Міеладыспластычныя сіндромы (МДС)

Задаволены

• Агляд
• Сімптомы МДС
• Эрытрацыты (RBC)
• Белыя крывяныя клеткі (WBC)
• Трамбацыты
• Ўскладненні миелодиспластических сіндромаў
• Прычыны або фактары рызыкі
• Віды миелодиспластических сіндромаў
• МДП пры адзіналінейнай дісплазіі (MDS-UD)
• MDS з колцавымі бакавымі шарамі (MDS-RS)
• MDS пры шматразовай дісплазіі (MDS-MD)
• MDS з лішкам выбухаў-1 (MDS-EB1)
• MDS з лішкам выбухаў-2 (MDS-EB2)
• MDS, несакрэтны (MDS-U)
• MDS, звязаны з ізаляваным дэль (5q)
• Як лечыцца МДС
• Падтрымка
• Прагноз
• Як дыягнастуецца МДС
• Вынас

Агляд

Тэрмін миелодиспластические сіндромы (МДС) ставіцца да групы звязаных з імі станаў, якія перашкаджаюць здольнасці вашага арганізма рабіць здаровыя клеткі крыві. Гэта тып рака крыві

Унутры большасці вашых вялікіх костак знаходзіцца тлушчавая, губчатая тканіна, званая касцяным мозгам. Менавіта тут "пустыя" ствалавыя клеткі ператвараюцца ў няспелыя клеткі крыві (так званыя выбухі).

Ім наканавана стаць альбо дарослымі:

• эрытрацыты (RBC)
• трамбацыты
• лейкацыты (WBC)

Гэты працэс называецца крыватворам.

Калі ў вас ёсць MDS, ваш касцяны мозг усё яшчэ можа вырабляць ствалавыя клеткі, якія становяцца няспелымі клеткамі крыві. Аднак многія з гэтых клетак не развіваюцца ў здаровыя, спелыя клеткі крыві.

Некаторыя паміраюць, перш чым пакінуць свой касцяны мозг. Іншыя, якія трапляюць у ваш крывацёк, могуць нармальна працаваць.

Вынікам з'яўляецца нізкая колькасць аднаго або некалькіх тыпаў клетак крыві (цытапеніі), якія маюць анамальную форму (диспластические).

Сімптомы МДС

Сімптомы МДС залежаць ад стадыі захворвання і тыпаў клетак крыві, якія пакутуюць.

МДС з'яўляецца прагрэсавальным захворваннем. На ранніх стадыях звычайна няма ніякіх сімптомаў. На самай справе гэта часта выяўляецца выпадкова, калі выяўляецца нізкі ўзровень клетак крыві, калі аналіз крыві робіцца па іншай прычыне.

На позніх стадыях нізкі ўзровень клетак крыві выклікае розныя сімптомы ў залежнасці ад тыпу клеткі. Калі пакутуе больш за адзін тып клетак, у вас можа быць некалькі тыпаў сімптомаў.

Эрытрацыты (RBC)

RBC транспартуюць кісларод па ўсім целе. Нізкая колькасць RBC называецца анеміяй. Гэта найбольш частая прычына сімптомаў МДС, якая можа ўключаць:

• стомленасць / адчуванне стомленасці
• слабасць
• Бледная скура
• дыхавіца
• боль у грудзях
• галавакружэнне

Белыя крывяныя клеткі (WBC)

WBC дапамагаюць вашаму арганізму змагацца з інфекцыямі. Нізкі ўзровень WBC (нейтропенія) звязаны з сімптомамі бактэрыяльных інфекцый, якія змяняюцца ў залежнасці ад таго, дзе адбываецца інфекцыя. Часта ў вас будзе ліхаманка.

Агульныя месцы заражэння ўключаюць:

• лёгкія (пнеўманія): кашаль і дыхавіца
• мочэвыводзяшчіх шляхі: балючае мачавыпусканне і кроў у мачы
• пазухі: закладзены нос і боль пазух на твары
• скура (целлюліт): чырвоныя цёплыя ўчасткі, якія могуць сцякаць гной

Трамбацыты

Трамбацыты дапамагаюць вашаму арганізму ўтвараць згусткі і крывацёк. Сімптомы нізкага ўзроўню трамбацытаў (тромбацытапенія) могуць ўключаць:

