Ўскладненні міелафіброзу і спосабы зніжэння рызыкі

Задаволены

• Павелічэнне селязёнкі
• Пухліны (неракавыя нарасты) у іншых частках цела
• Партальная гіпертэнзія
• Нізкі ўзровень трамбацытаў
• Боль у касцях і суставах
• Падагра
• Моцная анемія
• Востры міелалейкоз (ОМЛ)
• Лячэнне ўскладненняў МФ
• Зніжэнне рызыкі развіцця ўскладненняў МФ
• На вынас

Міелафіброз (ХМ) - хранічная форма рака крыві, пры якой рубцовая тканіна ў касцяным мозгу запавольвае выпрацоўку здаровых клетак крыві. Недахоп клетак крыві выклікае многія сімптомы і ўскладненні МФ, такія як стомленасць, лёгкія сінякі, ліхаманка і болі ў касцях або суставах.

Шмат хто не адчувае ніякіх сімптомаў на ранніх стадыях захворвання. Па меры развіцця хваробы могуць пачацца з'яўляцца сімптомы і ўскладненні, звязаныя з паталагічным утрыманнем клетак крыві.

Важна працаваць са сваім лекарам, каб актыўна лячыць МФ, асабліва, як толькі ў вас пачынаюцца сімптомы. Лячэнне можа дапамагчы знізіць рызыку ускладненняў і павялічыць выжывальнасць.

Вось больш падрабязна разгледзім патэнцыйныя ўскладненні МФ і спосабы зніжэння рызыкі.

Павелічэнне селязёнкі

Ваша селязёнка дапамагае змагацца з інфекцыямі і фільтруе старыя або пашкоджаныя клеткі крыві. У ім таксама захоўваюцца эрытрацыты і трамбацыты, якія дапамагаюць згусацца крыві.

Калі ў вас МФ, ваш касцяны мозг не можа выпрацоўваць дастатковую колькасць клетак крыві з-за рубцоў. Клеткі крыві ў выніку ўтвараюцца па-за касцяным мозгам у іншых частках цела, напрыклад, у селязёнцы.

Гэта называюць экстрамедулярным крыватворам. Селязёнка часам становіцца ненармальна вялікай, бо працуе больш актыўна, каб зрабіць гэтыя клеткі.

Павелічэнне селязёнкі (спленомегалія) можа выклікаць дыскамфортныя сімптомы. Гэта можа выклікаць боль у жываце, калі ён націскае на іншыя органы і прымушае вас адчуваць сябе сытым, нават калі вы шмат не елі.

Пухліны (неракавыя нарасты) у іншых частках цела

Калі клеткі крыві ўтвараюцца па-за касцяным мозгам, неракавыя пухліны развіваюцца клетак крыві часам утвараюцца ў іншых абласцях цела.

Гэтыя пухліны могуць выклікаць крывацёк у страўнікава-кішачнай сістэме. Гэта можа прымусіць вас закашляцца ці выплюнуць кроў. Пухліны могуць таксама здушваць спінны мозг альбо выклікаць прыступы.

Партальная гіпертэнзія

Кроў цячэ з селязёнкі ў печань праз варотную вену. Павелічэнне прытоку крыві да павялічанай селязёнкі пры МФ выклікае высокае крывяны ціск у варотнай вене.

Павышэнне артэрыяльнага ціску часам прымушае лішак крыві паступаць у страўнік і стрававод. Гэта можа разарваць меншыя вены і выклікаць крывацёк. Каля людзей з МФ адчуваюць гэта ўскладненне.

Нізкі ўзровень трамбацытаў

Трамбацыты ў крыві дапамагаюць крыві згусацца пасля траўмы. Колькасць трамбацытаў можа паніжацца ніжэй за норму па меры развіцця МФ. Нізкая колькасць трамбацытаў вядомая як тромбоцітопенія.

Без дастатковай колькасці трамбацытаў кроў не можа згортвацца належным чынам. Гэта можа зрабіць вас крывацёк лягчэй.

Боль у касцях і суставах

МФ можа загартаваць ваш касцяны мозг. Гэта таксама можа прывесці да запалення ў злучальных тканінах вакол костак. Гэта прыводзіць да боляў у касцях і суставах.

