Нутравенныя (IV) кармлення
• Плазмаферэз
• Упраўленне ранамі
• Якія ўскладненні пузырчатка звычайнай?
• Які доўгатэрміновы прагноз для людзей з пузырчаткай звычайнай?

Што такое пузырчатка звычайная?

Pemphigus vulgaris - рэдкае аутоіммунное захворванне, якое выклікае балючыя бурбалкі на скуры і слізістых абалонках. Калі ў вас ёсць аутоіммунные захворванні, ваша імунная сістэма памылкова атакуе вашы здаровыя тканіны.

Pemphigus vulgaris з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам групы аутоіммунных парушэнняў пад назвай пемфігус. Кожны тып пузырчатка характарызуецца тым, дзе ўтвараюцца пухіры.

Вузельчык звычайны дзівіць слізістыя абалонкі, якія знаходзяцца ў месцах, уключаючы:

• рот
• горла
• нос
• вочы
• палавыя органы
• лёгкія

Гэта захворванне звычайна пачынаецца з пухіроў у роце, а потым на скуры. Пухіры часам дзівяць абалонкі палавых органаў.

Пузырчатка звычайная можа быць небяспечнай. Лячэнне мае важнае значэнне і звычайна ўключае выкарыстанне кортікостероідаў для падаўлення імуннай сістэмы. Гэты стан можа выклікаць сур'ёзныя ўскладненні, калі яго не лячыць. Некаторыя з гэтых ускладненняў могуць прывесці да смяротнага зыходу.

Смяротнасць ад гэтай хваробы ў сярэднім склала 75 працэнтаў да ўвядзення кортікостероідаў у 1950-я гады. Гэта значна палепшылася з сённяшнім лячэннем.

Выявы пузырчатка звычайнага

Якія сімптомы вугры звычайнай пузырчаткі?

Сімптомы вульгарных пузырчатка ўключаюць:

• балючыя пухіры, якія пачынаюцца ў вобласці рота ці скуры
• скурныя пухіры каля паверхні скуры, якія ідуць і сыходзяць
• дрыжыкі, скарыначкі або лушчэнне ў месцы пухіра

Што выклікае пузырчатка звычайная?

Імунная сістэма выпрацоўвае вавёркі, званыя антыцеламі. Антыцелы звычайна атакуюць такія шкодныя рэчывы, як бактэрыі і вірусы. Pemphigus vulgaris ўзнікае, калі імунная сістэма памылкова вырабляе антыцелы да бялкоў у здаровай скуры і слізістых абалонках.

Антыцелы разбураюць сувязі паміж клеткамі, а вадкасць збіраецца паміж пластамі скуры. Гэта прыводзіць да ўзнікнення бурбалак і эрозій на скуры.

Дакладная прычына прыступу імуннай сістэмы не вядомая.

Вельмі рэдка пэўныя прэпараты могуць выклікаць вульфас. Да такіх прэпаратаў адносяцца:

• пеніцыламін, які ўяўляе сабой хелатыруючы сродак, якое выводзіць з крыві пэўныя рэчывы
• Інгібітары АПФ, якія з'яўляюцца адным з відаў лекі артэрыяльнага ціску

Хто рызыкуе заразіцца пузырчаткай звычайнай?

Шыпшына звычайная не заразная і не можа перадавацца ад аднаго чалавека іншаму. Здаецца, ён таксама не перадаецца ад бацькі дзіцяці. Але чалавечыя гены могуць падвяргаць іх большай рызыцы. Калі вашы бацькі ці іншыя члены сям'і мелі альбо маюць такое становішча, вы з большай верагоднасцю развіваеце яго.

Пузырчатка звычайная можа паражаць людзей усіх рас, падлог і ўзрост. Аднак гэты стан часцей сустракаецца ў наступных групах:

• людзі міжземнаморскага паходжання
• усходнееўрапейскія яўрэі
• людзі, якія жывуць у трапічных лясах Бразіліі
• дарослыя сярэдняга і старэйшага ўзросту

Як дыягнастуецца пузырчатка звычайная?

Дэрматолаг правядзе фізічны агляд вашых пухіроў на скуры. Яны будуць шукаць індыкатар, які называецца знакам Нікольскага. Пазітыўны прыкмета Нікольскага - гэта калі скура лёгка стрыгуцца, калі паверхня выціраецца бакавым тампонам ці пальцам.

Затым ваш лекар можа ўзяць біяпсію блістара, якая прадугледжвае выдаленне кавалачка тканіны для аналізу і прагляд яго пад мікраскопам для пацверджання дыягназу. Біяпсія можа лячыцца ў лабараторыі з хімічнымі рэчывамі, якія дапамагаюць лекара знайсці анамальныя антыцелы. Ваш лекар можа выкарыстаць гэтую інфармацыю для вызначэння тыпу пузырчатка.

Віды пузырчатка

Розныя віды пузырчатка дыягнастуюцца на падставе размяшчэння пухіроў. Яны ўключаюць:

Пузырчатка звычайная

Pemphigus vulgaris - самы распаўсюджаны выгляд пузырчатка ў Штатах Злучаных Штатаў. Пухіры звычайна спачатку з'яўляюцца ў роце. Пухіры не чухаюцца. Яны могуць быць балючымі. Затым пухіры могуць з'яўляцца на скуры, а часам і на палавых органах.

Лімфатычны лішай

Лімфокрыз не выклікае пухіроў у роце. Пухіры спачатку з'яўляюцца на твары і скуры галавы. Затым пухіры з'яўляюцца на грудзях і спіне. Пухіры звычайна свярбяць і бязбольна.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans выклікае пухіры, якія з'яўляюцца на пахвіне, пад пахамі і на ступнях.

