Разуменне миелофиброза

Задаволены

• Што такое міялафіброз?
• Якія сімптомы?
• Што гэта выклікае?
• Ці ёсць фактары рызыкі?
• Як дыягнастуецца?
• Як гэта лечыцца?
• Лячэнне анеміі
• Лячэнне павялічанай селязёнкі
• Лячэнне мутаваных генаў
• Эксперыментальныя метады лячэння
• Ці ёсць якія-небудзь ўскладненні?
• Жыццё з миелофиброзом

Што такое міялафіброз?

Міелафіброз (МФ) - гэта тып рака касцявога мозгу, які ўплывае на здольнасць вашага арганізма вырабляць клеткі крыві. Ён уваходзіць у групу станаў, якія называюцца миелопролиферативными наватворамі. Гэтыя ўмовы прымушаюць клеткі касцявога мозгу перастаць развівацца і функцыянаваць так, як трэба, у выніку чаго фіброзна тканіна рубца.

MF можа быць першасным, гэта значыць, ён узнікае самастойна, альбо другасным, гэта значыць, з'яўляецца следствам іншага стану - звычайна таго, якое ўплывае на касцяны мозг. Іншыя MPNs таксама могуць пераходзіць у MF. У той час як некаторыя людзі могуць прайсці гады, не маючы прыкмет, у іншых ёсць сімптомы, якія ўзмацняюцца з-за рубцоў у касцяным мозгу.

Якія сімптомы?

Міелафіброз звычайна працякае павольна, і многія людзі спачатку не заўважаюць сімптомаў. Аднак, калі яна прагрэсуе і пачынае перашкаджаць выпрацоўцы клетак крыві, яе сімптомы могуць ўключаць:

• стомленасць
• дыхавіца
• сінякі або крывацёк лёгка
• адчуванне болю альбо паўнаты з левага боку, ніжэй рэбраў
• ноч пацее
• Гарачка
• боль у косці
• страта апетыту і страта вагі
• насавое крывацёк ці крывацечнасць дзёсен

Што гэта выклікае?

Міелафіброз звязаны з генетычнай мутацыяй ствалавых клетак крыві. Аднак даследчыкі не ўпэўненыя, што выклікае гэтую мутацыю.

Калі мутаваныя клеткі размнажаюцца і дзеляцца, яны перадаюць мутацыю на новыя клеткі крыві. У рэшце рэшт, мутаваныя клеткі перасягаюць здольнасць касцявога мозгу вырабляць здаровыя клеткі крыві. Звычайна гэта прыводзіць да занадта мала эрытрацытаў і занадта шмат лейкацытаў. Гэта таксама выклікае рубцы і зацвярдзенне касцявога мозгу, якія звычайна мяккія і губчатыя.

Ці ёсць фактары рызыкі?

Міелафіброз сустракаецца рэдка, сустракаецца толькі прыблізна ў 1,5 з кожных 100 000 чалавек у ЗША. Аднак некалькі рэчаў могуць павялічыць ваш рызыка развіцця, у тым ліку:

• Узрост. Хоць міелафіброз людзей любога ўзросту можа дыягнаставаць у дзяцей старэйшыя за 50 гадоў.
• Яшчэ адно парушэнне крыві. Некаторыя людзі з МФ развіваюць гэта як ускладненне іншага стану, напрыклад, тромбацытэміі або поліцытэміі.
• Ўздзеянне хімічных рэчываў. MF быў звязаны з уздзеяннем некаторых прамысловых хімічных рэчываў, уключаючы талуол і бензол.
• Ўздзеянне радыяцыі. У людзей, якія падвяргаліся ўздзеянню радыеактыўных рэчываў, можа паўстаць рызыка развіцця ПН.

Як дыягнастуецца?

МФ звычайна выяўляецца пры звычайным агульным аналізе крыві (АГС). Людзі з МФ маюць вельмі нізкі ўзровень эрытрацытаў і незвычайна высокі ці нізкі ўзровень лейкацытаў і трамбацытаў.

На падставе вынікаў тэсту на CBC, лекар таксама можа зрабіць біяпсію касцявога мозгу. Гэта ўключае ў сябе невялікі ўзор касцявога мозгу і больш уважлівы агляд яго на прыкметы ПМ, напрыклад, рубцоў.

Вам таксама можа спатрэбіцца рэнтгенаграфія або МРТ, каб выключыць любыя іншыя магчымыя прычыны ўзнікнення сімптомаў або вынікаў ТГС.

Як гэта лечыцца?

Лячэнне МФ звычайна залежыць ад тыпаў сімптомаў, якія ў вас ёсць. Многія распаўсюджаныя сімптомы МФ звязаны з асноўным захворваннем, выкліканым МФ, напрыклад, анеміяй або павялічанай селязёнкай.

