Гіпапластычны сіндром левага сэрца

Гіпапластычны сіндром левага сэрца ўзнікае, калі часткі левага боку сэрца (мітральны клапан, левы страўнічак, аартальны клапан і аорта) развіваюцца не цалкам. Стан выяўляецца пры нараджэнні дзіцяці (прыроджаны).

Гіпапластыка левага сэрца - рэдкі тып прыроджаных паталогій сэрца. Гэта часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын.

Як і ў большасці прыроджаных парокаў сэрца, невядомая прычына. Каля 10% дзяцей з сіндромам гіпапластычнага левага сэрца таксама маюць іншыя прыроджаныя дэфекты. Гэта таксама звязана з некаторымі генетычнымі захворваннямі, такімі як сіндром Тэрнера, сіндром Якабсена, трысомія 13 і 18.

Праблема развіваецца да нараджэння, калі левы страўнічак і іншыя структуры не растуць належным чынам, у тым ліку:

• Аорта (крывяносная пасудзіна, якая пераносіць багатую кіслародам кроў ад левага страўнічка да ўсяго цела)
• Уваход і выхад з страўнічка
• Мітральны і аартальны клапаны

Гэта прыводзіць да таго, што левы страўнічак і аорта дрэнна развіты альбо гіпапластычныя. У большасці выпадкаў левы страўнічак і аорта значна менш, чым звычайна.

У дзяцей з такім захворваннем левы бок сэрца не ў стане накіраваць у арганізм дастатковую колькасць крыві. У выніку правы бок сэрца павінен падтрымліваць кровазварот як лёгкіх, так і цела. Правы страўнічак можа нейкі час падтрымліваць кровазварот як лёгкіх, так і цела, але гэтая дадатковая нагрузка ў выніку прыводзіць да збою правага боку сэрца.

Адзіная магчымасць выжывання - гэта сувязь паміж правым і левым бокам сэрца альбо паміж артэрыямі і лёгачнымі артэрыямі (крывяносныя пасудзіны, якія нясуць кроў у лёгкія). Дзеці звычайна нараджаюцца з двума з гэтых сувязяў:

• Foramen ovale (адтуліна паміж правым і левым перадсэрдзем)
• Ductus arteriosus (невялікая крывяносная пасудзіна, якая злучае аорту з лёгачнай артэрыяй)

Абедзве гэтыя сувязі звычайна зачыняюцца самастойна праз некалькі дзён пасля нараджэння.

У дзяцей з сіндромам гіпапластычнага левага сэрца кроў, якая пакідае правы бок сэрца праз лёгачную артэрыю, накіроўваецца па артэрыяльнай пратоцы да аорты. Гэта адзіны спосаб траплення крыві ў арганізм. Калі дазволіць закрыць артэрыяльную пратоку ў дзіцяці з сіндромам гіпапластычнага левага сэрца, дзіця можа хутка памерці, таму што кроў не будзе перапампоўвацца ў цела. Немаўлят з вядомым сіндромам гіпапластычнага левага сэрца звычайна пачынаюць прымаць лекі для падтрымання артэрыяльнай пратокі.

Паколькі з левага сэрца няшмат патокаў, кроў, якая вяртаецца ў сэрца з лёгкіх, павінна праходзіць праз адтуліну ядра альбо дэфект міжпрадсэрнай перагародкі (адтуліну, якое злучае камеры збору з левага і правага бакоў сэрца) назад у правы бок сэрца. Калі адтуліны адтуліны няма, альбо калі яно занадта малое, дзіця можа памерці. Дзецям з гэтай праблемай адкрываюць адтуліну паміж перадсэрдзямі альбо пры хірургічным умяшанні, альбо пры дапамозе тонкай гнуткай трубкі (катэтэрызацыя сэрца).

Спачатку нованароджаны з гіпапластычным левым сэрцам можа выглядаць нармальна. Сімптомы могуць узнікаць у першыя некалькі гадзін жыцця, хаця для развіцця сімптомаў можа спатрэбіцца некалькі дзён. Гэтыя сімптомы могуць ўключаць:

• Сіняваты (цыяноз) альбо дрэнны колер скуры
• Халодныя рукі і ногі (канечнасці)
• Млявасць
• Слабы пульс
• Дрэннае смактанне і кармленне
• Стукае сэрца
• Пачашчанае дыханне
• Дыхавіца

У здаровых нованароджаных блакітны колер у руках і нагах з'яўляецца адказам на холад (гэтая рэакцыя называецца перыферычным цыянозам).

Сіняваты колер у грудзях ці жываце, на вуснах і на мове ненармальны (так званы цэнтральны цыяноз). Гэта прыкмета таго, што ў крыві недастаткова кіслароду. Цэнтральны цыяноз часта павялічваецца пры плачы.

Фізічны агляд можа выяўляць прыкметы сардэчнай недастатковасці:

• Пульс хутчэй, чым звычайна
• Млявасць
• Павелічэнне печані
• Пачашчанае дыханне

Акрамя таго, пульс у розных месцах (запясце, пахвіна і іншыя) можа быць вельмі слабым. Пры праслухоўванні грудзей часта (але не заўсёды) узнікаюць анамальныя сардэчныя гукі.

