Як вызначыць мукавісцыдоз у дзіцяці і якім павінна быць лячэнне

Задаволены

• Сімптомы мукавісцыдозу
• Як пацвердзіць дыягназ
• Лячэнне мукавісцыдозу
• Магчымыя ўскладненні
• Працягласць жыцця

Адзін са спосабаў западозрыць наяўнасць у дзіцяці мукавісцыдозу - праверыць, ці больш яго пот салёны, чым звычайна, паколькі гэтая характарыстыка вельмі часта сустракаецца пры гэтым захворванні. Хоць салёны пот сведчыць аб мукавісцыдозе, дыягназ ставяць толькі з дапамогай тэсту на ўкол пяткі, які неабходна праводзіць у першы месяц жыцця. У выпадку станоўчага выніку дыягназ пацвярджаецца аналізам поту.

Мукавісцыдоз - спадчыннае захворванне без лячэння, пры якім некаторыя залозы ўтвараюць анамальныя вылучэнні, якія ў асноўным дзівяць стрававальныя і дыхальныя шляхі. Яго лячэнне ўключае медыкаментознае лячэнне, дыету, лячэбную фізкультуру і, у некаторых выпадках, хірургічнае ўмяшанне. Працягласць жыцця пацыентаў павялічваецца з-за поспехаў у лячэнні і больш высокай хуткасці прыхільнасці, у сярэднім чалавек дасягае 40 гадоў. Даведайцеся больш пра мукавісцыдозу.

Сімптомы мукавісцыдозу

Першая прыкмета мукавісцыдозу - калі дзіця не можа вывесці меконій, які адпавядае першаму фекалію нованароджанага, у першы ці другі дзень жыцця. Часам медыкаментознае лячэнне не дазваляе растварыць гэты крэсла, і яго неабходна выдаліць хірургічным шляхам. Іншыя сімптомы, якія паказваюць на мукавісцыдоз:

• Салёны пот;
• Пастаянны хранічны кашаль, парушае харчаванне і сон;
• Тоўстая мокрота;
• Паўторны бранхіёліт, які з'яўляецца пастаянным запаленнем бронх;
• Інфекцыі дыхальных шляхоў, якія паўтараюцца, напрыклад, пнеўманія;
• Цяжкасць дыхання;
• Стомленасць;
• Хранічная дыярэя альбо моцныя завалы;
• Страта апетыту;
• Газы;
• Тлусты колер бледнага колеру;
• Цяжкасці набору вагі і затрымка росту.

Гэтыя сімптомы пачынаюць выяўляцца ў першыя тыдні жыцця, і дзіця павінна атрымліваць адпаведнае лячэнне, каб пазбегнуць пагаршэння стану. Аднак можа здарыцца, што мукавісцыдоз працякае слаба, а сімптомы выяўляюцца толькі ў падлеткавым ці дарослым узросце.

Як пацвердзіць дыягназ

Дыягназ мукавісцыдозу праводзіцца з дапамогай тэсту на ўкол пяткі, які з'яўляецца абавязковым для ўсіх нованароджаных і павінен праводзіцца да першага месяца жыцця. У выпадку станоўчых вынікаў потым праводзіцца проба поту, каб пацвердзіць дыягназ. У гэтым тэсце збіраецца і ацэньваецца трохі поту дзіцяці, паколькі некаторыя змены поту сведчаць аб наяўнасці мукавісцыдозу.

Нават пры станоўчым выніку 2 тэстаў тэст на пот звычайна паўтараюць, каб быць упэўненым у канчатковым дыягназе, акрамя таго, важна назіраць сімптомы дзіцяці. Дзецям старэйшага ўзросту, якія маюць сімптомы мукавісцыдозу, неабходна пацвердзіць дыягназ.

Акрамя таго, важна правесці генетычнае абследаванне, каб праверыць, якая мутацыя, звязаная з мукавісцыдозу ў дзіцяці, бо ў залежнасці ад мутацыі захворванне можа мець больш лёгкае ці больш цяжкае працягу, што можа сведчыць аб лепшай стратэгіі лячэння, якая павінна быць усталяваны педыятрам.

Ведайце іншыя захворванні, якія можна вызначыць з дапамогай тэсту на ўкол пяткі.