Падагра

МФ прымушае арганізм выпрацоўваць больш мачавой кіслаты, чым звычайна. Калі мачавая кіслата крышталізуецца, яна часам асядае ў суставах. Гэта называецца падаграй. Падагра можа выклікаць азызласць і хваравітасць суставаў.

Моцная анемія

Нізкі ўзровень эрытрацытаў, вядомы як анемія, з'яўляецца распаўсюджаным сімптомам МФ. Часам анемія становіцца цяжкай і выклікае знясільваючую стомленасць, сінякі і іншыя сімптомы.

Востры міелалейкоз (ОМЛ)

Прыблізна ад 15 да 20 адсоткаў людзей МФ пераходзіць у больш цяжкую форму рака, вядомую як востры міелалейкоз (ОМЛ). ОМЛ - гэта хутка прагрэсуючы рак крыві і касцявога мозгу.

Лячэнне ўскладненняў МФ

Лекар можа прызначыць розныя метады лячэння для ўскладнення МФ. Сюды ўваходзяць:

• Інгібітары JAK, уключаючы руксолитиниб (Якафі) і федратыніб (Инребич)
• імунамадулюючыя прэпараты, такія як талідамід (Thalomid), леналідамід (Revlimid), інтэрфероны і памалідамід (Pomalyst)
• кортікостероіды, такія як преднізон
• хірургічнае выдаленне селязёнкі (спленэктомия)
• андрогенная тэрапія
• прэпараты для хіміятэрапіі, такія як гидроксимочевина

Зніжэнне рызыкі развіцця ўскладненняў МФ

Вельмі важна працаваць з лекарам, каб кіраваць МФ. Частае назіранне мае вырашальнае значэнне для зніжэння рызыкі развіцця МФ. Ваш лекар можа папрасіць вас здаваць аналізы крыві і фізічныя абследавання адзін-два разы на год альбо раз на тыдзень.

Калі ў вас у цяперашні час няма сімптомаў і МФ з нізкім рызыкай, няма доказаў таго, што вы атрымаеце карысць ад больш ранніх мерапрыемстваў. Ваш лекар можа пачакаць пачатку лячэння, пакуль ваш стан не прагрэсуе.

Калі ў вас ёсць сімптомы або прамежкавы сіндром сярэдняй або высокай рызыкі, лекар можа прызначыць лячэнне.

Інгібітары JAK руксолитиниб і федратыніб накіраваны на ненармальную сігналізацыю, выкліканую агульнай мутацыяй гена MF. Было паказана, што гэтыя прэпараты значна памяншаюць памер селязёнкі і вырашаюць іншыя знясільваючыя сімптомы, уключаючы болі ў касцях і суставах. Даследаванні могуць значна знізіць рызыку ускладненняў і павялічыць выжывальнасць.

Перасадка касцявога мозгу - адзінае лячэнне, якое патэнцыйна можа вылечыць МФ. Яна ўключае атрыманне настою ствалавых клетак ад здаровага донара, які замяняе няспраўныя ствалавыя клеткі, якія выклікаюць сімптомы МФ.

Гэтая працэдура нясе значныя і патэнцыяльна небяспечныя для жыцця рызыкі. Звычайна гэта рэкамендуецца толькі маладым людзям без іншых раней існуючых захворванняў.

Новыя метады лячэння МФ пастаянна распрацоўваюцца. Паспрабуйце быць у курсе апошніх даследаванняў у галіне МФ і пацікаўцеся ў лекара, ці варта вам разглядаць пытанне аб залічэнні ў клінічнае выпрабаванне.

На вынас

Міелафіброз - гэта рэдкі рак, пры якім рубцаванне перашкаджае касцянаму мозгу выпрацоўваць дастатковую колькасць здаровых клетак крыві. Калі ў вас СЧ прамежкавага або высокага рызыкі, некалькі метадаў лячэння могуць звярнуцца да сімптомаў, знізіць рызыку ускладненняў і патэнцыйна павялічыць выжывальнасць.

Шмат якія працягваюцца выпрабаванні працягваюць вывучаць новыя метады лячэння. Заставайцеся на сувязі са сваім лекарам і абмяркуйце, якія метады лячэння вам падыдуць.