Сувязь экзакрыннай недастатковасці падстраўнікавай залозы і мукавісцыдозу

Задаволены

• Што выклікае мукавісцыдоз?
• Якія фактары рызыкі развіцця мукавісцыдозу?
• Як звязаны ЭПІ і мукавісцыдоз?
• Якія віды лячэння даступныя для ІПП?
• Вынас

Мукавісцыдоз - спадчыннае захворванне, якое выклікае ўзнікненне вадкасці ў арганізме густой і клейкай, а не тонкай і цякучай. Гэта моцна ўплывае на лёгкія і стрававальную сістэму.

Людзі, якія пакутуюць мукавісцыдозам, маюць праблемы з дыханнем, бо слізь закаркоўвае іх лёгкія і робіць іх уразлівымі да інфекцый. Густая слізь таксама закаркоўвае падстраўнікавую залозу і перашкаджае вызваленню стрававальных ферментаў. Каля 90 адсоткаў людзей з мукавісцыдозам таксама развіваюць экзакрынную недастатковасць падстраўнікавай залозы (ЭПІ).

Працягвайце чытаць, каб даведацца больш пра ўзаемасувязь гэтых двух умоў.

Што выклікае мукавісцыдоз?

Мукавісцыдоз выкліканы дэфектам гена CFTR. Мутацыя гэтага гена прымушае клеткі выпрацоўваць густую клейкую вадкасць. У большасці людзей мукавісцыдозу дыягнастуецца ў маладым узросце.

Якія фактары рызыкі развіцця мукавісцыдозу?

Мукавісцыдоз - генетычнае захворванне. Калі вашы бацькі хварэюць альбо яны нясуць дэфектны ген, у вас павялічваецца рызыка развіцця хваробы. Чалавек, хворы на мукавісцыдоз, павінен атрымаць у спадчыну два мутаваных гена, па адным ад кожнага з бацькоў. Калі вы носіце толькі адну копію гена, у вас не будзе мукавісцыдозу, але вы носьбіт захворвання. Калі два носьбіты генаў маюць дзіця, ёсць 25 працэнтаў верагоднасці, што ў іх дзіцяці будзе мукавісцыдоз. Існуе 50-працэнтная верагоднасць, што іх дзіця носіць ген, але не мае мукавісцыдозу.

Мукавісцыдоз таксама часцей сустракаецца ў людзей паўночна-еўрапейскага паходжання.

Як звязаны ЭПІ і мукавісцыдоз?

ЭПІ - галоўнае ўскладненне мукавісцыдозу. Мукавісцыдоз - другая па распаўсюджанасці прычына ІПП пасля хранічнага панкрэатыту. Гэта адбываецца таму, што густая слізь у падстраўнікавай залозе блакуе паступленне ферментаў падстраўнікавай залозы ў тонкую кішку.

Недахоп ферментаў падстраўнікавай залозы азначае, што ваш стрававальны тракт павінен перадаваць часткова неперавараную ежу. Тлушчы і бялкі асабліва цяжка пераварваюцца людзьмі з ЭПІ.

Гэта частковае пераварванне і ўсмоктванне ежы можа прывесці да:

• болі ў жываце
• ўздуцце жывата
• завала
• дыярэя
• тлусты і вадкі крэсла
• страта вагі
• недаяданне

Нават калі вы ясце нармальную колькасць ежы, мукавісцыдоз можа ўскладніць падтрыманне здаровага вагі.

Якія віды лячэння даступныя для ІПП?

Здаровы лад жыцця і збалансаванае харчаванне могуць дапамагчы вам кіраваць EPI. Гэта азначае абмежаванне прыёму алкаголю, адмову ад курэння і ўжыванне пажыўнай дыеты з вялікай колькасцю гародніны і суцэльнага збожжа. Большасць людзей з мукавісцыдозам могуць харчавацца стандартнай дыетай, калі ад 35 да 45 адсоткаў калорый паступае з тлушчу.

Вы таксама павінны прымаць ферментныя заменнікі падчас ежы і закусак, каб палепшыць страваванне. Ужыванне дабавак можа дапамагчы кампенсаваць вітаміны, якія ЭПІ перашкаджаюць вашаму арганізму засвойвацца.

Калі вы не можаце падтрымліваць здаровы вага, лекар можа прапанаваць выкарыстоўваць зонд для кармлення на ноч, каб прадухіліць недаяданне ад ЭПІ.

Для вашага лекара важна сачыць за функцыяй падстраўнікавай залозы, нават калі ў вас у цяперашні час функцыя зніжана, таму што яна можа пагоршыцца ў будучыні. Гэта зробіць ваш стан больш кіраваным і можа знізіць шанцы на далейшае пашкоджанне падстраўнікавай залозы.

Вынас

У мінулым людзі з мукавісцыдозам мелі вельмі кароткую працягласць жыцця. Сёння 80 працэнтаў людзей, якія пакутуюць мукавісцыдозам, дасягаюць сталага ўзросту. Гэта звязана з вялікім прагрэсам у лячэнні і лячэнні сімптомаў. Такім чынам, хоць да гэтага часу няма лекаў ад мукавісцыдозу, ёсць шмат надзей.