Паранеапластычны пузырчатка

Вельмі рэдкі тып пузырчатка, які сустракаецца ў людзей з некаторымі ракамі, называецца паранеопластическим пемфігусам. Пухіры і язвы могуць з'яўляцца ў роце, на вуснах і на скуры. Гэты тып таксама можа выклікаць рубцы на стагоддзях і вачах. Гэта таксама можа выклікаць праблемы з лёгкімі.

Як лечыцца звычайны пузырчатка?

Лячэнне накіравана на памяншэнне болю і сімптомаў і прадухіленне такіх ускладненняў, як інфекцыя. Уключае адзін або некалькі лекаў і іншыя метады. Ён можа ўключаць у сябе што-небудзь з наступнага:

Корцікостероіды і супрацьзапаленчыя імунітэты

Высокая доза кортікостероідаў - гэта асноўнае лячэнне стану. Распаўсюджаныя кортікастэроіды ўключаюць праднізон або преднізолон. Звычайна неабходная высокая доза для кантролю стану.

Гэтыя лекі маюць мноства пабочных эфектаў, у тым ліку:

• падвышаная верагоднасць заразіцца
• астэапароз
• катаракта
• глаўкома
• павышэнне цукру ў крыві
• дыябет
• страта мышачнай масы
• язвы страўніка
• затрымка вады

Вам можа спатрэбіцца прымаць дабаўкі, такія як кальцый і вітамін D, ёсць дыету з нізкім утрыманнем цукру або прымаць іншыя лекі для лячэння гэтых пабочных эфектаў. Пасля таго, як пухіры знаходзяцца пад кантролем, дозу можна знізіць да мінімальнага ўзроўню, неабходнага для прадухілення з'яўлення новых пухіроў і захавання пабочных эфектаў як мінімум. Корцікастэроідны крэм таксама можна выкарыстоўваць непасрэдна на пухірах.

Каб дапамагчы захаваць дозу кортікостероідаў нізкай, лекар можа прызначыць дадатковыя лекі, якія душаць імунную сістэму. Сюды ўваходзяць:

• азатыёпрын
• мифефенолат мофетил
• метотрэксат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антыбіётыкі, супрацьвірусныя і супрацьгрыбковыя прэпараты

Любое з іх можа быць прызначана для прадухілення іншых інфекцый.

Нутравенныя (IV) кармлення

Калі язвы ў роце моцныя, вы, магчыма, не зможаце есці без болю. Магчыма, вам трэба будзе карміцца ​​па венах. Гэта звязана з выкарыстаннем нутравенных (IV) злучэння.

Плазмаферэз

У вельмі цяжкіх выпадках чалавек можа прайсці працэдуру, вядомую як плазмаферэз. Гэтая працэдура прызначана для выдалення антыцелаў, якія атакуюць скуру з крыві. У ходзе гэтай працэдуры плазму або вадкасць з крыві выдаляюць прыборам і замяняюць на здадзеную плазму. Такое лячэнне можа быць вельмі дарагім.

Упраўленне ранамі

Калі пухіры моцныя, магчыма, вам спатрэбіцца застацца ў бальніцы, каб атрымаць лячэнне раны. Гэта лячэнне падобна на тое, што прызначаецца пры моцных апёках. Магчыма, вам спатрэбіцца прымаць IV вадкасці і электраліты, калі вы страцілі занадта шмат вадкасці праз соевыя пухіры.

Лячэнне пухіроў можа таксама ўключаць:

• здранцвенне пасцілак для пухіроў з рота
• заспакаяльныя ласьёны
• вільготныя павязкі
• абязбольвальныя прэпараты
• дыеты з мяккай ежай
• пазбяганне вострай або кіслай ежы, якая можа раздражняць пухіры
• пазбяганне занадта вялікага ўздзеяння сонца

Калі пухіры ў роце пазбаўляюць ад чысткі зубоў або зубных зубоў, магчыма, вам спатрэбіцца спецыяльнае лячэнне паражніны рота для прадухілення захворванняў дзёсен і карыесу. Звярніцеся да стаматолага, каб спытаць у іх па догляду за паражніной рота.

Якія ўскладненні пузырчатка звычайнай?

Ўскладненні вульгарных пузырчак могуць быць смяротнымі і цяжкімі.

Яны могуць уключаць:

• скурныя інфекцыі
• сэпсіс, альбо распаўсюджванне інфекцыі праз кроў
• абязводжванне
• пабочныя эфекты лекі

Які доўгатэрміновы прагноз для людзей з пузырчаткай звычайнай?

Калі яе не лячыць, вузельчык звычайнай можа быць небяспечным для жыцця. Найбольш частая прычына смерці - цяжкая другасная інфекцыя.

Пузырчатка звычайная - гэта пажыццёвы стан. Вылечыць яго немагчыма. Аднак большасць людзей пераходзіць у рэмісію пасля прыёму кортікостероідаў. Паляпшэнне звычайна заўважаецца на працягу некалькіх дзён пасля запуску кортікостероідаў.

Пухіры будуць павольна загойвацца, асабліва ў роце. У сярэднім пухіры перастаюць фармавацца праз два-тры тыдні. Гаенне пухіроў у сярэднім займае шэсць-восем тыдняў. Аднак поўнае вылячэнне часам можа заняць гады. Некаторым людзям можа спатрэбіцца пажыццёва нізкая доза лекі.