Лячэнне анеміі

Калі МФ выклікае моцную анемію, вам могуць спатрэбіцца:

• Пераліванне крыві. Рэгулярныя пералівання крыві могуць павялічыць колькасць эрытрацытаў і паменшыць сімптомы анеміі, такія як стомленасць і слабасць.
• Гарманальная тэрапія. Сінтэтычная версія мужчынскага гармона андрогена можа спрыяць выпрацоўцы эрытрацытаў у некаторых людзей.
• Корцікостероіды. Яны могуць выкарыстоўвацца з андрогенамі для стымулявання выпрацоўкі эрытрацытаў альбо зніжэння іх разбурэння.
• Лекі па рэцэпце. Імунамадулюючыя лекі, такія як талідомід (таламід) і леналідомид (Ревлимид), могуць палепшыць колькасць крывяных клетак. Яны таксама могуць дапамагчы пры сімптомах павялічанай селязёнкі.

Лячэнне павялічанай селязёнкі

Калі ў вас павялічана селязёнка, звязаная з МФ, якая выклікае праблемы, лекар можа парэкамендаваць:

• Прамянёвая тэрапія. Прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае мэтанакіраваныя прамяні для знішчэння клетак і памяншэння памераў селязёнкі.
• Хіміётэрапія. Некаторыя хіміятэрапеўтычныя прэпараты могуць паменшыць памер вашай селязёнкі.
• Хірургія. Спленэктомия - гэта хірургічная працэдура, якая выдаляе селязёнку. Ваш лекар можа парэкамендаваць гэта, калі вы не рэагуеце на іншыя метады лячэння.

Лячэнне мутаваных генаў

Новы прэпарат пад назвай руксолитиниб (Джакафі) быў ухвалены Упраўленнем па харчаванні і леках ЗША ў 2011 годзе для лячэння сімптомаў, звязаных з МФ. Руксолитиниб накіраваны на спецыфічную генетычную мутацыю, якая можа быць прычынай ўзнікнення МФ. У ходзе клінічных выпрабаванняў было паказана, што памяншаюць памер павялічанай селязёнкі, памяншаюць сімптомы МФ і паляпшаюць прагноз.

Эксперыментальныя метады лячэння

Даследчыкі працуюць над распрацоўкай новых метадаў лячэння МФ. Хоць многія з іх патрабуюць дадатковага даследавання, каб пераканацца ў бяспецы, у некаторых выпадках лекары пачалі выкарыстоўваць два новых метады лячэння:

• Перасадка ствалавых клетак. Перасадка ствалавых клетак можа палепшыць МФ і аднавіць функцыі касцявога мозгу. Аднак працэдура можа выклікаць небяспечныя для жыцця ўскладненні, і звычайна гэта робіцца толькі тады, калі нічога больш не працуе.
• Інтэрферон-альфа. Інтэрферон-альфа адтэрмінаваў адукацыю рубцовай тканіны ў касцяным мозгу людзей, якія рана атрымліваюць лячэнне, але для вызначэння яго доўгатэрміновай бяспекі неабходныя дадатковыя даследаванні.

Ці ёсць якія-небудзь ўскладненні?

З часам міелафіброз можа прывесці да некалькіх ускладненняў, у тым ліку:

• Павышэнне артэрыяльнага ціску ў печані. Павышаны крывацёк з павялічанай селязёнкі можа павысіць ціск у варотнай вене ў вашай печані, выклікаючы стан, якое называецца партальная гіпертэнзія. Гэта можа аказаць занадта вялікі ціск на дробныя вены ў страўніку і страваводзе, што можа прывесці да празмернага крывацёку або разрыву вены.
• Пухліны. Клеткі крыві могуць утварацца ў камяні па-за касцявога мозгу, у выніку чаго наватворы растуць у іншых месцах вашага цела. У залежнасці ад таго, дзе размяшчаюцца гэтыя пухліны, яны могуць выклікаць мноства розных праблем, уключаючы курчы, крывацёк у страўнікавым тракце ці здушванне спіннога мозгу.
• Востры лейкоз. Каля 15-20 адсоткаў людзей з ПП працягваюць развівацца востры миелоидный лейкоз, сур'ёзную і агрэсіўную форму рака.

Жыццё з миелофиброзом

Хоць МФ часта не выклікае сімптомаў на ранніх стадыях, з часам гэта можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, у тым ліку да больш агрэсіўных відаў рака. Працуйце з лекарам, каб вызначыць лепшы курс лячэння для вас і як вы можаце кіраваць сімптомамі. Жыццё з МФ можа быць напружаным, таму вам можа быць карысным звярнуцца за падтрымкай да такой арганізацыі, як грамадства лейкеміі і лімфомы, альбо даследчага фонду миелопролиферативных наватвораў. Абедзве арганізацыі могуць дапамагчы знайсці мясцовыя групы падтрымкі, інтэрнэт-супольнасці і нават фінансавыя рэсурсы для лячэння.