Лячэнне мукавісцыдозу

Лячэнне мукавісцыдозу павінна пачынацца адразу пасля пастаноўкі дыягназу, нават калі сімптомаў няма, бо мэта складаецца ў тым, каб адкласці лёгачныя інфекцыі і прадухіліць недаяданне і затрымку росту.Такім чынам, выкарыстанне антыбіётыкаў для барацьбы і прафілактыкі магчымых інфекцый можа быць паказана лекарам, а таксама выкарыстанне супрацьзапаленчых прэпаратаў для палягчэння сімптомаў, звязаных з запаленнем лёгкіх.

Таксама паказана ўжыванне бронхорасширяющих прэпаратаў для палягчэння дыхання і муколітікі, якія дапамагаюць разрэджваць мокроту і палягчаць вывядзенне. Педыятр можа таксама рэкамендаваць ужыванне дабавак з вітамінамі A, E K і D, акрамя стрававальных ферментаў, якія дапамагаюць пераварваць ежу.

У лячэнні задзейнічана некалькі спецыялістаў, бо акрамя выкарыстання лекаў патрабуецца таксама дыхальная фізіятэрапія, пажыўны і псіхалагічны кантроль, кіслародная тэрапія для паляпшэння дыхання і, у некаторых выпадках, хірургічнае ўмяшанне для паляпшэння працы лёгкіх альбо трансплантацыя лёгкіх. Паглядзіце, як ежа можа дапамагчы ў лячэнні мукавісцыдозу.

Магчымыя ўскладненні

Мукавісцыдоз выклікае ўскладненні ў некалькіх органах цела, якія могуць выклікаць:

• Хранічны бранхіт, які звычайна цяжка кантраляваць;
• Недастатковасць падстраўнікавай залозы, якая можа прывесці да парушэння ўсмоктвання з'едзенай ежы і недаядання;
• Дыябет;
• Захворванні печані, такія як запаленне і цыроз;
• Стэрыльнасць;
• Сіндром дыстальнай кішачнай непраходнасці (DIOS), пры якім адбываецца закаркаванне кішачніка, якое выклікае курчы, боль і ацёк жывата;
• Камяні ў жоўцевай бурбалцы;
• Касцяная хвароба, якая прыводзіць да большай лёгкасці пераломаў костак;
• Няправільнае харчаванне.

Некаторыя ўскладненні мукавісцыдозу цяжка кантраляваць, але ранняе лячэнне - лепшы спосаб павысіць якасць жыцця і спрыяць правільнаму росту дзіцяці. Нягледзячы на ​​шмат праблем, людзі з мукавісцыдозам звычайна могуць наведваць школу і працаваць.

Працягласць жыцця

Працягласць жыцця людзей, якія пакутуюць мукавісцыдозам, вар'іруецца ў залежнасці ад мутацыі, полу, прыхільнасці да лячэння, ступені цяжкасці, узросту на момант пастаноўкі дыягназу і клінічных праяў з боку органаў дыхання, стрававання і падстраўнікавай залозы. Прагноз, як правіла, горшы для людзей, якія не атрымліваюць належнага лячэння, маюць позні дыягназ альбо маюць падстраўнікавую недастатковасць.

У людзей, якім быў пастаўлены ранні дыягназ, пажадана адразу пасля нараджэння, магчыма, што чалавек дасягнуў 40-гадовага ўзросту, але для гэтага неабходна правільна правесці лячэнне. Даведайцеся, як трэба рабіць лячэнне мукавісцыдозу.

У цяперашні час каля 75% людзей, якія праводзяць лячэнне мукавісцыдозу ў адпаведнасці з рэкамендацыямі, дасягаюць канца падлеткавага ўзросту, а каля 50% дасягаюць трэцяга дзесяцігоддзя жыцця, што раней было толькі 10%.

Нават калі лячэнне праведзена правільна, чалавеку, якому пастаўлены дыягназ мукавісцыдозу, на жаль, цяжка дасягнуць 70 гадоў, напрыклад. Гэта таму, што нават пры правільным лячэнні адбываецца прагрэсіўнае ўцягванне органаў, што робіць іх далікатнымі, слабымі і з гадамі губляе функцыі, што ў большасці выпадкаў прыводзіць да дыхальнай недастатковасці.

Акрамя таго, заражэнне мікраарганізмамі вельмі часта сустракаецца ў людзей, якія пакутуюць мукавісцыдозам, і пастаяннае лячэнне антымікробнымі сродкамі можа прывесці да таго, што бактэрыі становяцца ўстойлівымі, што ў далейшым можа ўскладніць клінічны стан пацыента.