• лёгкія ўдары ці крывацёку, якія цяжка спыніць
• петэхіі (пляскатыя кропкі пад скурай, выкліканыя крывацёкам)

Ўскладненні миелодиспластических сіндромаў

Калі колькасць клетак крыві становіцца вельмі нізкім, могуць развіцца ўскладненні. Яны адрозніваюцца для кожнай групы крыві. Некалькі прыкладаў:

• цяжкая анемія: знясіленне стомленасці, праблемы з канцэнтрацыяй увагі, спутанность свядомасці, немагчымасць стаяць з-за галавакружэння
• цяжкая нейтропенія: перыядычныя і пераважныя для жыцця інфекцыі
• выяўленая тромбацытапенія: крывацёкі з носа, якія не спыняцца, крывацечнасць дзёсен, небяспечнае для жыцця ўнутранае крывацёк, напрыклад, ад язвы, якую цяжка спыніць

З цягам часу MDS можа ператварыцца ў іншы рак крыві, які называецца востры миелоидный лейкоз (AML). Паводле Амерыканскага таварыства рака, гэта адбываецца прыблізна ў траціны людзей, якія маюць МДС.

Прычыны або фактары рызыкі

Часта прычына MDS невядома. Аднак некаторыя рэчы ставяць вас да большага рызыкі атрымаць у тым ліку:

• старэйшы ўзрост: па дадзеных Фонду MDS, тры чвэрці людзей, якія маюць MDS, старэйшыя за 60 гадоў
• папярэдняе лячэнне хіміятэрапіяй
• папярэдняе лячэнне прамянёвай тэрапіяй

Падвяргаючыся ўздзеянню пэўных хімічных рэчываў і рэчываў на працягу доўгага часу, гэта таксама можа павялічыць рызыку. Некаторыя з гэтых рэчываў:

• тытунёвы дым
• пестыцыдаў
• угнаенні
• растваральнікі, такія як бензол
• цяжкія металы, такія як ртуць і свінец

Віды миелодиспластических сіндромаў

Класіфікацыя миелодиспластических сіндромаў Сусветнай арганізацыі аховы здароўя заснавана на:

• выгляд здзіўленых клетак крыві
• працэнт няспелых клетак (выбухі)
• колькасць дыспластычных (анамальнай формы) клетак
• наяўнасць колцавых бокаробластаў (RBC, які мае ў сваім цэнтры лішняе жалеза)
• змены храмасом назіраюцца ў клетках касцявога мозгу

МДП пры адзіналінейнай дісплазіі (MDS-UD)

• нізкая колькасць аднаго тыпу крывяных клетак у крыві
• диспластические клеткі гэтага тыпу клетак крыві ў касцяным мозгу
• касцяны мозг змяшчае менш за 5 працэнтаў выбухаў

MDS з колцавымі бакавымі шарамі (MDS-RS)

• нізкая колькасць RBC ў крывяным рэчышчы
• дыспластычныя эрытрацыты і 15 і больш працэнтных кольцаў у костным мозгу
• касцяны мозг змяшчае менш за 5 працэнтаў выбухаў
• WBC і трамбацыты нармальныя па колькасці і форме

MDS пры шматразовай дісплазіі (MDS-MD)

• нізкая колькасць хаця б аднаго тыпу крывяных клетак у крыві
• па меншай меры 10 адсоткаў двух і больш тыпаў клетак крыві з'яўляюцца диспластическими ў касцяным мозгу
• касцяны мозг змяшчае менш за 5 працэнтаў выбухаў

MDS з лішкам выбухаў-1 (MDS-EB1)

• нізкая колькасць хаця б аднаго тыпу крывяных клетак у крыві
• диспластические клеткі гэтых тыпаў клетак крыві ў касцяным мозгу
• касцяны мозг утрымлівае ад 5 да 9 працэнтаў выбухаў

MDS з лішкам выбухаў-2 (MDS-EB2)

• нізкая колькасць хаця б аднаго тыпу крывяных клетак у крыві
• диспластические клеткі гэтых тыпаў клетак крыві і ад 10 да 19 працэнтаў выбухаў у касцяным мозгу
• у крыві змяшчаецца ад 5 да 19 адсоткаў выбухаў

MDS, несакрэтны (MDS-U)

• нізкая колькасць хаця б аднаго тыпу крывяных клетак у крыві
• менш за 10 адсоткаў гэтых тыпаў клетак з'яўляюцца диспластическими ў касцяным мозгу

MDS, звязаны з ізаляваным дэль (5q)

• Клеткі касцявога мозгу маюць змену храмасомы, званую del (5q), што азначае, што частка храмасомы 5 выдаляецца
• нізкі ўзровень RBC ў крывяным рэчышчы
• Колькасць трамбацытаў у крыві нармальная або высокая
• касцяны мозг змяшчае менш за 5 працэнтаў выбухаў

Калі ў касцяным мозгу ўзнікае 20 і больш працэнтаў выбухаў, дыягназ змяняецца на AML. Звычайна іх менш за 5 адсоткаў.

