Гігантызм

Задаволены

• Што выклікае гігантызм?
• Распазнанне прыкмет гігантызму
• Як дыягнастуецца гігантызм?
• Як лечыцца гігантызм?
• Хірургічнае ўмяшанне
• Лекі
• Радыяхірургія гама-нажа
• Доўгатэрміновыя перспектывы для дзяцей з гігантызмам

Што такое гігантызм?

Гігантызм - рэдкае захворванне, якое выклікае ненармальны рост дзяцей. Гэтая змена найбольш прыкметная з пункту гледжання росту, але ўплывае і абхапілі. Гэта адбываецца, калі гіпофіз вашага дзіцяці выпрацоўвае занадта шмат гармону росту, які таксама вядомы як соматотропин.

Важная ранняя дыягностыка. Аператыўнае лячэнне можа спыніць альбо запаволіць змены, якія могуць прывесці да таго, што ваша дзіця стане больш, чым звычайна. Аднак бацькам цяжка выявіць стан. Сімптомы гігантызму спачатку могуць здацца звычайным імпульсам росту ў дзяцінстве.

Што выклікае гігантызм?

Пухліна гіпофізу амаль заўсёды з'яўляецца прычынай гігантызму. Гіпофіз памерам з гарошыну размешчаны ў падставы вашага мозгу. Гэта стварае гармоны, якія кантралююць мноства функцый вашага арганізма. Некаторыя задачы, якія кіруюцца залозай, ўключаюць:

• кантроль тэмпературы
• палавое развіццё
• рост
• абмен рэчываў
• выпрацоўка мачы

Калі пухліна расце на гіпофізе, залоза выпрацоўвае значна больш гармону росту, чым трэба арганізму.

Ёсць і іншыя менш распаўсюджаныя прычыны гігантызму:

• Сіндром МакКуна-Олбрайта выклікае анамальны рост касцяной тканіны, плямы светла-карычневай скуры і анамаліі залоз.
• Комплекс Карні - гэта спадчыннае захворванне, якое выклікае неракавыя пухліны на злучальнай тканіны, ракавыя або неракавыя эндакрынныя пухліны і плямы больш цёмнай скуры.
• Множная эндакрынная пухліна 1 тыпу (MEN1) - спадчыннае захворванне, якое выклікае пухліны ў гіпофізе, падстраўнікавай залозе або парашчытападобных залозах.
• Нейрафібраматаз - спадчыннае захворванне, якое выклікае пухліны ў нервовай сістэме.

Распазнанне прыкмет гігантызму

Калі ў вашага дзіцяці гігантызм, вы можаце заўважыць, што яны значна большыя, чым у іншых дзяцей таго ж ўзросту. Акрамя таго, некаторыя часткі іх цела могуць быць большымі прапарцыйна іншым часткам. Агульныя сімптомы ўключаюць:

• вельмі вялікія рукі і ногі
• тоўстыя пальцы ног і пальцаў
• выбітная сківіца і лоб
• грубыя рысы твару

У дзяцей з гігантызмам таксама могуць быць плоскія насы і вялікія галовы, вусны ці язык.

Сімптомы ў вашага дзіцяці могуць залежаць ад памеру пухліны гіпофізу. Па меры росту пухліна можа ціснуць на нервы мозгу. У многіх людзей узнікаюць галаўныя болі, праблемы са зрокам альбо млоснасць ад пухлін у гэтай галіне. Іншыя сімптомы гігантызму могуць ўключаць у сябе:

• падвышаная потлівасць
• моцныя або перыядычныя галаўныя болі
• слабасць
• бессань і іншыя парушэнні сну
• затрымка палавога паспявання як у хлопчыкаў, так і ў дзяўчынак
• нерэгулярныя месячныя ў дзяўчынак
• глухата

Як дыягнастуецца гігантызм?

Калі лекар вашага дзіцяці падазрае гігантызм, ён можа парэкамендаваць аналіз крыві для вымярэння ўзроўню гармонаў росту і інсулінопадобнага фактару росту 1 (IGF-1) - гармона, які выпрацоўваецца печанню. Лекар таксама можа парэкамендаваць аральны тэст на талерантнасць да глюкозы.

Падчас вуснага тэсту на талерантнасць да глюкозы ваш дзіця будзе піць спецыяльны напой, які змяшчае глюкозу - тып цукру. Узяць пробы крыві да і пасля таго, як дзіця вып'е напой.

