Якая працягласць жыцця пры АТР амілаідозу?

Задаволены

• Працягласць жыцця і паказчыкі выжывання
• Фактары, якія ўплываюць на шанцы на выжыванне
• Віды амілаідозу ATTR
• Сямейны ATTR-амілаідоз
• Амілаідоз ATTR дзікага тыпу
• Іншыя віды амілаідозу
• Варыянты лячэння
• На вынас

Пры амілаідозе анамальныя вавёркі ў арганізме мяняюць форму і зліпаюцца, утвараючы амілаідныя фібрылы. Гэтыя фібрылы назапашваюцца ў тканінах і органах, што можа перашкодзіць ім нармальна працаваць.

Амілаідоз ATTR - адзін з найбольш распаўсюджаных відаў амілаідозу. Ён таксама вядомы як транстырэцін-амілаідоз. У ім удзельнічае бялок, вядомы як транстырэцін (TTR), які выпрацоўваецца ў печані.

У людзей з амілаідозам ATTR TTR ўтварае навалы, якія могуць назапашвацца ў нервах, сэрцы ці іншых частках цела. Гэта можа выклікаць патэнцыйна небяспечную для жыцця недастатковасць органа.

Чытайце далей, каб даведацца, як гэты стан можа паўплываць на працягласць жыцця чалавека і фактары, якія ўплываюць на ўзровень выжывальнасці, а таксама даведачную інфармацыю пра розныя тыпы амілаідозу ATTR і пра тое, як яны лечацца.

Працягласць жыцця і паказчыкі выжывання

Працягласць жыцця і паказчыкі выжывання вар'іруюцца ў залежнасці ад тыпу амілаідозу ATTR у чалавека. Два асноўныя тыпы - сямейны і дзікі.

Па дадзеных Інфармацыйнага цэнтра па генетычных і рэдкіх захворваннях, у сярэднім людзі з сямейным амілаідозам ATTR жывуць ад 7 да 12 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Даследаванне, апублікаванае ў часопісе Circulation, паказала, што людзі з амілаідозам ATTR дзікага тыпу жывуць у сярэднім каля 4 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. 5-гадовая выжывальнасць сярод удзельнікаў даследавання склала 36 адсоткаў.

Амілаідоз ATTR часта прыводзіць да таго, што ў сэрцы назапашваюцца амілаідныя фібрылы. Гэта можа выклікаць парушэнні сардэчнага рытму і сардэчную недастатковасць, якая пагражае жыццю.

Існуе невядомае лячэнне атылаідозу ATTR. Аднак ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы запаволіць развіццё захворвання.

Фактары, якія ўплываюць на шанцы на выжыванне

Некалькі фактараў могуць паўплываць на ўзровень выжывальнасці і працягласць жыцця людзей з амілаідозам ATTR, у тым ліку:

• тып амілаідозу ATTR у іх
• якія органы здзіўлены
• калі пачаліся іх сімптомы
• як рана яны пачалі лячэнне
• якія працэдуры яны атрымліваюць
• іх агульны стан здароўя

Неабходныя дадатковыя даследаванні, каб даведацца, як розныя падыходы да лячэння могуць уплываць на ўзровень выжывальнасці і працягласць жыцця людзей з гэтым захворваннем.

Віды амілаідозу ATTR

Тып амілаідозу ATTR, які мае чалавек, адаб'ецца на яго доўгатэрміновым светапоглядзе.

Калі вы жывяце з амілаідозам ATTR, але вы не ведаеце, якога тыпу, звярніцеся да лекара. Два асноўныя тыпы - сямейны і дзікі.

Іншыя тыпы амілаідозу могуць таксама развіцца, калі вавёркі, акрамя TTR, згружаюцца ў амілаідныя фібрылы.

Сямейны ATTR-амілаідоз

Сямейны амілаідоз ATTR таксама вядомы як спадчынны амілаідоз ATTR. Гэта выклікана генетычнымі мутацыямі, якія могуць перадавацца ад бацькоў дзіцяці.

