Міястэнія Гравіс

Задаволены

• Якія сімптомы міястэніі?
• Што выклікае міястэнію?
• Як дыягнастуецца міястэнія?
• Варыянты лячэння міястэніі
• Лекі
• Выдаленне вілачкавай залозы
• Абмен плазмай
• Нутравенныя ўвядзенне імуннага глабуліну
• Змены ладу жыцця
• Ўскладненні міястэніі
• Доўгатэрміновы прагноз

Міястэнія

Міястэнія - гэта нервова-мышачнае засмучэнне, якое выклікае слабасць шкілетных цягліц, якія з'яўляюцца цягліцамі, якія ваша цела выкарыстоўвае для руху. Гэта адбываецца, калі сувязь паміж нервовымі клеткамі і цягліцамі становіцца парушанай. Гэта парушэнне прадухіляе важныя скарачэнні цягліц, што прыводзіць да мышачнай слабасці.

Па дадзеных Амерыканскага фонду міястэніі Гравіса, МГ з'яўляецца найбольш распаўсюджаным першасным парушэннем нервова-мышачнай перадачы. Гэта адносна рэдкае захворванне, якое дзівіць ад 14 да 20 з кожных 100 000 жыхароў Злучаных Штатаў.

Якія сімптомы міястэніі?

Асноўны сімптом MG - гэта слабасць у добраахвотных шкілетных цягліцах, якія знаходзяцца пад вашым кантролем. Збой цягліц звычайна скарачаецца, таму што яны не могуць рэагаваць на нервовыя імпульсы. Без належнай перадачы імпульсу сувязь паміж нервам і цягліцай блакуецца і ўзнікае слабасць.

Слабасць, звязаная з MG, як правіла, пагаршаецца пры большай актыўнасці і паляпшаецца з адпачынкам. Сімптомы MG могуць ўключаць у сябе:

• праблемы з размовай
• праблемы з хадой па лесвіцы альбо падняццем прадметаў
• параліч твару
• цяжкасць дыхання з-за слабасці цягліц
• цяжкасці з глытаннем або жаваннем
• стомленасць
• хрыплы голас
• апушчэнне стагоддзе
• двайны зрок

Не ва ўсіх будуць выяўляцца ўсе сімптомы, і ступень слабасці цягліц можа змяняцца з кожным днём. Выяўленасць сімптомаў звычайна павялічваецца з цягам часу, калі яе не лячыць.

Што выклікае міястэнію?

МГ - гэта нервова-мышачнае парушэнне, якое звычайна выклікана аутоіммунных праблемамі. Аўтаімунныя парушэнні ўзнікаюць, калі ваша імунная сістэма памылкова атакуе здаровыя тканіны. У гэтым стане антыцелы, якія ўяўляюць сабой вавёркі, якія звычайна атакуюць чужародныя шкодныя рэчывы ў арганізме, атакуюць нервова-цягліцавы злучэнне. Пашкоджанне нервова-мышачнай мембраны памяншае эфект нейрамедыятара рэчыва ацэтылхалін, які з'яўляецца найважнейшым рэчывам для сувязі паміж нервовымі клеткамі і цягліцамі. Гэта прыводзіць да слабасці цягліц.

Дакладная прычына гэтай аутоіммунной рэакцыі навукоўцам незразумелая. Па словах Асацыяцыі цягліцавай дыстрафіі, адна з тэорый заключаецца ў тым, што некаторыя вірусныя і бактэрыяльныя бялкі могуць падштурхнуць арганізм да атакі ацэтылхаліну.

Па дадзеных Нацыянальнага інстытута аховы здароўя, МГ звычайна сустракаецца ў людзей ва ўзросце старэйшыя за 40 гадоў. У жанчын часцей ставяць дыягназ "маладыя дарослыя", тады як у мужчын дыягназ "старэйшыя" ў 60 гадоў і старэй.

Як дыягнастуецца міястэнія?

Ваш лекар правядзе поўны фізічны агляд, а таксама правядзе падрабязную гісторыю вашых сімптомаў. Яны таксама зробяць неўралагічны агляд. Гэта можа складацца з:

• праверка вашых рэфлексаў
• шукае цягліцавую слабасць
• праверка цягліцавага тонусу
• пераканаўшыся, што вашы вочы правільна рухаюцца
• тэставанне адчуванняў у розных абласцях цела
• тэставанне рухальных функцый, напрыклад, дакрананне пальцам да носа

Іншыя тэсты, якія могуць дапамагчы вашаму лекару дыягнаставаць стан, ўключаюць у сябе:

• паўторны тэст на стымуляцыю нерва
• аналіз крыві на антыцелы, звязаныя з MG
• тэст на эдрофоний (Тенсилон): прэпарат пад назвай Тенсілон (альбо плацебо) ўводзіцца нутравенна, і вас просяць выконваць руху цягліц пад назіраннем лекара
• візуалізацыя грудной клеткі з выкарыстаннем КТ або МРТ для выключэння пухліны

Варыянты лячэння міястэніі

Лекі ад МГ няма. Мэта лячэння - кіраваць сімптомамі і кантраляваць дзейнасць вашай імуннай сістэмы.