У нармальным арганізме ўзровень гармону росту паніжаецца пасля ежы ці ўжывання глюкозы. Калі ўзровень вашага дзіцяці застаецца ранейшым, гэта азначае, што іх арганізм выпрацоўвае занадта шмат гармону росту.

Калі аналізы крыві паказваюць на гігантызм, вашаму дзіцяці спатрэбіцца МРТ-даследаванне гіпофізу. Лекары выкарыстоўваюць гэта сканаванне, каб знайсці пухліну і ўбачыць яе памер і становішча.

Як лечыцца гігантызм?

Лячэнне гігантызму накіравана на спыненне або запаволенне выпрацоўкі гармонаў росту ў дзіцяці.

Хірургічнае ўмяшанне

Выдаленне пухліны - пераважнае лячэнне гігантызму, калі гэта асноўная прычына.

Хірург дасягне пухліны, зрабіўшы надрэз у носе дзіцяці. Для дапамогі хірургу ўбачыць пухліну ў залозе могуць быць выкарыстаны мікраскопы альбо невялікія камеры. У большасці выпадкаў ваша дзіця павінна мець магчымасць вярнуцца дадому са шпіталя на наступны дзень пасля аперацыі.

Лекі

У некаторых выпадках хірургічнае ўмяшанне можа не падысці. Напрыклад, калі існуе высокая рызыка траўміравання крывяноснай пасудзіны або нерва.

Лекар вашага дзіцяці можа парэкамендаваць лекі, калі хірургічнае ўмяшанне не магчыма. Гэта лячэнне прызначана альбо для памяншэння пухліны, альбо для спынення выпрацоўкі лішку гармона росту.

Ваш лекар можа выкарыстоўваць прэпараты октреотид або ланреотид, каб прадухіліць выкід гармона росту. Гэтыя прэпараты імітуюць іншы гармон, які спыняе выпрацоўку гармону росту. Звычайна іх робяць у выглядзе ін'екцый прыблізна раз на месяц.

Бромокриптин і каберголін - гэта лекі, якія можна выкарыстоўваць для зніжэння ўзроўню гармону росту. Яны звычайна даюцца ў форме таблетак. Яны могуць выкарыстоўвацца з октреотидом. Октреотид - гэта сінтэтычны гармон, які пры ўвядзенні можа таксама знізіць узровень гармонаў росту і IGF-1.

У сітуацыях, калі гэтыя прэпараты не карысныя, таксама можна выкарыстоўваць штодзённыя прыёмы пегвисоманта. Пегвисомант - гэта прэпарат, які блакуе ўздзеянне гармонаў росту. Гэта зніжае ўзровень IGF-1 у арганізме вашага дзіцяці.

Радыяхірургія гама-нажа

Радыяхірургія гама-нажа з'яўляецца магчымасцю, калі лекар вашага дзіцяці лічыць, што традыцыйная аперацыя немагчымая.

«Гама-нож» - гэта калекцыя прамянёў прамяня высокай факусоўкі. Гэтыя прамяні не шкодзяць навакольным тканінам, але яны здольныя забяспечыць магутную дозу радыяцыі ў тым месцы, дзе яны аб'ядноўваюцца і дзівяць пухліну. Гэтай дозы дастаткова для знішчэння пухліны.

Лячэнне гама-нажамі займае ад некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў, каб быць цалкам эфектыўным і вярнуць узровень гармону росту ў норму. Яно праводзіцца амбулаторна пад агульным наркозам.

Аднак, паколькі апрамяненне ў гэтым тыпе хірургіі звязана з атлусценнем, парушэннямі навучання і эмацыйнымі праблемамі ў дзяцей, яно звычайна выкарыстоўваецца толькі тады, калі іншыя спосабы лячэння не працуюць.

Доўгатэрміновыя перспектывы для дзяцей з гігантызмам

Па дадзеных бальніцы і медыцынскага цэнтра Святога Язэпа, 80 адсоткаў выпадкаў гігантызму, выкліканых найбольш распаўсюджаным тыпам пухліны гіпофізу, вылечваюцца хірургічным шляхам. Калі пухліна вяртаецца альбо калі хірургічнае ўмяшанне немагчыма зрабіць бяспечна, можна выкарыстоўваць лекі, каб паменшыць сімптомы вашага дзіцяці і дазволіць ім жыць доўга і паўнавартасна.