Гэтыя генетычныя мутацыі прымушаюць TTR быць менш стабільным, чым звычайна. Гэта павышае верагоднасць таго, што ТТР будзе ўтвараць амілаідныя фібрылы.

Шмат розных генетычных мутацый можа выклікаць сямейны амілаідоз ATTR. У залежнасці ад канкрэтнай генетычнай мутацыі чалавека стан можа закрануць яго нервы, сэрца альбо абодва.

Сімптомы амілаідозу ATTR ў сям'і пачынаюцца ў дарослым узросце і з цягам часу пагаршаюцца.

Амілаідоз ATTR дзікага тыпу

Амілаідоз ATTR дзікага тыпу не выкліканы ніякімі вядомымі генетычнымі мутацыямі. Замест гэтага ён развіваецца ў выніку працэсаў старэння.

Пры гэтым тыпе амілаідозу ATTR TTR з узростам становіцца менш стабільным і пачынае ўтвараць амілаідныя фібрылы. Гэтыя фібрылы часцей за ўсё адкладаюцца ў сэрцы.

Гэты тып амілаідозу ATTR звычайна дзівіць мужчын ва ўзросце старэйшыя за 70 гадоў.

Іншыя віды амілаідозу

Таксама існуе некалькі іншых відаў амілаідозу, у тым ліку амілаідоз AL і AA. Гэтыя тыпы ўключаюць розныя вавёркі, чым ATTR-амілаідоз.

AL-амілаідоз таксама вядомы як першасны амілаідоз. У ім удзельнічаюць анамальныя кампаненты антыцелаў, вядомыя як лёгкія ланцугі.

АА-амілаідоз таксама называюць другасным амілаідозам. У ім удзельнічае бялок, вядомы як сыроваткавы амілаід А. Звычайна ён выклікаецца інфекцыяй альбо запаленчым захворваннем, напрыклад, рэўматоідным артрытам.

Варыянты лячэння

Калі ў вас атылаідоз ATTR, рэкамендаваны лекарам план лячэння будзе залежаць ад канкрэтнага тыпу, які вы маеце, а таксама ад здзіўленых органаў і якія развіваюцца сімптомаў.

У залежнасці ад вашага дыягназу яны могуць прапісаць адно ці некалькі з наступнага:

• перасадка печані, які выкарыстоўваецца для лячэння некаторых выпадкаў сямейнага атылаідозу ATTR
• Глушыцелі ATTR, клас лекаў, якія дапамагаюць паменшыць выпрацоўку ТТР у людзей з сямейным амілаідозам ATTR
• Стабілізатары ATTR, клас лекаў, якія могуць дапамагчы спыніць TTR ад адукацыі амілаідных фібрыл у людзей з амілаідозам ATTR сямейнага ці дзікага тыпу

Вашы лекары могуць таксама рэкамендаваць іншыя метады лячэння, якія дапамогуць кіраваць патэнцыяльнымі сімптомамі і ўскладненнямі атрыларыдозу ATTR.

Напрыклад, гэтыя дапаможныя метады лячэння могуць уключаць змены дыеты, діуретікі альбо хірургічнае ўмяшанне для лячэння сардэчнай недастатковасці.

У ходзе клінічных выпрабаванняў вывучаюцца і іншыя метады лячэння атылаідозу ATTR, уключаючы прэпараты, якія могуць дапамагчы ачысціць амілаідныя фібрылы з арганізма.

На вынас

Калі ў вас ёсць атылаідоз ATTR, парайцеся са сваім лекарам, каб даведацца больш пра вашы магчымасці лячэння і перспектывы.

Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы запаволіць развіццё хваробы, палегчыць сімптомы і палепшыць вашу працягласць жыцця.

Рэкамендаваная лекарам схема лячэння будзе залежаць ад канкрэтнага тыпу парушэння, якое ў вас ёсць, а таксама ад здзіўленых органаў.

У будучыні могуць з'явіцца новыя метады лячэння, якія дапамогуць палепшыць узровень выжывальнасці і якасць жыцця людзей з гэтым захворваннем.

Ваш лекар можа дапамагчы вам даведацца пра апошнія падзеі лячэння.