Лекі

Для падаўлення імуннай сістэмы можна выкарыстоўваць кортікастэроіды і імунасупрэсанты. Гэтыя лекі дапамагаюць мінімізаваць анамальны імунны адказ, які ўзнікае пры МГ.

Акрамя таго, інгібітары холінэстэразы, такія як пірыдастыгмін (Месцінон), могуць выкарыстоўвацца для павелічэння сувязі паміж нервамі і цягліцамі.

Выдаленне вілачкавай залозы

Выдаленне вілачкавай залозы, якая з'яўляецца часткай імуннай сістэмы, можа быць мэтазгодным для многіх пацыентаў з МГ. Пасля выдалення вілачкавай залозы пацыенты звычайна выяўляюць меншую слабасць цягліц.

Па дадзеных Амерыканскага фонду міястэніі Гравіса, ад 10 да 15 працэнтаў людзей з МГ будуць мець пухліну ў тымусе. Пухліны, нават дабраякасныя, заўсёды выдаляюцца, бо могуць стаць ракавымі.

Абмен плазмай

Плазмаферэз таксама вядомы як плазменны абмен. Гэты працэс выводзіць з крыві шкодныя антыцелы, што можа прывесці да паляпшэння мышачнай сілы.

Плазмаферэз - кароткачасовае лячэнне. Арганізм працягвае выпрацоўваць шкодныя антыцелы, і слабасць можа паўтарыцца. Абмен плазмай карысны перад аперацыяй альбо ў часы крайняй слабасці МГ.

Нутравенныя ўвядзенне імуннага глабуліну

Нутравенны імунны глабулін (IVIG) - гэта прадукт крыві, які паступае ад донараў. Ён выкарыстоўваецца для лячэння аутоіммунного МГ. Хоць не зусім вядома, як працуе IVIG, ён уплывае на стварэнне і функцыю антыцелаў.

Змены ладу жыцця

Ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць дома, каб палегчыць сімптомы МГ:

• Шмат адпачывайце, каб паменшыць цягліцавую слабасць.
• Калі вас турбуе двайное зрок, парайцеся са сваім лекарам, ці варта насіць пластыр для вачэй.
• Пазбягайце стрэсу і ўздзеяння цяпла, бо абодва могуць пагоршыць сімптомы.

Гэтыя метады лячэння не могуць вылечыць MG. Аднак звычайна вы бачыце паляпшэнне сімптомаў. Некаторыя людзі могуць перайсці ў стадыю рэмісіі, падчас якой лячэнне не патрабуецца.

Раскажыце лекара пра любыя лекі і дадаткі, якія вы прымаеце. Некаторыя прэпараты могуць пагоршыць сімптомы МГ. Перш чым прымаць якія-небудзь новыя лекі, пракансультуйцеся з урачом, каб пераканацца, што яны бяспечныя.

Ўскладненні міястэніі

Адным з самых небяспечных патэнцыйных ускладненняў МГ з'яўляецца міястэнічны крыз. Гэта складаецца з небяспечнай для жыцця цягліцавай слабасці, якая можа ўключаць праблемы з дыханнем. Пагаворыце са сваім лекарам пра рызыкі. Калі ў вас узнікнуць праблемы з дыханнем альбо глытаннем, патэлефануйце па нумары 911 альбо неадкладна звярніцеся ў мясцовую траўмапункт.

У людзей, якія пакутуюць МГ, больш высокі рызыка развіцця іншых аутоіммунных парушэнняў, такіх як ваўчанка і рэўматоідны артрыт.

Доўгатэрміновы прагноз

Доўгатэрміновыя перспектывы МГ залежаць ад мноства фактараў. У некаторых людзей назіраюцца толькі слабыя сімптомы. Іншыя з часам могуць прыкавацца да інваліднага крэсла. Пагаворыце са сваім лекарам пра тое, што вы можаце зрабіць, каб звесці да мінімуму цяжар МГ. Ранняе і правільнае лячэнне можа ў многіх людзей абмежаваць працягу захворвання.