Гипогаммаглобулинемия

Задаволены

• Агляд
• Сімптомы
• Прычыны
• Варыянты лячэння
• Ўскладненні
• Працягласць жыцця і прагноз

Агляд

Гипогаммаглобулинемия - гэта праблема з імуннай сістэмай, якая не дазваляе ёй вырабляць дастатковую колькасць антыцелаў, званых імунаглабулінамі. Антыцелы - гэта вавёркі, якія дапамагаюць вашаму арганізму распазнаць і змагацца з замежнымі захопнікамі, такімі як бактэрыі, вірусы і грыбы.

Без дастатковай колькасці антыцелаў вы маеце вялікую верагоднасць заразіцца інфекцыямі. Людзі з гіпагаммаглабулінеміяй могуць лягчэй заразіцца пнеўманіяй, менінгітам і іншымі інфекцыямі, ад якіх здаровая імунная сістэма звычайна абараняе. Гэтыя інфекцыі могуць пашкодзіць органы і прывесці да патэнцыйна сур'ёзных ускладненняў.

Сімптомы

Людзі з такім станам заражаюцца часцей, чым звычайна. Да распаўсюджаных інфекцый адносяцца:

• бранхіт
• вушныя інфекцыі
• менінгіт
• пнеўманія
• сінусовые інфекцыі
• скурныя інфекцыі

Некаторыя з гэтых інфекцый могуць быць сур'ёзнымі.

Дзеці з гіпагаммаглабулінеміяй часта трапляюць інфекцыі дыхальных шляхоў, харчовая алергія і экзэма. У немаўлятаў таксама могуць развіцца інфекцыі мочэвыводзяшчіх шляхоў і кішачніка.

Дзеці, якія нарадзіліся з ТГІ, упершыню праяўляюць сімптомы прыблізна з 6 да 12 месяцаў пасля нараджэння. Асноўны сімптом - частая інфекцыя вушэй, пазух і лёгкіх.

Якія сімптомы ў вас ці вашага дзіцяці залежаць ад інфекцый, якія вы атрымаеце, але яны могуць ўключаць:

• кашаль
• ангіна
• Гарачка
• боль у вуху
• затораў
• боль пры пазусе
• дыярэя
• млоснасць і ваніты
• колікі ў жываце
• болі ў суставах

Прычыны

Некалькі змены генаў (мутацыі) былі звязаны з гипогаммаглобулинемией.

Адна з такіх мутацый ўплывае на ген BTK. Гэты ген неабходны, каб дапамагчы B-клеткам расці і выспяваць. У-клеткі - гэта тып імунных клетак, якія ствараюць антыцелы. Няспелыя У-клеткі не вырабляюць дастатковую колькасць антыцелаў, каб абараніць арганізм ад інфекцыі.

ТГІ часцей сустракаецца ў неданошаных дзяцей. Дзеці звычайна атрымліваюць антыцелы ад маці праз плацэнту падчас цяжарнасці. Гэтыя антыцелы абараняюць іх ад інфекцый пасля іх нараджэння. Дзеці, якія нараджаюцца занадта рана, не атрымліваюць ад маці антыцелаў.

Некалькі іншых станаў могуць выклікаць гіпагаммаглабулінеміі. Некаторыя перадаюцца праз сем'і і пачынаюцца з нараджэння (прыроджаныя). Яны называюцца першаснай імуннай недастатковасцю.

Яны ўключаюць:

• Атаксія-тэлеангіэктазія (A-T)
• аўтасомна-рэцэсіўная агамаглабулінемія (АРА)
• агульны пераменны імунадэфіцыт (CVID)
• сіндромы гіпер-IgM
• Дэфіцыт падкласа IgG
• ізаляваны дэфіцыт імунаглабуліну без IgG
• цяжкі камбінаваны імунадэфіцыт (SCID)
• дэфіцыт спецыфічных антыцелаў (САД)
• Сіндром Віскота-Олдрыха
• x-звязаная агамаглабулінемія

Часцей за ўсё гіпагаммаглабулінемія развіваецца ў выніку іншага стану, якое называецца другасным альбо набытым імунітэтам. Сюды ўваходзяць:

• рак крыві, такі як хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ), лімфа ці міелома
• ВІЧ
• нефратычны сіндром
• дрэннае харчаванне
• бялковая энтэрапатыя
• перасадка органаў
• радыяцыя

Некаторыя лекі таксама могуць выклікаць гіпагаммаглабулінеміі, у тым ліку:

• лекі, якія душаць імунную сістэму, напрыклад, кортікостероіды
• хіміятэрапеўтычныя прэпараты
• антысептычныя лекі

Варыянты лячэння

Лекары лечаць бактэрыяльныя інфекцыі антыбіётыкамі. Людзям, якія атрымліваюць цяжкія ці частыя бактэрыяльныя інфекцыі, магчыма, спатрэбіцца прымаць антыбіётыкі на працягу некалькіх месяцаў адначасова, каб прадухіліць іх.

Калі ваша гіпагаммаглабулінемія сур'ёзная, вы можаце атрымаць замяшчальную тэрапію імунным глабулінам, каб замяніць тое, што ваша цела не робіць. Вы атрымліваеце такое лячэнне праз IV. Імунны глабулін паступае з плазмы крыві здаровых донараў.

Некаторыя людзі маюць патрэбу толькі ў адной ін'екцыі замены імуннага глабуліну. Астатнія павінны былі спыніцца на гэтым лячэнні год і больш. Ваш лекар будзе рабіць аналіз крыві кожныя некалькі месяцаў, каб праверыць ўзровень, пакуль яны не прыйдуць у норму.

Ўскладненні

Ўскладненні залежаць ад таго, што выклікала гипогаммаглобулинемию, і якія віды інфекцый ўдзельнічаюць. Яны могуць ўключаць:

• аутоіммунные парушэнні, такія як хвароба Крона і язвавы каліт
• пашкоджанне сэрца, лёгкіх, нервовай сістэмы або стрававальнага гасцінца
• павышаны рызыка рака
• паўторныя інфекцыі
• запаволены рост дзяцей

Лячэнне інфекцый і прыём імунаглабуліну могуць знізіць рызыку ўзнікнення гэтых ускладненняў.

Працягласць жыцця і прагноз

Працягласць жыцця гэтага захворвання залежыць ад таго, наколькі ён цяжкі і як ён лечыцца. Людзі, якія атрымліваюць шмат цяжкіх інфекцый, будуць мець горшы прагноз, чым тыя, хто не заразіць столькі інфекцый.

Дзеці з ТГИ звычайна вырастаюць з гэтага. Інфекцыі часта спыняцца з першага дня нараджэння. Імунаглабулін звычайна дасягае нармальнага ўзроўню да чатырох гадоў.

Рана пераймаючы гэты стан і атрымліваць антыбіётыкі ці імунныя глабуліны, можна абмежаваць інфекцыі, прадухіліць ўскладненні і палепшыць працягласць жыцця.