Як лечыцца МДС

Тры выгляду лячэння выкарыстоўваюцца па розных прычынах.

Падтрымка

Гэта выкарыстоўваецца для таго, каб вам было лепш, палепшыць сімптомы і пазбегнуць ускладненняў ад MDS.

• Прагноз

  Складаныя сістэмы падліку балаў выкарыстоўваюцца для класіфікацыі людзей, якія маюць МДС, у больш нізкую групу рызыкі або групу вышэйшага рызыкі на аснове:

  • Падтып MDS
  • колькасць тыпаў клетак крыві з малым колькасцю і іх выяўленасць
  • працэнтаў выбухаў у касцяным мозгу
  • наяўнасць змяненняў храмасом

  Гурты паказваюць, як MDS можа прагрэсаваць у гэтым чалавеку, калі да яго не звяртаюцца. Яны не кажуць вам, як гэта можа адрэагаваць на лячэнне.

  МДС з меншым узроўнем рызыкі, як правіла, павольна прагрэсуе. Можа прайсці некалькі гадоў, перш чым ён выкліча сур'ёзныя сімптомы, таму яго не адносяць агрэсіўна.

  МДС з вялікім рызыкай, як правіла, хутка прагрэсуе і хутчэй выклікае сур'ёзныя сімптомы. Таксама вялікая верагоднасць трансфармацыі ў AML, таму да яго ставяцца больш агрэсіўна.

  Ваш пастаўшчык аховы здароўя разгледзіць вашу групу рызыкі, а таксама шэраг іншых фактараў, характэрных для вас і вашага МДС, каб вызначыць варыянты лячэння, якія найбольш падыходзяць вам.

  Як дыягнастуецца МДС

  Некалькі тэстаў выкарыстоўваюцца для дыягностыкі і вызначэння падтыпу МДС.

  • Поўны аналіз крыві (CBC). Гэты аналіз крыві паказвае колькасць клетак крыві кожнага тыпу. Калі ў вас ёсць MDS, адзін ці некалькі тыпаў будуць малымі.
  • Мазок перыферычнай крыві. Для гэтага тэсту кроплю вашай крыві кладуць на горку і аглядаюць пад мікраскопам. Правяраецца, каб вызначыць працэнт кожнага тыпу крывяных клетак і ці ёсць нейкія клеткі диспластически.
  • Аспірацыя касцявога мозгу і біяпсія. Гэты тэст прадугледжвае ўвядзенне полай іголкі ў цэнтр сцягна або грудзей. Вадкасць з касцявога мозгу высмоктваецца (адсмоктваецца), а тканіна выдаляецца. Проба тканіны аналізуюць, каб вызначыць працэнт кожнага тыпу клетак крыві, працэнт выбухаў і даведацца, ці змяшчаецца ў касцяным мозгу анамальна вялікая колькасць клетак. Для пацверджання дыягназу МДС патрабуецца біяпсія касцявога мозгу.
  • Цитогенетический аналіз. У тэстах тэзісаў выкарыстоўваюць узоры крыві ці касцявога мозгу, каб шукаць змены або выдаленні ў вашых храмасомах.

  Вынас

  MDS - гэта тып рака крыві, пры якім касцяны мозг не ў стане вырабляць дастатковую колькасць функцыянальных клетак крыві. Існуе некалькі розных падтыпаў, і стан можа прагрэсаваць хутка ці павольна.

  Хіміётэрапія можа быць выкарыстана для запаволення прагрэсавання MDS, але для дасягнення доўгай рэмісіі неабходна перасадка ствалавых клетак.

  Распаўсюджваюцца розныя метады лячэння для падтрымкі, калі ўзнікаюць такія сімптомы, як анемія, крывацёк і перыядычныя інфекцыі.