Тэсты могуць уключаць:

• Катэтэрызацыя сэрца
• ЭКГ (электракардыяграма)
• Эхокардиограмма
• Рэнтген грудной клеткі

Пасля пастаноўкі дыягназу гіпапластычнай левай часткі сэрца дзіця паступіць у аддзяленне інтэнсіўнай тэрапіі нованароджаных. Дыхальная машына (вентылятар) можа спатрэбіцца, каб дапамагчы дзіцяці дыхаць. Лекі пад назвай простагландын Е1 выкарыстоўваецца для падтрымання цыркуляцыі крыві па целе, захоўваючы артэрыяльную пратоку адкрытай.

Гэтыя меры не вырашаюць праблемы. Стан заўсёды патрабуе хірургічнага ўмяшання.

Першая аперацыя, званая аперацыяй Норвуда, адбываецца ў першыя некалькі дзён жыцця дзіцяці. Працэдура Норвуда складаецца ў стварэнні новай аорты шляхам:

• Выкарыстанне лёгачнага клапана і артэрыі
• Злучэнне гіпапластычнай старой аорты і каранарных артэрый з новай аортай
• Выдаленне сценкі паміж перадсэрдзямі (міжпрадсэрная перагародка)
• Стварэнне штучнага злучэння правага страўнічка альбо агульнай артэрыі з лёгачнай артэрыяй для падтрымання прытоку крыві да лёгкіх (так званы шунт)

Можа быць выкарыстаны варыянт працэдуры Норвуда, які называецца працэдурай Сано. Гэтая працэдура стварае злучэнне правага страўнічка з лёгачнай артэрыяй.

Пасля дзіця ў большасці выпадкаў ідзе дадому. Дзіцяці трэба будзе штодня прымаць лекі і ўважліва сачыць за ім дзіцячы кардыёлаг, які вызначыць, калі павінен быць зроблены другі этап аперацыі.

II стадыя аперацыі называецца працэдурай Глена альбо гемі-Фантана. Яго таксама называюць кавапульманальным шунтам. Гэтая працэдура злучае галоўную вену, якая нясе сінюю кроў з верхняй паловы цела (верхняя полая вена) непасрэдна да крывяносных сасудаў у лёгкія (лёгачныя артэрыі), каб атрымаць кісларод. Аперацыю часцей за ўсё робяць, калі дзіцяці споўнілася 4-6 месяцаў.

Падчас I і II стадый дзіця можа па-ранейшаму выглядаць некалькі сінім (сінюшным).

III стадыя, апошні этап, называецца працэдурай Фантана. Астатнія вены, якія нясуць сінюю кроў з цела (ніжняя полая вена), звязаны непасрэдна з крывяноснымі пасудзінамі ў лёгкіх. Правы страўнічак цяпер служыць толькі помпавай камерай для цела (ужо не лёгкіх і цела). Гэтая аперацыя звычайна праводзіцца, калі дзіцяці споўнілася ад 18 месяцаў да 4 гадоў. Пасля гэтага заключнага кроку дзіця ўжо не сінюха і мае нармальны ўзровень кіслароду ў крыві.

Некаторым людзям можа спатрэбіцца больш аперацый у 20-30-я гады, калі ў іх узнікае цяжкасць кантраляваць арытмію альбо іншыя ўскладненні працэдуры Фантана.

Некаторыя лекары лічаць трансплантацыю сэрца альтэрнатывай 3-этапнай аперацыі. А вось маленькіх немаўлят, якія дораць сэрца, мала.

Калі не лячыць сіндром гіпапластычнага левага сэрца, ён прыводзіць да смяротнага зыходу. Узровень выжывальнасці пры пастановачным рамонце працягвае расці па меры паляпшэння метадаў хірургічнага ўмяшання і догляду пасля аперацыі. Выжывальнасць пасля першага этапу складае больш за 75%. Дзеці, якія перажылі першы год, маюць вельмі добрыя шанцы на доўгатэрміновае выжыванне.

Зыход дзіцяці пасля аперацыі залежыць ад памеру і функцыі правага страўнічка.

Складанасці ўключаюць:

• Закаркаванне штучнага шунта
• Згусткі крыві, якія могуць прывесці да інсульту або лёгачнай эмбаліі
• Доўгачасовая (хранічная) дыярэя (ад хваробы, якая называецца энтэрапатыя, якая губляе бялок)
• Вадкасць у жываце (асцыт) і ў лёгкіх (плеўральны выпат)
• Сардэчная недастатковасць
• Нерэгулярныя, хуткія сардэчныя рытмы (арытміі)
• Інсульты і іншыя ўскладненні нервовай сістэмы
• Неўралагічныя парушэнні
• Раптоўная смерць

Звяжыцеся са сваім урачом адразу, калі ваша немаўля:

• Есць менш (памяншэнне кармлення)
• Мае сінюю (сінюшную) скуру
• Новыя змены ў рэжыме дыхання

Невядомая прафілактыка сіндрому гіпапластычнага левага сэрца. Як і ў многіх прыроджаных захворванняў, прычыны сіндрому гіпапластычнага левага сэрца нявызначаныя і не звязаны з хваробай або паводзінамі маці.

HLHS; Прыроджанае сэрца - гіпапластычнае левае сэрца; Сінюшная хвароба сэрца - гіпапластычная левае сэрца

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Сэрца - выгляд спераду
• Гіпапластычны сіндром левага сэрца

CD Фрэйзера, Кейн LC. Прыроджаныя парокі сэрца. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Падручнік па хірургіі Сабістан: біялагічныя асновы сучаснай хірургічнай практыкі. 20-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.